Skip to main content

Full text of "Atlas Des Maladies Buccale Medtizi"

See other formats


Atlas des 
maladies buccales 



Georges Laskaris 






2 C edition 



Edition Tsunami 



M cd cdn c-Scienccs' 



Mamrmnon 



\ 



\ 






JJ*~* 



,.rv'f0 



^ 






■^ 









Sommaire 






1. Variations anatomiques normales 2 

Li&ea alba (ligne blanche) 2 

Pigmentation normale de la muqueuse buccale 2 

Leuccedeme 2 

2. Anomalies de developpement 4 

Granulations de Fordyce 4 

Fistules congenitales des levres 4 

Ankyloglossie 4 

Fente labiale 6 

Fente velopalatine 6 

Langue bifide 6 

Double levre • • • ■ 8 

Torus palatin ■ • 8 

Torus mandibulaire 8 

Exostoses multiples 8 

Malformation fibreuse congenitale 10 

Hemiatrophie faciale 10 

Hypertrophic masseterine 10 

3. Maladies genetiques 12 

While Sponge navus 12 

Dyskeratose intraepitheliale benigne 

hereditaire '2 

Fibromatose gingivale 12 

Pachyonychie congenitale 14 

Dyskeratose congenitale 14 

Dysplasie hypohidrotique ectodermique 16 

Syndrome d'hyperkeratose focale 

palmo-plantaire et de la muqueuse buccale .. 16 

Syndrome de Papillon-Lefevre 18 

Acanthosis nigricans benin 18 

Dyskeratose folliculaire 20 

Pemphigus benin familial 20 

Epidermolyse bulleuse 22 

Neurofibromatose 24 

Dysplasie chondro-ectodermique 24 

Telangiectasie hemorragique hereditaire 26 

Syndrome de Peutz-Jeghers 26 

Svndrome de Maffucci 26 



Sclerose tubereuse de Bourncville 28 

Syndrome de Sturge- Weber 28 

Syndrome de Klippel-Trcnaunay-Webcr 30 

Maladie de Cowden 30 

Dysplasie cleidocranienne 32 

Syndrome orodigitofacial 32 

Hypoplasie dermique focale 34 

Incontinentia pigmenti 34 

Syndrome d"Ehlers-Danlos 36 

4. Blessures mecaniques 38 

Ulceration iraumatique 38 

Hematome iraumatique 40 

Tic de mordillcment 40 

Traumatismc par brosse a dent 40 

Pathomimie 40 

Fellation 42 

Ulceration du frein lingual aprcs cunnilingus . 42 

Lesions dues aux rouleaux de coton 42 

Stomatite prothetique 44 

Epulis fissuratum 44 

Hyperplasie papillomateuse palatine 44 

Hyperplasie par pression negative 46 

Atrophic du rempart alveolaire maxillaire ... 46 

Reaction a un corps elranger 46 

Necrose palatine due a une injection 48 

Ulceration a eosinophils 48 

5. Lesions buccales dues aux agents chimiques ^ 50 

Brulures par le phenol 50 

Brulures par l'acide trichloracetique 50 

Brulures par I'eugenol 50 

Brulures par l'aspirine 52 

Brulures par I'iode 52 

Brulures par Talcool 52 

Brulures par les resines acryliques 52 

Brulures par le borate de soudc 54 

Brulures par le nitrate d*argent 54 

Brulures par l'hypochlorite de soude 54 

Brulures par le formaldehyde 54 



Sommaire 



IX 















K 



E 

-: 



i 

a 
i 



- 
: 

- 



6. Lesions buccales dues a la chaleur 56 

Ouranite tabagique 56 

Erosions palalines dues au tabac 56 

Lesions de la levrc chez le fumeur de cigarettes 58 

Brulures thermiques 58 

7. Lesions buccales dues a des medications ... 60 

Stomatite aurique 60 

Stomatite indurte par les antibiotiques 60 

Stomatites medicamenteuses 60 

Ulcerations dues au methotrexate 62 

Ulcerations dues a l'azathioprine 62 

Lesions buccales dues a la penicillamine 62 

Hyperplasie gingivale fibreuse de I'hydantoTne 64 
Hyperplasie gingivale fibreuse 

due a la cyclosporine 64 

CEdeme angioneurotique 64 

Pigmentation des antipaludeens 66 

Cheilite des retinoides 66 

8. Depots de metaux et autres 68 

Tatouage par amalgame 68 

Depots de bismuth 68 

Materia alba dc la gencive attachee 68 

9. Lesions dues aux radiations 70 

10. Allergies aux agents chimiques 

en application locale 72 

Stomatite allergique due a la resine acrylique 72 

Stomatite allergique due a l'eugenol 72 

11. Maladies parodontales 74 

Gingivite 74 

Parodontite 74 

Parodontite aigue juvenile 74 

Abces parodontal 76 

Fistule parodontale 76 

Gingivite des respirateurs buccaux 76 

Gingivite a plasmocytes 78 

Gingivite desquamative 78 

12. Maladies de la langue 80 

Glossite losangique mediane 80 

Langue geographique 80 

Langue fissuree 82 

Langue villeuse ou chevelue 82 

Glossite a plasmocytes 84 



Glossodynie 84 

Langue festonnee 84 

Hypertrophic des papilles foliees 86 

Hypertrophic des papilles calici formes 86 

Hypertrophic des papilles fongiformes 86 

Varices sublinguals 86 

13. Maladies des levres 88 

Cheilite angulaire 88 

Cheilite actinique 88 

Cheilite exfoliatrice 88 

Cheilite de contact 90 

Cheilite glandulaire 90 

Cheilite granulomateuse 90 

Cheilite a plasmocytes 92 

14. Kystes des rissus mous 93 

M ucocele 93 

Grcnouillette 94 

Kyste lymphoepithelial 94 

Kystes dermoi'des 96 

Kyste eruptif 96 

Kyste gingival du nouveau-ne 96 

Kyste, gingival de fadulte 98 

Kyste de la papille palatine 98 

Kyste du tractus thyreoglosse 98 

15. Infections virales 100 

Gingivostomatite herpetique 

de primo-infection 100 

Stomatite hcrpetique secondaire 100 

Herpes labial 102 

Zona 102 

Varicelle 104 

Herpangine 104 

Pharyngite aigue lymphonodulaire 104 

Maladie main-pied-bouche 106 

Rougeole 106 

Mononucleose infectieuse 108 

Vcrrues vulgaires 108 

Condylome acumine 108 

Moluscum contagiosum 110 

Hyperplasie epitheliale focale 1 10 

SIDA 112 

16. Infections bacteriennes 117 

Gingivite aigue ulccro-necrotique 117 

Stomatite aigue ulcero-necrotique 118 

Stomatite gangreneuse 118 

Gingivostomatite streptococcique 118 

Erysipele 1 20 

Scarlatine 120 



Sommaire 



Abces des tissus mous 120 

Parodontite aigue suppuree 122 

Sialadenite aigue sous-maxillaire 1 22 

Cellulites buccales 122 

Syphilis 1 24 

Syphilis primaire 124 

Syphilis secondaire 124 

Syphilis tardive 128 

Syphilis congenitale 130 

Chancre mou 1 30 

Stomatite gonococcique 130 

Tuberculose 132 

Lupus vulgaire 134 

Lepre 1 34 

Actinomycose 136 

17. Mycoses 138 

Candidose 138 

Candidose aigue pseudo-mcmbraneuse 

ou muguct 1 38 

Forme atrophique aigue 138 

forme atrophique chronique 138 

Candidose chronique hypertrophique ou 

leucoplasie candidosique 138 

Candidose chronique multifocale 140 

H>perplasie papillaire palatine 140 

Candidose cutaneomuqueuse chronique ... 142 

Syndrome endocrinopathie-candidose 142 

Histoplasmose 144 

Blastomycose d'Ameriquc du Nord 144 

18. Autres infections 146 

Leishmaniose cutanee 146 

Sarcoidose 146 

Syndrome d'Heerfordt 148 

19. Maladies d'origine 

immunitaire possible 149 

Aphtes recidivants 149 

Aphte banal 149 

Aphtes geants 1 50 

Ulcerations herpetiformes 1 50 

S> ndrome de Behcet 152 

Syndrome de Reiter 154 

Granulomatose de Wegener 156 

Granulome malin centro-facial 156 

Maladie de Crohn 1 58 

20. Maladies autoimmunes 159 

Lupus erythemateux discoide 159 

Lupus erythemateux dissemine (LED) 160 



Sclerodermic 1 60 

Dermatomyosite 162 

Syndrome de Gougerot-Sjogren 164 

Lesion lymphoepitheliale benigne 164 

Cirrhose biliaire primitive 164 

Hepatite chronique lupique 166 



21. Maladies cutanees 167 

Erytheme polymorphe 167 

Syndrome de Stevens-Johnson 168 

Syndrome de Lyell 1 70 

Pemphigus 1 72 

Pemphigus vulgaire 1 72 

Pemphigus vegetant 174 

Pemphigus foliace 1 74 

Pemphigus erythemateux 174 

Pemphigus vulgaire juvenile 1 T6 

Pemphigoide cicatricielle 1 76 

Pemphigoide cicatricielle de l'enfance 178 

Maladie de Pimmunoglobulinc A lineaire .... 180 

Pemphigoide bulleuse 180 

Dermatite herpetiforme 182 

Epidermolyse bulleuse acquise 182 

Lichen plan 184 

Psoriasis 188 

Syndrome cutaneo-muqueux lymphonodulaire 188 

Acanthosis nigricans malin 190 

Acrodcrmatite enteropathique 190 

Dermatite peribuccal 192 

Dyskeratome verruqueux 192 

Vitiligo 192 



22. Maladies hematologiques 194 



Anemic ferriprive 194 

Syndrome de PI ummer- Vinson 194 

Ancmie pernicieuse 194 

Thalassemies 196 

Neutropenic cyclique 196 

Agranulocytose 1 96 

Anemie aplastique • 198 

Purpura thrombopenique 198 



23. Maladies metaboliques 200 

Amyloidose 200 

Lipido-proteinose 202 

Xanthomes 202 

Porphyries 204 

Hemochromatose 204 

Mucoviscidose 206 

Hisliocytose X 206 



Sommaire 



XI 



24. Malnutritions 209 

Pellagre 209 

Ariboflavinose 209 

Scorbut 210 

Carence proteinique 210 

25. Maladies des glandes endocrines 212 

Diabete sucre 212 

lnsuffisance cortico-surrenale 212 

Hypothyroi'die 212 

Hyperparathyroi'die primaire 214 

Troubles dus aux hormones sexuelles 214 



26. Maladies du systeme nerveux peripherique 216 

Paralysie du grand hypoglosse 216 

Paralysie faciale peripherique 216 

Syndrome de Melkersson-Rosenthal 218 

27. Lesions precancereuses 219 

Leucoplasie 219 

Erythroplasie 224 

Leucoplasie candidosique 224 

28. Etats preeancereux 226 

Syndrome de Plummer- Vinson 226 

Glossite atrophique de la syphilis tertiaire . . . 226 

Fibrose sous-muqueuse 228 

Xeroderma pigmentosum 228 

Lichen plan 228 

29. Neoplasies malignes 230 

Carcinome epidcrmoi'de 230 

Carcinome verruqueux 234 

Adenocarcinome epidermoide 236 

Carcinome a cellules fusiformes 236 

Carcinome lympho-epithelial 236 

Epithelioma baso-cellulaire 238 

Tumeur a cellules acineuses 238 

Tumeur muco-epidermoide 240 

Carcinome adenoide kystiquc 240 

Adcnome malin pleomorphe 240 

Adenocarcinome 242 

Adenocarcinome a cellules claires 242 

Carcinome lobulaire des glandes salivaires 

accessoires 242 

Fibrosarcome 244 

Sarcome de Kaposi 244 



Histiocytome fibreux malin 246 

Hemangio-endotheliome 246 

Hemangiopericytome 246 

Melanome malin 248 

Chondrosarcome 248 

Osteosarcome 248 

Tumeurs metastatiques 250 

30. Cancers des tissus hematopoietiques 

et lymphatiques 252 

Leucemies 252 

Leucemies aigucs 252 

Leucemies chroniques 254 

Erylhroleucemie 256 

Polycythemic Vera 256 

Maladie de Hodgkin 256 

Lymphomes not) hodgkiniens 258 

Lymphome de Burkitt 258 

Mycosis fongoi'de 260 

Macroglobulinemie 260 

Plasmocytome de la muqueuse buccale 262 

Myelome multiple 262 

31. Tumeurs benignes 264 

Papillome 264 

Hyperplasie verruqueuse 264 

Keratoacanthome 266 

Fibrome 266 

Fibrome a cellules geantes 268 

Epulis fibreuse ossifiante 26S 

Lipome 268 

Myxome 270 

Neurofibrome 270 

Schwannomc 270 

Neurome traumatique 272 

Leiomyome 272 

Xanthome verruciforme 272 

Tumeur a cellules granuleuses 274 

Histiocytome fibreux benin 274 

Hemangiome 274 

Lymphangiome 276 

Hygroma kystique 278 

Syringadenome papillaire de la levre inferieure 278 

Adenome sebace 278 

Corne cutanee 280 

Ephelides 280 

Lentigo simple 280 

Navus intramuqueux 282 

Nffivus jonctionncl 2S2 

Nsvus compose 282 

Nsvus bleu 284 

Na-vus d'Ota 284 



XII 



Sommaire 



Lentigo malin 286 

Tumeur melanotique neuro-ectodermique 

de Tenfance 286 

-Vienome pleomorphe 288 

Cystadeno-lymphome papillaire 288 

32. Autres affections des glandes salivaires ... 290 

Sialometaplasie necrosante 290 

Lilhiases salivaires ." 290 

Syndrome de Mikulicz 290 

Xerostomie 292 



33. Lesions pseudo-tumorales 293 

Epulis inflammatoire 293 

Epulis de la grossesse 293 

Granulome post-extraction 294 

Granulome fistulise 294 

Granulome peripherique a cellules geantes . . . 296 

Epulis congenitale du nouveau-ne 296 

Bibliographie 299 

Index 315 



1. Variations anatomiques normales 



Linea alba (ligne blanche) 

La ligne blanche est une ligne en relief de la 
muqueuse buccale normale, s'etendant de la com- 
missure labiale jusqifaux troisiemes molaires et 
situee au niveau de la ligne d'occlusion. Clinique- 
ment. elle se presente comme une ligne en relief, 
bilaterale, de couleur identique a celle de la mu- 
queuse avoisinante ou legerement blanche. La 
consistance de cette ligne est normale a la palpation 
(Kg. I), 

La ligne blanche se rencontre plus frequemment 
chez les sujets obeses dont la muqueuse buccale est 
legerement comprimec sur le bord occlusal des dents 
dont elle epouse le relief. 



Leuccedeme 

Le leuccedeme est un aspect particulier, non patho- 
logique, de la muqueuse buccale, du a une augmen- 
tation d'epaisseur de l'epithelium et a un cedeme 
intracellulaire de la couche de Malpighi. Le leucce- 
deme atteint generalement la muqueuse buccale 
dans sa quasi totalite, mais plus rarement la langue 
et les levres. 

Cliniquement, la muqueuse presente une teinte 
opalescente ou blanc-grisatre, avec un aspect tres 
finement plisse que Ton peut faire disparaitre en 
tendant la joue (Fig. 3). Le leuccedeme presente une 
consistance normale a la palpation et il ne doit pas 
etre confondu avec une leucoplasie ou un lichen 
plan. 



Pigmentation normale de la muqueuse 
buccale 

La melanine, pigment produit par les melanocytes, 
se trouve normalement au niveau de la peau et de la 
muqueuse buccale. Une augmentation de depots de 
melanine au niveau de la muqueuse buccale accom- 
pagne certaines maladies. Toutefois, chez les sujets 
de race noire ou a la peau tres pigmentee, il est 
normal de constater au niveau de la muqueuse 
buccale la presence de plages noires ou brunes sans 
que cela soit pathologique (pigmentation d'origine 
ethnique). De meme. chez les sujets de race blanche 
en bonne sante. il est possible de constater la 
presence de plages colonies noires ou brunes de taille 
\anable, distribuees en differents endroits de la 
cavite buccale. gencive, joue. palais et, moins fre- 
quemment. la langue, le plancher buccal et les levres 
(Fig. 2). Cette pigmentation est plus marquee dans 
les zones de pression ou de frottement et augmente 
avec I'age. 

Les diagnostics differentiels a ecarter sont les sui- 
\ants : maladie d'Addison, najvus pigmente, mela- 
notic coloration due a des depots metalliques, ou 
coloration medicamenteuse et lentigo malin. 



1. Variations anatomiques normales 3 






Fig 1 Ligne blanche. 



Fig. 2. Pigmentation ethnique de la 
gencive. 



Fig. 3. Leuccedeme de la muqueuse 
buccale. 




2. Anomalies de developpement 



Granulations de Fordyce 

Les granulations de Fordyce sont une anomalie de 
developpement caraclerisee par la presence de glan- 
des sebacees heterotopiques dans la muqueuse buc- 
cale. Cliniquement, il s'agit de multiples petits grains 
jaunatres legerement saillants, bien circonscrits, 
rarement coalescents et formant des grappes 
(Fig. 4). lis sont situes le plus souvent sur le versant 
muqueux de la levre supcrieure, dans les regions 
retrocommissurales, et sur la face interne des joues 
en regard des molaires. d'une facon symetrique. 

Us s'observent chez 80 % des individus sans 
distinction de sexe. Ces granulations sont asympto- 
matiques et sont decouvertes fortuitement par les 
patients. Avec l'age, elles peuvent devenir plus 
saillantes mais elles ne doivent pas inquieter les 
malades. 

Les diagnostics differentiels a ecarter sont : le lichen 
plan, la candidose et la leucoplasie. 

Traitement. Cette anomalie ne requiert aucun trai- 
tement. 



Ankyloglossie 

L'ankyloglossie est une anomalie congenitale rare, 
liee a une brievete du frein de !a langue qui peut etre 
amarre a la pointe de la langue (Fig. 6). Dans ce cas 
le frein est souvent epais et fibreux. Quelquefois. il 
s*agit d'une fusion entre la langue et le plancher de 
la bouche ou la muqueuse alveolaire. Cette malfor- 
mation entraine des difficulties d'elocution. 

Traitement. Le traitement chirurgical est constitue 
par la frenectomie. 



Fistules congenitales des levres 

Les fistules congenitales des levres sont une malfor- 
mation de developpement tres rare qui peuvent etre 
isolees ou associees a des fistules des commissures, a 
une fissure labiale ou velopalatine. Cliniquement, il 
s"agit de depression uni- ou bilaterale de la zone 
rouge de la levre inferieure (Fig. 5). Une petite 
quantite de secretion muqueuse peut s'accumuler au 
fond de la fistule. La levre peut etre augmentee de 
volume et presenter un aspect cedematie. 

Le traitement. a visee esthetique uniquement, est 
constitue par l'ablation chirurgicale. 



2. Anomalies de developpement 5 






Fig. 4 Granulations de Fordyce de la 
muqueuse buccale. 



Fig. 5 Fistules congenitales de la 
levre inferieure. 



Fig. 6. Ankyloglossie. 




2. Anomalies de developpement 




Fig. 7. Fente labiale. 



Fente labiale 

Cette malformation congenitale atteint le plus fre- 
quemment la levre superieure et tres rarement la 
levre inferieure (Fig. 7). Elle est rarement isolee mais 
frequemment associee a une fente palatine. Cette 
anomalie. isolee ou associee a une fente palatine, 
atteint entre 0,52 et 1,34 enfant sur 1000 naissances. 
Cette fissure est uni- ou bilaterale, complete ou 
incomplete. 

Un traitement chirurgical precoce corrige le preju- 
dice esthetique et les problemes fonctionnels. 



Langue bifide 

Cette malformation congenitale est rare et peut etre 
complete ou incomplete. La forme incomplete se 
presente comme un sillon median profond situe sur 
la face dorsale de la langue ou comme une division 
de la pointe de la langue (Fig. 10). II s*agit le plus 
souvent d'une petite malformation n'entrainant pas 
de gene fonctionnelle et ne necessitant pas de traite- 
ment. La langue bifide peut etre associee au syn- 
drome orodigitofacial. 



Fente velopalatine 

Cette malformation congenitale est due a un defaut 
de fusion des deux bourgeons embryonnaires pala- 
lins. La cause reste inconnue, l'heredite semble 
cependant jouer un role. Cliniquement, les patients 
presentent une fente situee sur la ligne mediane du 
palais. dont l'etendue est plus ou moins importante 
(Fig. 8). La luette bifide en est la manifestation 
mineure et peut etre isolee ou associee a des malfor- 
mations plus severes (Fig. 9). 

La fente velopalatine peut etre egalement associee 
a une fente labiale. La fente velopalatine isolee 
affecte de 0,29 a 0.56 enfant sur 1000 naissances. Elle 
peut affecter le voile du palais, le palais dur ou les 
deux ensemble. Des difficultes a l'elocution, lors de 
l'alimentation, et un retentissement psychologique 
sont possibles. 

Traitement. Une correction chirurgicale precoce est 
recommandee. 



2. Anomalies de developpement 7 



t«re 

m 

tstoa 

m 



m- 



Fig. 8. Feme palatine. 



Fig. 9. Luette bifide. 



Fig. 10. Langue bifide. 




2. Anomalies de developpement 




Fig. 11. Double levre. 



Double levre 

La double levre est une malformation de la face 
interne de la levre superieure realisant un bourrelet 
saillant horizontal (Fig. 11). Elle peut etre congeni- 
tale ou post-traumatique. Cette anomalie se remar- 
que pendant 1'elocution et le sourire. Frequemmcnl, 
elle fait partie du syndrome d'Ascher. 

Le traitement. a visee esthetique, est chirurgical. 



Torus palatin 

Le torus palatin est une malformation congenitale 
de cause inconnue. II s'agit d*une exostose siegeant 
sur la ligne mediane du palais dur. Elle atleint 20 % 
des sujets et apparait le plus souvent dans la troi- 
sieme decade de la vie mais peut aussi survenir a tout 
age. La dimension de l'exostose est variable ainsi 
que sa forme : elle peut etre fusiforme, lobulee, 
nodulaire ou completement irreguliere (Fig. 12). 
L'exostose est benigne et est constitute de tissu 
osseux recouvert par une muqueuse normale ; ce- 
pendant elle peut s'ulcerer si elle subit un trauma- 
tisme. En raison de sa croissance tres lente, cette 
lesion est asymptomatique et sa decouverte est 
gcncralement fortuite lors d'un examen. 

Aucun traitement n*est necessaire, sauf en cas de gene 
lors de la mise en place d'une prothese partielle ou 
totale. 



Torus mandibulaire 

Le torus mandibulaire est une exostose recouverte 
par une muqueuse normale qui siege sur le versant 
lingual du maxillaire inferieur, generalement en 
regard des premolaires (Fig. 13). Le torus mandibu- 
laire atteint 6 % des sujets et est bilateral dans 80 % 
des cas. 

Cliniquement, il s'agit d'une tumeur asymptoma- 
tique donl la taille et la forme sont variables. 

Traitement. La resection chirurgicale n'est pas ne- 
cessaire, sauf en cas de gene lors de la mise en place 
de prothcses dentaires. 



Exostoses multiples 

Les exostoses multiples sont rares et siegent sur la 
face vestibulaire du maxillaire superieur. Ce sont de 
multiples petites protuberances nodulaires asymp- 
tomatiques, de consistance osseuse, recouvertes 
d'une muqueuse normale, qui siegent sous la ligne 
gingivo-vestibulaire (Fig. 14). 

Leur etiologie est inconnue ; elles sont benignes et 
ne necessitent aucun traitement. 

Les exostoses multiples peuvent entrainer des 
difficultes lors de la mise en place de protheses. 



2. Anomalies de developpement 



Fig 12 Torus palatin. 



me 

Bint 

en 

-- 
>% 






rta 

r— - 



pet 



_:> 



Fig 13. Torus mandibulaire. 



Fig. 14. Exostoses multiples. 




10 



2. Anomalies de developpement 




Fig. 15. Malformation fibreuse 
congenitale des tuberositas 
maxillaires. 



Malformation fibreuse congenitale 

Cette anomalie fibreuse de developpement est rare et 
COnstSte en une hypertrophic fibreuse qui siege 
generalement au niveau de la tuberosite du maxil- 
laire superieur. Elle apparait comme une masse 
symetrique. bilaterale. indolore, ayant une surface 
lisse. ferme a la palpation. La muqueuse est de 
couleur normale ou legerement pale (Fig. 15). 
Habituellement. cette anomalie se developpe lors de 
I'eruption des dents dont elle peut recouvrir les 
couronnes. La masse est normalement adherente a 
l'os sous-jacent. mais elle peut aussi etre mobile. 

La region tuberositaire maxillaire est la plus 
frequemment atteinte mais, rarement, cette hyper- 
trophic fibreuse peut aussi atteindre la region 
retro-molaire mandibulaire, voire la gencive atta- 
chee dans sa totalite. 

Traitement. L'excision chirurgicale peut etre requise 
en cas de gene mecanique. 



Hemiatrophie faciale 

L'hemiatrophie faciale ou syndrome de Parry- 
Romberg est une anomalie de developpement de 
cause inconnue. caracterisee par une atrophie unila- 
teral des tissus de la face. 

Des cas tres rares hereditaires ont ete decrits. Les 
troubles deviennent apparents pendant l'enfance et 
les filles sont plus frequemment atteintes que les 
garcons, dans la proportion de 3 filles pour 2 gar- 
cons. Parfois. l'affection est associee a une epilepsie, 
a une nevralgie trigeminale et a des lesions des yeux, 
des cheveux et des glandes sudoripares. Les lipocytes 



d"une hemiface disparaissent en premier, suivis par 
l'atrophie progressive de la peau. des muscles, des 
cartilages et des os. Cliniquement, le cote atteint est 
le siege d'une atrophie et la peau est ridee et plissee 
avec quelquefois une hyperpigmentation (Fig. 16). 
L'hemiatrophie de la langue et des levres est la 
manifestation buccalc la plus frequente (Fig. 17). 
Des lesions osseuses mandibulars et des lesions 
dentaires sont possibles. 

Le diagnostic differentiel est celui de la lipodystro- 
phie, d'une atrophie secondaire a une paralysie 
faciale. d'une hemi-hypertrophie faciale. d'une hy- 
pertrophic masseterine unilateralc et d'une sclero- 
dermic. 

Le traitement chirurgical est a visee esthetique. 



Hypertrophie masseterine 

L'hypertrophie masseterine peut etre congenitale ou 
fonctionnelle resultant alors d'un fonctionnement 
musculaire exagere, lors d'un bruxisme ou d'une 
utilisation excessive des masseters lors de la mastica- 
tion. Cette hypertrophie peut etre uni- ou bilaterale. 
Cliniquement, elle apparait comme un gonflement 
situe le long de la branche montantc de la mandi- 
bule, qui devient preeminent et ferme quand le 
patient serre les dents (Fig. 18). 

Le diagnostic differentiel doit eliminer les syndromes 
dc Sjogren, de Mikulicz et de Heerfordt ainsi qu'une 
cellulite, une hemi-hypertrophie faciale et une lesion 
tumorale. 

Aucun traitement nest necessaire. 



2. Anomalies de developpement 1 1 



Fig. 16. Hemiatrophie faciale droite. 



Fig. 17 Atrophie de I'hemilangue 
droite 



Fig 18 Hyperirophie masseterine 
gauche. 




12 



3. Maladies genet iq ties 



White sponge naevus 

Le white sponge ntevus ou maladie de Cannon est 
une anomalie rare transmise sur le mode autosomi- 
que dominant. Elle peut etre presente a la naissance 
mais apparait plus communement pendant l'enfance 
et augmente progressivement jusqu'a l'adolescence 
pour rester stable ensuite. 

Cliniquement. la muqueuse buccale atteinte est 
blanche ou grisatre avec un aspect plicature et 
spongieux (Fig. 19). Les lesions sont benignes, 
asymptomatiques et generalement bilaterales. Elles 
sont habituellement presentes sur la muqueuse ju- 
gale et la face ventrale de la langue mais elles 
peuvent apparaitre en n"importe quel endroit de la 
cavite buccale. 

Des lesions identiques peuvent exister au niveau 
des muqueuses vaginale ou reclale. 

Le diagnostic differentiel est a faire avec celui de la 
leucoplasie, du lichen plan, du leucoedemc, de la 
pachyonychie congenitale, de la dyskeratose conge- 
nitale. de la dyskeratose intraepitheliale benigne 
hereditaire et des lesions blanches d'irritation. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique est 
une aide importante au diagnostic. 

Aucun traitement nest necessaire. 



Dyskeratose intraepitheliale benigne 
hereditaire 

La dyskeratose intraepitheliale benigne hereditaire 
est une anomalie genetique transmise sur le mode 
autosomique dominant avec une penetrance impor- 
tante. Elle atteint la muqueuse buccale et la conjonc- 
tive bulbaire. La maladie a ete decrite la premiere 
fois dans une population triraciale (blanche, in- 
dienne et noire) en Caroline du Nord. Cliniquement, 
les lesions buccales apparaissent comme des plaques 
plissees. blanches, epaisses et molles (Fig. 20). Elles 
sont fermes. asymptomatiques et peuvent etre 
meconnues du malade. Toutes les parties de la cavite 



buccale peuvent etre atteintes. Les lesions oculaires 
se manifestent par des depots gelatineux couvrant la 
pupille partiellcment ou dans sa totalite, pouvant 
entrainer une cecile temporaire. Habituellement, la 
plaque disparait el la vision est restauree. L'appari- 
tion periodique des lesions oculaires semble suivre 
un rythme saisonnier. Les lesions orales et conjonc- 
tives apparaissent generalement duranl la premiere 
annee de la vie. 

Le diagnostic differentiel comprend le white sponge 
najvus, la dyskeratose congenitale et, rarement. 
d'autres genodermatoses associees a des lesions 
blanches hyperkeratosiques de la muqueuse buccale. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Aucun traitement n'est necessaire. 



Fibromatose gingivale 

La fibromatose gingivale est transmise sur le mode 
autosomique dominant. La malformation apparait 
vers Page de 10 ans dans les deux sexes. Clinique- 
ment, il s"agit d'une hypertrophic generalisee de la 
gencive qui est ferine, charnue, plus ou moins lobu- 
lee, de couleur normale et d'aspeel peu ou pas 
inflammatoire (Fig. 21). 

Les dents peuvent etre partiellement ou comple- 
tement recouvertes par Thyperplasie gingivale. 

La gencive du maxillaire superieure est souvent 
plus atteinte et son hyperplasie peut entraver I'erup- 
tion dentaire. 

Le diagnostic differentiel comprend I'hyperplasie 
gingivale medicamenteuse (Diphenylhydantoi'ne en- 
tre autres) et la fribromatose gingivale associee a 
d'autres maladies genetiques. 

Le traitement est la gingivectomie modelante. 



3. Maladies genetiques 



13 



MS 

I la 

E 

in- 
- 
te- 
nt 



IBB 






Fig 19 White sponge naevus de la 
muqueuse buccale. 



■c 



■ 
la 



Fig. 20. Dyskeratose intraepitheliale 
benigne hereditaire : lesions blanches 
de la muqueuse buccale. 



Fig. 21 Fibromatose gingivale. 




14 3. Maladies genetiques 




Fig. 22 Pachyonychie congenitale, 
fepaississement des ongles. 



Pachyonychie congenitale 

La pachyonychie congenitale ou syndrome de Ja- 
dassohn-Lewandowsky est une alTection a transmis- 
sion autosomique dominante. Elle se caracterise par 
un epaississement symetrique des ongles (Fig. 22), 
une hyperkeratose palmo-plantaire avec hyperhi- 
drose, formation d'ampoules, de keratose follicu- 
laire et d'hyperkeratose de la muqueuse buccale. Les 
lesions de la muqueuse buccale sonl presque 
constantes sous forme de zones epaisses et blanches 
ou blanc-grisatre, habituellement situees sur le pa- 
lais, le dos de la langue et la muqueuse jugale 
(Fig. 23). Ces lesions apparaissent a la naissance ou 
peu apres. 

Le diagnostic differentiel doit inclure la leucoplasie, 
le lichen plan, le white sponge naevus. la dyskeratose 
congenitale. la dyskeratose intraepitheliale labialc 
benigne hereditaire et le syndrome d'hyperkeratose 
focale palmo-plantaire et de la muqueuse buccale. 

Aucun traitement nest necessaire. 



Les lesions buccales consistent en des agregats de 
vesicules recidivantes qui se rompent. laissant une 
surface ulceree essentiellement sur la langue et la 
muqueuse buccale. Apres plusieurs poussees. il en 
resulte une atrophie de la muqueuse buccale. Fina- 
lement peuvent survenir une leucoplasie el un carci- 
nome epidennoi'de (Fig. 25). 

Le diagnostic differenriel des lesions buccales doit 
comprendre la leucoplasie, le lichen plan, la pachy- 
onychie congenitale el repidermolyse bulleuse. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic sont 
la numeration formule sanguine et l'abaissement des 
gammaglobulines seriques. 

Le traitement est palliatif. 



Dyskeratose congenitale 

La dyskeratose congenitale ou syndrome de Zins- 
ser-Engman-CoIe est probablement de transmission 
autosomique recessive et liee au chromosome X. Elle 
se caracterise par une hyperpigmentation, des telan- 
gieciasies et des zones d'atrophie cutanee (habituel- 
lement sur le visage, le cou et le thorax), des ongles 
dystrophiques, une hyperhidrose. des bulles cuta- 
nees et muqueuses. une blepharite (Fig. 24), un 
ectropion, une anemie aplastique, un deficit cerebral 
et des manifestations buccales. 



3. Maladies genetiques 15 



Fig. 23 Pachyonychie congenitale. 
lesion blanc-grisatre de la muqueuse 
buccale. 



en 

U- 

Ml 

If- 



its 






Fig. 24. Dyskeratose congenitale, 
blepharite. 



Fig 25 Dyskeratose congenitale. 
leucoplasie et carcinome verruqueux 
de la face dorsale de la langue. 




16 



3. Maladies genetiques 




Fig. 26. Dysplasie ectodermique 
hypohidrotique. visage 
caracteristique. 



Dysplasie hypohidrotique ectodermique 

La dysplasie hypohidrotique ectodermique se carac- 
icnse par des modifications dysplasiques de tissus 
d'origine ectodermique et est habituellemenl Irans- 
mise par le chromosome X sur un mode recessif. 
atteignant ainsi essentiellement les sujets de sexe 
masculin. Les signes cliniques sont un fades caracte- 
ristique avec bombement du front, grandes levres et 
oreilles et un nez en forme de selle (Fig. 26). une 
peau mince et seche. des cheveux rares, blonds et 
courts, une diminution de la transpiration ou une 
anhidrose complete due a une absence de glandes 
sudoripares. l'abscnce de sourcils. et des lesions 
buccales. 

L'examen de la cavite buccale revele comme traits 
caracterisliques une hypo- ou anodontie (Fig. 27). 
Quand elles existent, les dents sont hypoplasiques el 
souvent de forme conique. Dans certains cas peut 
survenir une xerostomie. consequence d'une hypo- 
plasie des glandes salivaires. La maladie se revele 
habituellement pendant la premiere annee de la vie, 
par une fievre de cause indetcrminee allant de pair 
avec un retard ou une absence de la denture de lait. 

Le diagnostic differenriel comprend I'oligodontie 
idiopathique. le syndrome de Papillon-Lefevre, la 
dysplasie chondro-ectodermique, la dysplasie clei- 
docranienne et l'hypoplasie dermique focale. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic sont 
des radiographics dentaires et la mise en evidence 
d'une hypohidrose ou d'une anhidrose. 

Traitement. 11 n"existe pas de traitement speeifique. 
Toutefois. il faut des que possible restaurer une 
denture partielle ou complete. 



Syndrome d'hyperkeratose focale 
palmo-plantaire et de la muqueuse 
buccale 

Le syndrome d'hyperkeratose focale palmo-plan- 
taire et de la muqueuse buccale est transmis sur un 
mode autosomique dominant. II est encore connu 
sous le nom d'hyperkeratose palmo-plantaire. d'hy- 
perkeratose de la gencive attachee ainsi que d'autres 
denominations. C'est une affection rare, caracterisee 
par une hyperkeratose localisee aux zones de soutien 
et de pression des paumes des mains, des plantes de 
pieds et de la muqueuse buccale (Fig. 28, 29). On 
observe de facon constante une hyperkeratose fran- 
che de la gencive attachee (Fig. 30). Toutefois. 
d'autres zones sieges d'une pression mecanique ou 
de friction, tels le palais, la muqueuse gingivalc. le 
bord lateral de la langue, la muqueuse retromolaire 
et la muqueuse jugale le long de la ligne d'occlusion 
peuvent aussi presenter une hyperkeratose ressem- 
blant cliniquement a une leucoplasie. 

L'hyperkeratose apparait lot dans 1'enfance ou a 
la puberte. La gravite des lesions hyperkeratosiques 
s'accentue avec l'age et varie d'un malade a l'autre. 
y compris au sein d'une meme famille. On n'observe 
que rarement une hyperhidrose, une hyperkeratose 
et un epaississement des ongles. 

Le diagnostic differenriel doit comprendre la pa- 
chyonychie congenitale, la dyskeratose congenitale. 
le syndrome de Papillon-Lefevre, la leucoplasie 
buccale et le syndrome carcinoide oesophagien. 

Traitement. II n'existe pas de traitement efficace 
mais les retinoides aromatiques peuvent etre parfois 
utiles. 



3. Maladies genetiques 17 



■db 



Sssur un 

j rami 
re. Shy- 

d'jutres 

;>-■-. ::c • 

». On 
»se fran- 
Mefois, 
■pe on 
ivaick 
■ohm 
on 

BSBB- 





Fig. 27. Anodontie de la dysplasie 
ectodermique hypohidrotique. 



Fig. 28. Syndrome d'hyperkeratose 
focalisee, palmo-plantaire el de la 
muqueuse buccale : hyperkeratose 
palmaire. 



tficaoe 



Fig. 29. Syndrome d'hyperkeratose 
focale palmo-plantaire et de la 
muqueuse buccale : hyperkeratose 
plantaire. 




18 



3. Maladies genetiques 




1 

Syndrome de Papillon-Lefevre 

Le syndrome de Papillon-Lefevre se transmet sur un 
mode autosomique recessif. II se caracterise par une 
hyperkeratose palmo-plantaire (Fig. 31), une des- 
truction severe des tissus parodontaux a la fois de la 
denture de lait et de la denture definitive, et par des 
calcifications meningees. L'eruption des dents de lait 
se produit normalement. mais survient une inflam- 
mation des tissus parodontaux avec formation de 
poches parodontales et destruction osseuse. Cette 
parodontite grave entraine une chute prematuree de 
toutes les dents de lait aux alentours de la quatrieme 
annee (Fig. 32). A ce stade. la reponse inflammatoire 
s'attenue et la gencive recupere son aspect normal. 
La parodontite recidive avec l'eruption des dents 
definitives et entraine leur chute. La muqueuse 
buccaJe conserve un aspect normal, meme pendant 
la phase active de destruction parodontale. Les 
atteintes cutanees apparaissent habituellement entre 
2 et 4 ans sous forme d*une hyperkeratose palmo- 
plantaire bien delimitee, rougeatre et squameuse sur 
la face dorsale des doigts et des orteils, sur la 
tuberosite tibiale et d'autres surfaces cutanees. 

Le diagnostic differentiel comprend la parodontite 
juvenile, l'histiocytose X, l'acatalasie, 1'hypopho- 
sphatemie, la dysplasie hypohydrodique ectodermi- 
que. le syndrome d'hyperkeratose focale palmo- 
plantaire et de la muqueuse buccale, et d'autres 
affections associees a une hyperkeratose palmo- 
plantaire. 

Traitement. Les agents keratolytiques et les retinoi- 
des aromatiques peuvent aider dans le traitement 
des lesions cutanees. Le traitement parodontique est 
toujours un echec. 



Fig. 30. Syndrome d'hyperkeratose 
focalisee palmo-plantaire et de la 
muqueuse buccale. hyperkeratose de 
la gencive attachee. 

Acanthosis nigricans benin 

L'acanthosis nigricans est une maladie rare qui 
touche la peau et les muqueuses, caracterisee par une 
coloration sombre et des lesions papillaires. II existe 
une forme benigne et une forme maligne. 

La variete benigne est subdivisee en : (1) le type 
genetique qui se manifeste pendant l'enfance ou la 
premiere adolescence et qui affecte rarement la 
cavite buccale ; (2) l'acanthosis nigricans, partie 
integrante d'autres syndromes, tels ceux de Prader 
Willi, de Crouzon et de Bloom, les diabetes insu- 
lino-resistants, l'hepatite lupique et la cirrhose hepa- 
tique ; le type syndromique se manifeste pendant 
l'enfance et n'affecte pas la cavite buccale ; (3) la 
pseudoacanthose qui est une forme acquise tou- 
chant les obeses et les sujets a peau sombre entre 25 
et 60 ans et qui n'affecte que la peau. 

L'acanthosis nigricans malin est une forme ac- 
quise qui est associee a une affection maligne. 

Le type genetique de l'acanthosis nigricans benin 
atteint la muqueuse buccale dans 10 a 15 % des cas, 
surtout la langue et les levres. Cliniquement existe 
une hypertrophic et une elongation des papilles 
filiformes, dormant a la langue un aspect poilu 
(Fig. 33). Les levres peuvent etre epaissies et recou- 
vertes de formations papillomateuses, particuliere- 
ment aux commissures. La peau est epaissie avec de 
petites lesions papillaires veloutees et une pigmenta- 
tion foncee. Les endroits les plus frequemment 
atteints sont les creux axillaires, le cou, l'aine, l'om- 
bilic, la zone peri-anale et les organes genitaux. 

Le diagnostic differentiel inclut la langue chevelue et 
l'acanthosis nigricans malin. 

Examens de laboratoire. Les donnees histopatholo- 
giques sont utiles mais non specifiques. 

Traitement. II n'y a pas de traitement. 






3. Maladies genetiques 19 



Fig. 31 . Syndrome de 
Papillon-Lefevre. hyperkeratose 
plantaire. 



c- 



Fig 32. Syndrome de 
Papillon-Lefevre. chute prematuree 
des dents de lait chez un enfant de 
6 ans 



Fig. 33. Acanthosis nigricans benin. 
hypertrophic et elongation des 
papilles filiformes de la langue. 




20 



3. Maladies genetiques 




Dyskeratose folliculaire 

La dyskeratose folliculaire ou maladic de Darier- 
White est une genodermatose rare transmise sur le 
mode dominant. 

Elle est plus frequente chez les garcons et apparait 
pendant Tenlance ou Tadolescence. La maladie 
atteint principalement la peau et les ongles mais la 
muqueuse peut aussi etre atteinte (bouche, rectum, 
muqueuse genitale). Le cuir chevelu. le front, la 
poitrine, le dos. les oreilles et les sillons nasogenicns 
sont habituellement touches. 

Cliniquement. il s'agit de multiples papules qui 
peuvenl se grouper en nappes (Fig. 34) : elles sont de 
couleur rouge-brun et recouvertes d'une croute 
squameuse jaunatre ou brune. De; lesions hypertro- 
phiques et ulcerees peuvent apparr.ftre. Les ongles 
sont stries en long et presentent un keratose sous- 
unguealc. La muqueuse buccale est atteinte dans 20 
a 40 °o des cas mais l'imporlance Ges lesions bucca- 
les est independante de l'etendue des lesions cuta- 
nea. 

Les lesions buccales typiques sont des petites 
papules blanchatres confluentes qui peuvent former 
des plaques et devenir hypertrophiques realisant un 
aspect pavimenteux (Fig. 35). Le palais. la gencive, 
la muqueuse jugale et la langue sont tres souvent 
atteints. Les muqueuses rectale, vaginale et pharyn- 
gienne peuvent egalement l'etre. 

Lc diagnostic differentiel comprend l'acanthosis 
nigricans, I'hyperplasie papillaire du palais, la dys- 
keratose verruqueuse et le pemphigus benin familial. 

Examen de laboratoire. L"examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. La vitamine A, l'acide retinoi'que et 
I'acide salicylique apportent une amelioration. 



Fig. 34. Dyskeratose folliculaire, 
papules cutanees multiples. 



Pemphigus benin familial 

Le pemphigus benin familial ou maladie de Hai- 
ley-Hailey est une maladie dermatologique rare 
transmise sur le mode autosomique dominant. 
Cliniquement. elle est caracterisee par l'apparition 
recurrente de petites vesicules flasques. groupees. 
reposant sur une peau normale ou erythemateuse 
(Fig. 36). Ces vesicules se rompent rapidement lais- 
sant la place a des erosions qui se couvrent de 
croutes. Les lesions cutanees sont generalement 
localisecs avec une tendance a la propagation peri- 
pherique. landis que le centre cicatrise laissant une 
pigmentation ou des vegetations granuleuses. Des 
lesions etendues sont exceptionnelles. La maladie se 
manifeste le plus souvent au niveau des aisselles, du 
cou. de 1'aine. de la region peri-anale et du tronc. 

La muqueuse buccale est raremenl atteinte et 
toujours apres les lesions cutanees. Les lesions 
buccales sont constitutes de petites vesicules grou- 
pees qui se rompent facilement laissant une erosion 
couverte de pseudomembranes (Fig. 37). 

La maladie commence generalement entre la 
deuxieme et la troisieme decade et a un bon pronos- 
tic. L"evolution est caracterisee par des remissions 
suivies de recidives avec une tendance a l'ameliora- 
tion. 

Le diagnostic differentiel comprend le pemphigus, la 
maladie de Darier- White, plus rarement le pemphi- 
gus bulleux cicatriciel et la dermatose acantholyti- 
que fugace. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. L"application locale de steroi'de ou de 
creme antifongique ou bactericide est indiquee dans 
le cas d'infection secondaire des lesions buccales. 
Les corticoi'des par voie generale sont utilises uni- 
quement dans les cas de lesions tres etendues. 



3. Maladies genetiques 



21 



Fig 35 Dyskeratose folliculaire 
papules multiples et confluentes, 
blanchatres. de la gencive libre et 
attachee. 



Fig 36 Pemphigus familial benin 
lesions cutanees. 



Fig. 37 Pemphigus familial benin 
erosion de la langue. 




22 



3. Maladies genetiques 



Epidermolyse bulleuse 

L'epidermolyse bulleuse est un groupe d'affections 
hereditaires caracterise par la formation de bulles 
sur la peau et les muqueuses spontanement ou apres 
friction mecanique. D'apres des criteres cliniques, 
histopathologiques, biochimiques, ultrastructuraux 
et genetiques, l'affection se subdivise en trois grou- 
pes : non dystrophique, atrophique et dystrophique. 
L'epidermolyse bulleuse simplex appartient au 
sous-groupe non dystrophique et comprend plu- 
sieurs varietes. Elle est transmise sur un mode 
autosomique dominant et debute a la naissance ou 
dans la premiere enfance. Elle se caracterise par des 
bulles ne laissant pas de cicatrices, generalises ou 
localisees. resultant d'une friction mecanique. Les 
ongles sont epargnes. Quelques bulles peuvent ra- 
rement se produire sur la muqueuse buccale, laissant 
des erosions qui guerissent sans cicatrice (Fig. 38). 
La denture est normale. 

Au sous-groupe atrophique appartiennent l'epi- 
dermolyse bulleuse jonctionnelle, encore appelee 
epidermolyse bulleuse lethale et l'epidermolyse bul- 
leuse benigne generalisee atrophique. 

Les deux formes sont transmises sur un mode 
autosomique recessif. Les lesions apparaissent a la 
naissance ou peu apres et consistent en des bulles 
generalisees qui guerissent sans cicatrice. Les ongles 
sont atteints. Dans la forme jonctionnelle existent 
des bulles et des ulcerations severes de la muqueuse 
buccale ainsi que des dents dysplasiques. Dans la 
forme benigne generalisee atrophique les lesions 
sont peu importantes. 

Le pronostic est pejoratif dans la premiere forme 
et favorable dans la forme benigne generalisee 
atrophique. 

Au sous-groupe dystrophique appartiennent 
l'epidermolyse bulleuse dystrophique dominante et 



l'epidermolyse bulleuse dystrophique recessive. Les 
lesions muqueuses buccales sont plus frequentes 
(environ 50 %) et severes dans la forme recessive. 
Cliniquement, des bulles surviennent aux zones de 
friction qui se rompent pour laisser place a des 
ulcerations et des cicatrices apres une poussee 
d'eruption aigue. La langue se depapille et se couvre 
de cicatrices (Fig. 39). Peut survenir une hyperplasie 
de la muqueuse buccale formant des lesions vegetan- 
tes, surtout sur le palais. 

Les dents sont habituellement dysplasiques. Fina- 
lement, leucoplasie et carcinome epidermoide peu- 
vent se developper sur les cicatrices. Le pharynx, le 
larynx, l'cesophage et l'anus sont couramment at- 
teints. Dans la forme dystrophique recessive, des 
bulles cutanees generalisees laissent souvent des 
ulcerations puis des cicatrices et des formations 
miliaires. Ces lesions s'observent plus souvent sur les 
mains, les pieds, les genoux et les coudes. 

Dystrophic et chute des ongles sont frequentes 
(Fig. 40). 

Dans les deux formes, les lesions apparaissent des 
la naissance ou l'enfance. 

Le pronostic est relativement bon. 

Le diagnostic differentiel doit comprendre le pem- 
phigus, la pemphigoi'de bulleuse, la dermatite herpe- 
tiforme, la pemphigoi'de cicatricielle de l'enfance et 
les dermatoses bulleuses de l'enfance. 

Exanten de laboratoire. L'examen histopathologique 
est important pour etablir le diagnostic entre les 
differentes formes d'epidermolyse bulleuse. 

Le traitement n'est pas specifique. Des therapeuti- 
ques symptomatiques localisees (antibiotiques, ste- 
roi'des), des steroi'des par voie generale, la vita- 
mine E, la phenytoi'ne et des retinoides ont ete 
utilises dans les formes severes. 



3. Maladies genetiques 



23 



t Us 
Knles 
save. 
|B ifc 
i des 
wssee 

OCVTt 

pan- 

t 

nvle 

H at- 

^ des 

des 



far la 



Fig 38. F-pidermolyse bulleuse 
simplex, bulle hemorragique sur la 
muqueuse buccale. 



HMD 

It des 



Bpe- 



Fig. 39. F-pidermolyse bulleuse 
recessive, langue depapillee et 
cicatricielle. 



Fig 40. Epidermolyse bulleuse 
recessive dyslrophique, dystrophic et 
chute des ongles des mains. 




24 



3. Maladies genetiques 



Neurofibromatose 

La neurofibromatose ou maladie de Recklinghausen 
est une maladie genetiquement transmise sur un 
mode autosomique dominant. 

Elle se caracterise par des taches cafe au lait (plus 
de si\ taches de 1.5 cm de diametre sont tres evoca- 
trioes de 1'alTection). des manifestations neurologi- 
ques centrales, des anomalies squelettiques, une 
neurofibromatose multiple, des neurocarcinomes 
dans 3 a 12 % des cas et des desordres endocriniens 
tel un pheochromocytome. 

Les signes cardinaux de la maladie sont les taches 
cafe au lait et les neurofibromes cutanes. lis appa- 
raissent habituellement pendant ou apres l'enfance. 
Les neurofibromes cutanes sont nombreux, soit 
cutanes soit sous-cutanes (Fig. 41). La cavite buccale 
est plus rarement atteinte mais peut elre le siege de 
neurofibromes nodulaires multiples ou, rarement. 
isoles. de taille variable (Fig. 42). 

La langue. la gencive et le palais sont les localisa- 
tions les plus frequentes. La transformation maligne 
des neurofibromes buccaux est tres rare. L'atteinte 
mandibulaire et maxillaire est egalement extreme- 
ment rare. 

Le diagnostic differentiel doit inclure la neuromatose 
muqueuse multiple, le syndrome neoplasique endo- 
crinien multiple de type III et le syndrome de 
Klippel-Trenaunay-Weber. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
des neurofibromes buccaux et cutanes est utile a la 
confirmation du diagnostic. 

Traitement. Le traitement est palliatif et presente de 
nombreux problemes pour le dermatologue, le chi- 
rurgien et l'endocrinologue. 



Dysplasie chondro-ectodermique 

La dysplasie chondro-ectodermique ou syndrome 
d'Ellis-Van-Creveld se transmet sur un mode auto- 
somique recessif. Les signes principaux sont une 
polydactylie bilaterale, une chondrodysplasie des os 
longs, une atteinte des tissus ectodermiques (che- 
veux, ongles, dents) et. rarement. des atteintes car- 
diaques congenitales. 

L'anomalie buccale la plus frequente est une 
fusion entre la levre superieure ou inferieure et la 
gencive. dont rcsulte une disparition du sillon 
mucolabial ou Texistence de brides fibreuses multi- 
ples (Fig. 43). Sont egalement presentes une oligo- 
dontie, des dents petites et coniques avec hypoplasie 
de l'email. 

Le diagnostic differentiel comprend le syndrome 
orofaciodigital, la dysostose acrofaciale de Weyers. 
d'autres formes de chondrodystrophies. 

Le traitement est palliatif. 



3. Maladies genetiques 25 



Fig. 41 Neurofibromatose, 
neurofibromas cutanes multiples. 



Fig. 42. Neurofibromatose. 
neurofibrome isole de la langue. 



Fig 43 Dysplasie chondro- 
ectodermique. disparition du sillon 
mucolabial et brides fibreuses 
multiples. 




26 



3. Maladies genetiques 



Telangiectasis hemorragique hereditaire 

La telangiectasie hemorragique hereditaire ou ma- 
ladie d'Osler- Rendu- Weber se transmet sur un mode 
aulosomique dominant. 

Se caracterisant par une dysplasie des capillaires 
et des petits vaisseaux, la maladie se developpe 
habituellement pendant l'adolescence et touche les 
deux sexes. Les signes cardinaux sont des telangiec- 
tasies muqueuses, cutanees et viscerales (foie, rate, 
estomac). Morphologiquement, trois varietes de 
telangiectasies ont ete decrites : microscopiques 
(inferieures a 1 mm de diametre), nodulaires, an- 
giomes stellaires. 

Ces lesions sont de couleur rouge vif, mauve ou 
violette et disparaissent a la vitropression. La 
muqueuse buccale est frequemment atteinte par des 
lesions multiples sur la levre et le dos de la langue 
(Fig. 44). Le palais, la muqueuse jugale et la gencive 
sont moins frequemment touches. Ces lesions bucca- 
les saignent facilement lors de traumatismes locaux. 
meme minimes. tel le brossage des dents. 

Des epistaxis et saignements gastro-intestinaux 
sont des complications precoces, frequentes et par- 
fois graves. 

Le diagnostic differentiel comprend les varicosites 
linguales, le syndrome de Maffucci et la maladie de 
Fabry. 

i '\:imon de laboratoire. L'examen histopathologique 
confirme le diagnostic clinique. 

Traitement. Controle d'une hemorragie spontanee. 
Les lesions angiomateuses peuvent parfois etre exci- 
sees chirurgicalement, cauterisees ou soumises a la 
cryotherapie. 



Syndrome de Peutz-Jeghers 

Le syndrome de Peutz-Jeghers est transmis sur un 
mode autosomique dominant avec un haul degre de 
penetrance, caracterise par une polypose intestinale 
et des taches pigmentees cutaneo-muqueuses. Les 
manifestations, qui peuvent apparaitre a tout age, 
comprennent des polypes intestinaux (hamartomes) 
de 0.5 a 7 cm de diametre et des taches pigmentees. 
Environ 50 % des patients ont de nombreuses ephe- 
lides sur la peau peri-buccale. le nez et autour des 
yeux. Des taches identiques peuvent sieger en d'au- 
tres regions. 

Des taches pigmentees de 1 a 10 mm de diametre 
sont constantes au niveau de la bouche, particulie- 
rement sur la levre infericure et la muqueuse buc- 
cale. mais rarement sur la levre superieure, la langue, 
le palais et la gencive (Fig. 45). La pigmentation 
buccale constitue l'element diagnostique principal 



sous forme de points ou taches marron ou noirs de 
forme ovale, arrondie ou irreguliere. 

Le diagnostic differentiel comprend la maladie 
d'Addison, le syndrome d' Albright, de simples ephe- 
lides et la pigmentation normale. 

F Minion de laboratoire. L'examen radiologique du 
tractus gastro-intestinal est utile a l'etablissement du 
diagnostic. 

Traitement palliatif des saignements gastro-intesti- 
naux. 



Syndrome de Maffucci 

Le syndrome de Maffucci est une affection rare, de 
cause inconnue. On ne sait s'il s'agit d'une affection 
hereditaire ou d'une dysplasie. Les deux sexes peu- 
vent etre touches. Les signes cliniques comprennent 
des enchondromes multiples, surtout des courts os 
des mains et des pieds, bien que n'importe quel os 
d'origine cartilagineuse puisse etre atteint ; des 
hemangiomes multiples localises a la peau, aux 
muqueuses et visceres, des phlebolithes et des 
macules cutanees pigmentees. La muqueuse buccale 
est rarement atteinte : il s'agit habituellement d'he- 
mangiomes multiples. C'est la langue qui est le siege 
le plus frequent des hemangiomes, mais la muqueuse 
jugale, les levres, le palais mou, et d'autres zones 
peuvent etre concernees (Fig. 46). Dans une recente 
revue, on a releve seulement 8 cas sur 1 10 d'heman- 
giomes buccaux. 

Des chondrosarcomes, hemangiosarcomes et des 
fractures multiples peuvent constituer les complica- 
tions les plus serieuses de la maladie. 

Le diagnostic doit etre fonde sur des elements 
cliniques et histopathologiques. 

Le diagnostic differentiel comprend les hemangio- 
mes, la maladie d'OUier, le blue rubber bleb nsvus 
et le syndrome de Klippel-Trenaunay- Weber. 

Examens de laboratoire. Les examens histopatholo- 
giques et radiographiques confirment le diagnostic. 

Traitement. L'excision chirurgicale des enchondro- 
mes et hemangiomes peut etre tentee s'ils sont 
symptomatiques. 



3. Maladies genetiques 27 



Fig. 44. Telangiectasie hemorragique 
h6rfednaire. lesions multiples de la 
langue. 



Fig. 45. Syndrome de Peutz-Jeghers. 
taches pigmentees multiples de la 
muqueuse jugale. 



Fig 46 Syndrome de Maffucci. 
hemangiomes multiples de la langue. 




28 3. Maladies genetiques 




Sclerose tubereuse de Bourneville 

La sclerose tubereuse ou syndrome de Bourneville- 
Pringle est transmise sur le mode autosomique 
dominant et est caracterisee par l'association d'une 
epilepsie. d'une arrieration mentale, de calcifications 
paraventriculaires. de gliomes multiples, de manifes- 
tations cutaneomuqueuses, de desordres osseux et. 
plus rarement, de tumeurs oculaires. La maladie 
atieint les deux sexes avec la meme frequence et 
debute en general entre 2 et 6 ans. Nombreux sont 
les patients qui meurent vers l'age de 20 ans. 

Les lesions caracteristiques se trouvent sur le 
visage, principalement au niveau des sillons naso- 
geniens et des joues. II s'agit de multiples petits 
nodules rouges ou roses qui sont en fait des angiofi- 
bromes bien que le terme habituellement employe 
pour les designer soil « adenome sebace » (Fig. 47). 
On peut egalement trouver sur la peau des macules 
blanches (en feuille d'erable ou de frcne), des laches 
cafe au lait. des molluscum pendulum, et des fibro- 
mes multiples peri-ungueaux. La muqueuse buccale 
est atteinte dans 10 % des cas. Les gencives ou toute 
autre partie de la cavite buccale peuvent presenter 
des nodules confluents de quelques millimetres a 
1 cm de diametre. qui sont blanchatres ou de couleur 
normale (Fig. 48). Une hyperplasie de l'email est 
possible. 

Le diagnostic differenriel des lesions buccales com- 
prend les fibromes multiples, les condylomes acumi- 
nes multiples, l'hyperplasie epitheliale focale et la 
neurofibromatose. 

Examens de laboratoire. L*examen histologique des 
lesions cutanees et muqueuses ainsi que des radio- 
graphics du crane aident au diagnostic. L'epilepsie 
est evaluee par 1'electro-encephalogramme. 

Traitement. 11 n'existe pas de traitement specifique. 
sauf pour l'epilepsie. 



Fig. 47. Sclerose tubereuse de 
Bourneville : multiples angiofibromes 
faciaux (adenomes sebaces). 



Syndrome de Sturge-Weber 

Le syndrome de Sturge-Weber est une dysplasie 
congenitale rare qui atteint les deux sexes. Elle est 
caracterisee par des angiomes de la face, de la 
muqueuse buccale et des meninges, des calcifications 
cerebrates, des desordres oculaires. une epilepsie et 
une arrieration mentale. 

L'hemangiome facial est le plus constamment 
rclrouve et il existe a la naissance. II est unilateral, 
de couleur rouge vif ou rouge vineux. II est limite au 
territoire du trijumeau (Fig. 49). Les hemangiomes 
de la muqueuse buccale sont unilateraux et depas- 
senl rarement la ligne mediane ; ils peuvent atteindre 
la gencive du maxillaire superieur. la muqueuse 
jugale, les levres et la langue (Fig. 50). Ces lesions 
sont de couleur rouge vif ou rouge vineux et sont 
generalement planes mais elles peuvent aussi qucl- 
quefois presenter une surface surelevee et irreguliere 
responsable d'une hypertrophic tissulaire. Les dents 
permanentes ipsilaterales ont soit une eruption 
precoce et prcsentent des ectopies, soit une eruption 
retardee. Des precautions doivent etre prises au 
cours des extractions en raison de la possibility 
d'hemorragies graves. Quand les signes classiques et 
les symptomes cliniques sont presents, le syndrome 
de Sturge-Weber est evident. 

Le diagnostic differentiel comprend les hemangiomes 
dissemines et le syndrome de Klippel-Trenaunay- 
Weber. 

Examens de laboratoire. Les examens complemen- 
taires utiles au diagnostic et au traitement sont 
l'angiographie. relectro-encephalogramme. les ra- 
diographics du crane et le scanner. 

Traitement. II est fonction des symptomes et est 
palliatif. 



F'g. 
hem 



3. Maladies genetiques 



29 



Fig. 48. Sclerose tubereuse de 
Bourneville : nodules blanchatres 
confluents de la gencive et de la 
muqueuse alveolaire. 



Fig. 49. Syndrome de Sturge-Weber. 
hemangiome facial. 



Fig. 50 Syndrome de Sturge-Weber, 
hemangiome buccal. 




30 



3. Maladies genetiques 




Fig. 51 . Syndrome de Klippel- 
Trenaunay-Weber. hemangiomes de 
la face. 



Fig. 

Klip 
pigr 



Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber Maladie de Cowden 

Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ou an- 
gio-osteohypertrophie est une affection dysplasique 
vasculaire rare. Elle est caracterisee par des heman- 
giomes multiples de la face (Fig. 51), des masses 
vasculaires des tissus mous et des os avec hypertro- 
phic asymetrique des extremites, des lesions cutanees 
vasculaires, oculaires (pigmentation de la scleroti- 
que. cataracte. glaucome et heterochromie irienne) 
(Fig. 52). hemangiomes visceraux et buccaux. Clini- 
quement. les hemangiomes buccaux sont habituel- 
lement localises sur les palais mou et dur et la 
gencive qui peut etre hypertrophiee (Fig. 53). Une 
eruption dentaire prematuree et une hypercroissance 
osseuse peuvent produire une malocclusion. 

Le diagnostic differentiel inclut le syndrome de 
Sturge- Weber, le syndrome de Maffucci et les gros 
hemangiomes isoles. 

Le traitement est palliatif. 



La maladie de Cowden est une affection autosomi- 
que dominante caracterisee par des hamartomes 
multiples et des cancers du sein, de la thyro'ide et 
d'autres organes. Les manifestations cutanees sont 
des papules hamartomateuses multiples et des no- 
dules. 

Les lesions buccales consistent en petites papules 
ou petits nodules blanchatres qui sont soit isoles, 
soit coalescents, realisant un aspect pavimenteux 
habituellement sur la gencive (Fig. 54). 

Le diagnostic differentiel comprend la sclerose tube- 
reuse, les neuromes muqueux multiples, le syndrome 
de neoplasie endocrinienne type III et I'acanthosis 
nigricans malin. 

L mi men de laboratoire. L'examen histopathologique 
aide a poser le diagnostic. 

Traitement. II n'en existe pas. 






Fig 
Klip 

hen 



Fig 
not 
mu 



3. Maladies genetiques 



31 






Fig. 52. Syndrome de 
Kl ippel -Trenaunay-Weber. 
pigmentation oculaire. 



tarn- 

soot 

.poles 
ofe 



Fig. 53. Syndrome de 
Klippel-Trenaunay-Weber. 
hemangiomes buccaux. 



Fig. 54. Maladie de Cowden. 
nodules blanchatres multiples sur la 
muqueuse alveolaire. 




32 



3. Maladies genetiques 



Dysplasie cleidocranienne 

La dysplasie cleidocranienne est transmise sur un 
mode autosomique dominant. Elle se caraclerise par 
une hypoplasie uni- ou bilaterale ou par une absence 
complete de clavicules (resultant en la possibility de 
rapprochement anterieur des epaules par le patient) 
(Fig. 55). des anomalies craniennes (retard ou non 
fermeture des fontanelles, sutures ouvertes, crane 
elargi. nez empate et aplati). une exophtalmie, une 
surdite et des lesions buccales. Les manifestations 
buccales consistent en un palais ogival etroit et 
anguleux. un retard ou une absence d'eruption des 
dents de lait et des dents definitives, dents surnume- 
raires incluses (Fig. 56). Les dents peuvenl etre 
malformees. II existe frequemment des lesions paro- 
dontales. 

Le diagnostic differentiel inclut la dysplasie ectoder- 
mique hypohydrolique, l'hypoplasie dermique fo- 
cale. la dysostose craniofaciale et le syndrome 
d'Apert. 

Examen de laboratoire. L'examen radiographique 
est utile au diagnostic. 

Traitement. II n'existe pas de traitemenl. Les soins 
dentaires sont importants. 



Syndrome orodigitofacial 

Le syndrome orodigitofacial de type I est une 
maladie rare transmise sur un mode dominant par le 
chromosome X et il est mortel chez l'homme. Le 
syndrome orodigitofacial de type II est transmis sur 
un mode autosomique recessif. 

Les manifestations cliniques cardinales du syn- 
drome du type I sont des malformations digitales 
(brachydactylie, syndactylie et clinodactylie) et d'au- 
tres atteintes squelettiques, des lesions cutanees 
(miliaire, xeroderma, alopecie, cheveux rares, ano- 
malies dermatoglyphiques), un retard mental, un 
hypertelorisme, et des lesions buccales nombreuses 
et variees. Au niveau de la muqueuse buccale, sont 
observes de facon constante des freins multiples et 
hyperplasiques traversant les sillons gingivo-labiaux 
superieurs et inferieurs (Fig. 57). Existent egalement 
une hypertrophic et un raccourcissement du frein 
des levres et de la langue. 

La langue est polylobee ou bifide et souvent le 
siege d'hamartomes multiples. Des femes labiales et 
velo-palatines sont egalement frequentes. Les incisi- 
ves laterales inferieures manquent souvent, des dents 
surnumeraires sont frequentes et les canines supe- 
rieures en malposition. 

Le diagnostic differentiel doit inclure le syndrome 
orodigitofacial dc type II (syndrome de Mohr), la 
dysplasie chondro-ectodermique et le syndrome 
oculodentodigital. 

Traitement. II n'en existe pas mais les manifestations 
buccales requierent des soins dentaires. 






3. Maladies genetiques 33 



Fig. 55 Dysplasie cleidocranienne. 
hypermobilite de I'epaule. 



Fig. 56. Dysplasie cleidocranienne. 
palais ogival et non-eruption de 
certames dents definitives. 



Fig. 57 Syndrome orodigitofacial, 
multiples freins hyperplasiques. 




34 



3. Maladies genetiques 



Hypoplasie dermique focale 

L'hypoplasie dermique focale ou syndrome de Goltz 
est une anomalie rare qui n'atteinl que les femmes. 
Le mode de transmission n'est pas parfaitemenl 
connu ; il n'y a probablemenl qu'un seul gene en 
cause. Le syndrome est caracterise par une pigmen- 
tation culanee en lignes irregulieres, une atrophie et 
des telangiectasies presentes a la naissance, des 
depots graisseux sous-cutanes localises qui ont l'as- 
pect de petits nodules' mous, jaunes-rougeatres 
(Fig. 58), une syndactylie entre les troisieme et 
quatrieme doigts. une polydactylie, des dystrophies 
des ongles. des cheveux rares, des malformations 
squelettiques. quelquefois un retard mental. 

Les manifestations buccales sont des papillomes 
multiples de la langue (Fig. 59). de la muqueuse 
jugale. du palais, des gencives et des levres. Des 
lesions papillomateuses identiques peuvent exister 
au niveau de la vulve, de la region peri-anaie et de la 
region peri-buccale. Une oligodontie, une micro- 
dontie. des dysplasies de l'email et une malocclusion 
ne sont pas rares. Le diagnostic est porte sur des 
criteres cliniques. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend les papillomes multiples, les condylomes 
acumines, l'hyperplasie epitheliale focale et I'incon- 
tinentia pigmenti. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique est 
indispensable pour confirmer la papillomatose orale 
et les inclusions graisseuses des nodules cutanes. 

Le traitement est palliatif : excision chirurgicale des 
papillomes buccaux. 



Incontinentia pigmenti 

L'incontinentia pigmenti est une maladie transmise 
par le chromosome X et qui est letale chez les 
garcons. Les lesions qui apparaissent a la naissance 
ou au cours du premier mois de la vie sont consti- 
tuecs d'eruptions vesiculo-bulleuses groupees en 
ligne generalement situees sur le tronc, les regions 
peri-mammaires ou les extremites, de lesions pa- 
pulo-verruqueuses lineaires irregulieres de la peau. 
d'une pigmentation cutanee caracteristique, qui 
peuvent etre les seuls signes cliniques (Fig. 60). 

D"aulres anomalies (alopecie, dystrophies un- 
gueales, anomalies oculaires, squelettiques et neuro- 
logiques) sont possibles ainsi que des anomalies de 
la denture : dents incluses, dysplasie de l'email, dents 
en grain de riz ou conoi'des, dents cariees. oligodon- 
tie (Fig. 61). 

Le diagnostic differentiel comprend l'epidermolyse 
bulleuse, la syphilis congenitale, la dysplasie ecto- 
dermique hypohidrotique et l'hypoplasie dermique 
focalisee. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique est 
utile au diagnostic. 

Traitement. II n'y a pas de traitement. 






MI 

Iks 

\ en 
cau. 



■ ie 

E 



3. Maladies genetiques 



35 



Fig 58. Hypoplasie dermique focale 
nodules multiples cutanes. 



.--. 



t ea 



Fig. 59. Hypoplasie dermique focale 
papillomes multiples de la langue. 



Fig. 60. Incontinentia pigmenti : 
hvperpigmentation brunatre cutanee. 




36 



3. Maladies genetiques 



Syndrome d'Ehlers-Danlos 

Le syndrome d'Ehlers-Danlos associe plusieurs 
affections transmises sur un mode autosomique 
dominant, recessif ou lie au chromosome X. A partir 
de donnees genetiques. cliniques et biochimiques. au 
moins 1 1 types de ce syndrome ont a ce jour ete 
isoles. Bien que l'origine n'en soit pas bien connue, 
une anomalie de la biosynthese du collagene a ete 
observee dans certains sous-groupes. 

Les signes cardinaux soht une hyperelasticite de la 
peau et des articulations, une fragilite cutanee avec 
sensibilite aux chocs, des pseudotumeurs, une fragi- 
lite vasculaire et un retard a la cicatrisation, des 
anomalies oculaires et buccales. 

La muqueuse buccale est d'une extreme fragilite et 
sensible aux pressions. Saignements gingivaux et 
parodontite sont frequents. La cicatrisation apres 
blessure peut n'etre que legerement retardee. II 



n'existe pas de mobilite dentaire anormale alors 
qu'une hyperlaxite de l'articulation temporo-man- 
dibulaire est possible. Dans environ 50 % des cas il 
est possible de toucher le nez avec la langue. contre 
10 % des cas chez les sujets non atleints (Fig. 62). 
Ont egalement ete observees des anomalies dentaires 
affectant l'email. la dentine, le cement ainsi qu'une 
tendance au developpement de pulpolithes. 

Le diagnostic differentiel comprend la cutis laxa, le 
syndrome de Marfan et le syndrome marfanoide 
d'hyperlaxite et l'osteogenesis imperfecta. 

Examens de laboratoire. Histopathologic et examens 
sanguins sont evocateurs mais n'affirment pas le 
diagnostic. 

Traitement. II n'existe pas de traitement curatif. 
Seules sont possibles des mesures palliatives contre 
la fragilite cutanee. les traumalismes. etc. 



F'g 
oligc 



F>g. 
pos 
nez 



3. Maladies genetiques 



37 



■~±:~.- 

- • : 

(.62). 



;:,: 



task 



rant". 

. :: . -; 



Fig 61 Incontinentia pigmenti. 
oligodontie et dents en c6ne. 



Fig. 62. Syndrome d'Ehlers-Danlos. 
possibilite de toucher la pointe du 
nez avec la langue. 







38 



4. Blessures mecaniques 



Ulceration traumatique 

Les ulcerations traumatiques sont frequents dans la 
bouche. Les causes en sont variees : une dent aceree 
ou cassee. des obturations mal polies, 1'usage mala- 
droit d'instruments dentaires coupants, des aliments 
durs. des corps etrangers coupants. les morsures de 
la muqueuse et les irritations dentaires. Elles peu- 
vent sieger dans toutes les zones de la cavite buccale 
mais sont plus frequentes sur les bords lateraux de 
la langue (Fig. 63, 64). la muqueuse jugale. les levres 
(Fig. 65), les sillons labio- et jugo-alveolaires 
(Fig. 66). 

La taille de 1'ulceration peut aller de quelques 
millimetres a plusieurs centimetres de diametre et 
depend de 1'importance, de la durce et du type de 
traumatisme ainsi que de l'infection surajoutee. 

L'aspect clinique est variable mais habituellement 
les ulcerations traumatiques se presentent sous 
forme d*une lesion unique, douloureuse, aux bords 
minces et erythemateux. de surface lisse, de couleur 
rouge ou blanc-jaune. Elles sont en regie souples a 
la palpation et guerissent sans laisser de cicatrice en 
6 a 10 jours, spontanement ou apres disparition de 
la cause. 



Toutefois, si la cause persiste et est importante. la 
surface de 1'ulceration peut devenir irreguliere et 
vegetante, les bords peuvent se surelever et la base 
peut s'indurer. Dans ces cas l'aspect peut ressembler 
a celui d'un carcinome. 

Les plaintes subjectives sont variables, dependant 
de la profondeur et de la localisation de 1'ulceration 
dans la bouche. Le diagnostic repose sur l'interroga- 
toire et les signes cliniques. Une fois le rapport etabli 
entre 1'ulceration et un facteur causal mecanique. la 
suppression de ce dernier est necessaire avec surveil- 
lance du patient pendant 7 a 10 jours pour s'assurer 
de la guerison complete. Si 1'ulceration persiste. il 
faut mettre en doute le diagnostic et effectuer une 
biopsie pour eliminer un cancer. 

Le diagnostic differentiel doit comprendre le carci- 
nome epidermoide et d'autres cancers, la syphilis, la 
tuberculose, les aphtes, un granulome eosinophile et 
autres. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
est parfois utile a l'etablissement du diagnostic. 
Traitement. Suppression des facteurs traumatiques. 




Fig. 63 Ulceration traumatique de la 
langue. 



4. Blessures mecaniques 39 



Mac 
rdir: 



Fig 64. Ulceration traumatique de la 
langue 



r 



te.il 






Fig. 65. Ulceration traumatique de la 
levre infeneure. 



fe B 



Fig. 66. Ulceration traumatique du 
vestibule labial superieur occasionne 
par une dent. 




40 



4. Blessures mecaniques 




Fig 67 Hematome traumatique de la 
levre inferieure. 



Hematome traumatique 

L "hematome traumatique de la muqueuse buccale 
est la consequence d'influences mecaniques plus ou 
moins importantes entrainant des hemorragies 
intra-muqueuses. Cliniquement, e'est une lesion 
irreguliere de teinte rouge sombre (Fig. 67). Les 
sieges les plus habituels sont la langue et les levres et 
les causes les plus habiluelles la morsure de la 
muqueuse buccale ou Tutilisation maladroite d'ins- 
truments dentaires. 



Traumatisme par brosse a dent 

Les traumatismes peuvent etre occasionnes par des 
brossages energiques avec une brosse dure. II s'agit 
de petites erosions superficielles rondes, ovales ou en 
bandes de la gencive et du vestibule buccal (Fig. 69). 
Ces lesions provoquent des plaintes subjectives lege- 
res et guerissent rapidement. 

Le diagnostic differentiel inclut l'herpes simplex, les 
aphtes el d'autres lesions traumatiques. 



Tic de mordillement 

Le tic de mordillement de la muqueuse jugale est 
chose habituelle chez les personnes anxieuses. Ces 
patients se mordent la muqueuse buccale, la langue. 
les levres, et arrachent les couches epitheliales super- 
ficielles. Cliniquement, la lesion se prescnte sous 
Taspect d'une zone irreguliere dilTuse de petils sil- 
lons avec desquamation epitheliale (Fig. 68). Rare- 
mem existent des erosions superficielles et des pete- 
chies. 

Le diagnostic differentiel comprend le leuccedeme, les 
granulations de Fordyce, les candidoses, les leuco- 
plasies. le white sponge nsvus et le lichen plan. 

Le traitement comprend des sedatifs legers et Pin- 
formation du patient des effets de ses habitudes sur 
la muqueuse buccale. 



Pathomimie 

Des patients mentalement handicapes ou ayant de 
serieux problcmes psychologiques peuvent s'infliger 
des traumatismes buccaux : habituellement par 
morsure, avec les ongles ou des objcls contondants. 

La cicatrisation est lente en raison de l'aspect 
repetitif de l'agression. Les localisations les plus 
frequentes sont la langue, la levre inferieure et la 
gencive (Fig. 70). 

Le diagnostic repose sur l'interrogatoire et une 
forte suspicion, bien que beaucoup de patients nient 
leur responsabilite. 

Le diagnostic differentiel inclut l'ulceration trauma- 
tique, les ulcerations malignes, la tuberculose, la 
syphilis et l'aphte. 

Le traitement comprend des mesures locales et, 
eventuellement, la prise en charge psychiatrique. 



4. Blessures mecaniques 41 






.fcs 



Fig 68 Morsure chronique de la 
muqueuse buccale. 



Fig 69 Erosion due au brassage des 
dents. 



Fig. 70. Ulceration de la langue par 
pathomimie. 




42 



4. Blessures mecaniques 



Fellation 

En dehors des maladies veneriennes, des lesions de 
la cavite buccale peuvent etre dues a une irritation 
mecanique ou a une pression negative qui apparais- 
sent lors de la fellation. Les lesions sont situees a la 
junction du palais dur et du palais mou et sont faites 
de petechies. erytheme et ecchymoses (Fig. 71). Elles 
disparaissent spontanement en une semaine. 

Le diagnostic differentiel- comprend les blessures 
traumatiques. la mononucleose infeclieuse, le pur- 
pura thrombocytopenique, la leucemie et l'anemie 
aplasique. 



Lesions dues aux rouleaux de coton 

Les rouleaux de coton sont appliques pendant les 
soins dentaires pour preserver de la salive. Un 
assechement excessif de la muqueuse peut etre la 
consequence d'erosions lors du retrait brutal des 
rouleaux de coton sur lesquels la muqueuse a ad- 
here. Cliniquement, il s'agit d'erosions douloureu- 
ses, couvertes d'un enduit pseudo-membraneux 
blanchatre, qui evoluent sur 4 a 6 jours (Fig. 73). 

Le diagnostic differentiel comprend les autres lesions 
d'origine traumatique ou chimique et les aphtes. 

Traitement. Aucun traitement n'est necessaire. 



Ulceration du frein lingual apres 
cunnilingus 

Des erosions traumatiques de la cavite buccale ou 
des ulcerations peuvent resulter de pratiques sexuel- 
les orogenitales. L'ulceration du frein lingual due au 
cunnilingus est observee plus particulierement chez 
les hommes. Les lesions sont constituees par le 
frottement du frein de la langue sur le bord rugueux 
des incisives inferieures au cours des mouvements de 
la langue. Cliniquement, il s'agit d'une petite erosion 
non specifique ou d'une ulceration couverte d'un 
exsudat blanchatre et entouree d'un halo rouge 
(Fig. 72). 

Le diagnostic differentiel comprend les autres ulcera- 
tions et erosions traumatiques. la syphilis primaire 
et secondaire, les aphtes et les lesions herpetiques. 



Fig. 7 



Fig. T. 
apr6s i 



Fig. 7: 
coton. 



4. Blessures mecaniques 43 



Fig. 71 Fellalion, erytheme palalin. 



Fig. 72. Ulceration du frein lingual 
apres cunnilingus. 



Fig. 73. Erosion due a un rouleau de 
coton. 




44 



4 Blessures mecaniques 



Stomatite prothetique 

La stomatite prothetique est frequente chez les 
patients qui portent des protheses dentaires depuis 
longtemps. Habituellement, les lesions se situent sur 
la muqueuse maxillaire superieure, et plus rarement 
au niveau mandibulaire. Cliniquement. la muqueuse 
situee sous la prothese est cedematiee et rouge, ou 
parsemee de laches blanches d'origine candidosique 
ou de debris alimentaires (Fig. 74). La surface 
muqueuse est lisse ou granuleuse. 

Le plus souvent ces lesions sont asymptomatiques 
mais certains patients se plaignent de sensations de 
brulures. d"irritation et de douleur. 

Ces lesions sont benignes et peuvent etre soil 
localisees soit gencralisees. Les facteurs favorisants 
le plus souvent responsables de cette stomatite sont : 
un traumatisme prothetique. l'accumulation de 
debris alimentaires sur la prothese et l'infection par 
le Candida albicans. 

Le diagnostic differentiel comprend l'allergie de 
contact due aux resines acryliques. 

Traitement. Retouches de la zone prothetique irri- 
tante. Bonne hygiene buccale. Nystatine ou clotri- 
mazole s*il existe une candidose. 



Epulis fissuratum 

L'epulis fissuratum ou hyperplasie fibreuse prothe- 
tique est une lesion reactionnelle a des protheses 
adjointes mal adaptees qui apparaissent chez des 
patients appareilles depuis tres longtemps. L'irrita- 
tion chronique est due a des protheses donl les bords 
sont trop tranchants ou trop importants. Les lesions 
se presentent comme des proliferations hyperplasi- 
ques simples ou multiples, allongees dans le sillon 
gingivo-labial ou gingivo-jugal (Fig. 75). 

Les replis hyperplasiques sont fiottants. quelque 
peu fermes et leur proliferation peut gener la reten- 
tion prothetique. Des ulcerations douloureuses sont 
frequentes a la base des replis. 

Le diagnostic differentiel comprend les fribromes 
multiples, la neurofibromatose et le carcinome epi- 
dermoide. 

Traitement. II comprend Tablation chirurgicale des 
replis hyperplasiques el la realisation d'une nouvelle 
prothese. 



Hyperplasie papillomateuse palatine 

L'hyperplasie papillomateuse palatine est une va- 
riete de stomatite prothetique qui apparait chez des 
sujets porteurs depuis de nombreuses annees de 
protheses adjointes mal adaptees. 

Toutefois, des lesions similaires peuvent survenir 
chez des patients dentes presentant un palais ogival ; 
elles sont dues a des irritations mecaniques pendant 
la mastication. Cliniquement, les lesions sont faites 
de multiples petiles formations surelevees, coales- 
centes, cedematiees, rougeatres, qui mesurent de 1 a 
2 mm de diametre ou plus (Fig. 76). Les lesions sont 
confluentes et occupent une partie ou la tolalite de 
la surface du palais dur, realisant un aspect en 
« choux-fleurs ». Elles sont en regie asymptomati- 
ques ct sont decouvertes accidentellement par le 
patient qui crainl alors un cancer. Elles sont beni- 
gnes et ne doivent pas inquieter. 

Le diagnostic differentiel comprend ^acanthosis 
nigricans, les condylomes acumines multiples, la 
dyskeratose folliculaire et la tuberculose. 

Le traitement consiste a rassurer le patient quant a 
la nature des lesions. Celles-ci peuvent etre suppri- 
mees avant la realisation d*une prothese. 



4. Blessures mecaniques 45 



Fig. 74. Stomatite prothetique. 



Fig 75 Epulis fissuratum. 



Fig. 76. Hyperplasie papillomateuse 
palatine. 




46 



4. Blessures mecaniques 



Hyperplasie par pression negative 

Chez les porteurs de prothese maxillaire superieure, 
il peut apparaitre sur le palais dur une zone arrondie 
d'hyperplasie de la muqueuse. Elle peut etre legcre- 
ment surelevee, de couleur rouge et de surface lisse 
ou papillomateuse (Fig. 77). Cette lesion se produit 
quand les protheses maxillaires superieures portent 
en leur centre une chambre de vide. L'hyperplasie 
muqueuse est la consequence de la pression negative 
qui se developpe. 

Traitemenl. II n'y a pas de traitement necessaire. 



Atrophie du rempart alveolaire 
maxillaire 

L"atrophie du rempart alveolaire maxillaire est la 
consequence d'un traumatisme occlusal engendre 
par une prothese mal adaptee. On l'observe plus 
souvent chez la femme a la partie anterieure du 
maxillaire. 

Le rempart alveolaire devient mou et rouge 
(Fig. 78). 

Des epulis fissuratum peuvent coexister. 

Traitement. Correction chirurgicale. 



Reaction a un corps etranger 

Des lesions reactionnelles peuvent se produire vis- 
a-vis de corps etrangers inclus dans les tissus mous. 
Les corps etrangers les plus frequemment en cause 
sont les sutures, la paraffine, la silicone, des frag- 
ments osseux, des amalgames. des eclats metalliques 
par eclat d'obus ou suite a un accident de voiture, 
etc. Les lesions se presentent sous forme de zones 
deeolorees, ou d'hyperplasie pseudo-tumorale, 
d'abces, etc. En temps de paix les lesions par eclat 
d'obus sont rares. La figure 79 montre un nodule 
noir, bien circonscrit, asymptomatique, cause par un 
corps etranger apres explosion de mine lors de la 
seconde guerre mondiale. 

Le diagnostic differentiel comprend les melanomes 
malins, les nsvi pigmentaires et les hemangiomes. 

Examens de laboratoire. L'examen histopathologi- 
que permet le diagnostic montrant un tissu de 
granulation reactionnel et les fragments de corps 
etrangers. L'examen radiographique peut egalement 
etre utile. 

Traitement. Excision chirurgicale. 






Fi 
P' 



R 



bu 



4. Blessures mecaniques 47 



P 

■use 

t-re. 

fe H 

run 

:e - 



ip 

km 



Fig 77 Hyperplasie palatine 
provoquee par une pression negative. 



Fig 78 Atrophie du rempart 
alveolo-dentaire. 



Fig. 79. Nodule de la muqueuse 
buccale lie a un eclat de mine. 







48 



4. Blessures mecaniques 



Necrose palatine due a une injection 

La necrose de la muqueuse du palais dur peut 
survenir apres une injection d'anesthesique. Une 
injection rapide entraine une ischemie locale qui 
peut etre suivie d'une necrose. Le palais dur est 
particulierement sensible a ces lesions dues a une 
h.vperpression locale, en raison de l'adherence im- 
portante de la muqueuse a l'os et de I'absence de 
tissu conjonctif lache. 

Une ulceration arrondie de quelques millimetres 
de diametre qui guerit spontanement en deux semai- 
nes est la manifestation principale (Fig. 80). 

Le diagnostic differentiel comprend la sialometapla- 
sie necrosante et les lesions traumatiques. 

Traitement. Habituellement aucun traitement n'est 
necessaire. On peut prescrire. evenluellement, des 
bains de bouche avec des produits liberateurs d'oxy- 
gene. 

Ulceration a eosinophiles 

L'ulceration eosinophile de la muqueuse buccale ou 
granulome eosinophile des tissus mous buccaux est 
consideree comme une lesion non extensive, beni- 
gne. sans rapport avec les granulomes faciaux ou le 



granulome eosinophile de l'histiocytose X. L'etiolo- 
gie de cette ulceration eosinophile reste obscure, une 
origine traumatique a ete envisagee. Dans une serie 
de 25 cas reeemment publiee. cette maladie est plus 
frequente chez les hommes que chez les femmes. 
avec un age moyen de 39 ans. La langue etait atteinte 
dans 74 % des cas et avec une moins grande fre- 
quence les levres, le palais et la gencive. Clinique- 
ment, les lesions se presentent comme des ulcera- 
tions douloureuses. a la surface irreguliere. couverte 
d'une membrane blanc-jaunatre et reposant sur une 
base induree (Fig. 81, 82). 

La survenue brutale et la douleur inquietent le 
malade. L'ulceration est simple ou multiple. 

Le diagnostic differentiel comprend le carcinome 
epidermo'ide. les aphtes, la syphilis, la tuberculose. 
les ulcerations traumatiques, la sialometaplasie 
necrosante, la granulomatose de Wegener, le granu- 
lome malin centro-facial. le lymphome et la leuce- 
mie. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique est 
une aide importante au diagnostic. 

Traitement. De petites doses de corticoi'des ou une 
exerese chirurgicale sont utiles. Une guerison spon- 
lanee apres biopsie a ete decrite. 



Fig. 
injec 



Fig. 
la lai 



Fig. I 
lale\. 
comr 



4. Blessures mecaniques 



49 



,unc 

•ine 

■• .> 

-- 

. 

.- 



Me 

rune 

nt k 



Fig. 80. Necrose palatine due a une 
injection. 



Fig. 81 . Ulceration a eosinophiles de 
la langue. 



Fig 82. Ulceration a eosinophiles de 
la levre inferieure et de la 
commissure. 




50 



5. Lesions buccales dues aux agents chimiques 



Brulures par le phenol 

L'usage inapproprie ou maladroit de certaines subs- 
tances en pratique dentaire peut causer des lesions 
buccales. Certains de ces agents peuvent etre intro- 
duits dans la bouche par le patient. La gravite des 
lesions depend de Pagent chimique en cause, de sa 
concentration et de la duree du contact avec les 
tissus buccaux. Le phenol est employe en dentisterie 
comme antiseptique ou pour cauterisation. C'est un 
produit d'une causticite extreme qui peut etre cause 
de necrose tissulaire. Cliniquement se constitue une 
lesion blanchatre qui ensuite desquame. laissanl 
place a une erosion ou a une ulceration douloureuse 
qui guerit lentement (Fig. 83). 

Le diagnostic est porte par Pinlerrogatoire et 
Pinspection. 



Brulures par I'eugenol 

L'eugenol est utilise en soin dentaire comme anti- 
septique et anesthesique local. II est potentiellement 
peu dangereux mais peut occasionnellement provo- 
quer des brulures de la muqueuse. Celles-ci se 
presentent sous Paspect d'une surface blanc-marron 
avec une erosion sous-jacente (Fig. 85). La gucrison 
spontanee prend une semaine. 



Fig- 



Brulures par I'acide trichloracetique 

Ce type de briilure etait autrefois frequent car Pon 
utilisait Pacide trichloracetique pour cauteriser les 
gencives. C'est un produit extremement caustique 
qui peut exposer a des brulures chimiques graves. 
Cliniquement. il s'agit d'une surface blanche due a 
la necrose tissulaire (Fig. 84). Sous elle se produit 
une inflammation et une erosion, ou une ulceration. 
La guerison spontanee s'effectue habituellement en 
une a deux semaines. 

Le diagnostic differentiel inclut les autres brulures 
chimiques. les lesions traumatiques directes, les 
autres lesions blanches necrotiques et les candidoses. 



Fig- 
trie! 



Fig. 



5. Lesions buccales dues aux agents chimiques 51 



BU- 

- 

TOO 

son 



Fig. 83 Brulure par le phenol. 



Fig. 84. Brulure par I'acide 
trichloraceiique. 



Fig. 85 Brulure par I'eugenol. 




52 



5. Lesions buccales dues aux agents chimiques 




Fig. 86. Brulure par I'aspirine. 



Fig. 



Brulures par I'aspirine 

1 'asptrine peut etre utilisee par un patient pour 
soulager des douleurs buccales. parfois en applica- 
tion directe sur la dent douloureuse ou la muqueuse 
voisine. Dans ce cas le comprime se dissout et peut 
occasionner une necrose tissulaire. La muqueuse 
apparait blanchatre et ridee (Fig. 86). Ensuitc, l'epi- 
thelium necrose desquame. laissant apparaitre une 
erosion douloureuse qui guerit en une semaine. 



Brulures par I'iode 

Des brulures legeres peuvent apparaitre apres appli- 
cations repetees de solutions iodees. La muqueuse 
atteinte prend une coloration blanchatre ou rouge a 
surface rugueuse (Fig. 87). La guerison spontanee 
est obtenue en 2 a 4 jours. 



Brulures par I'alcool 

Des solutions concentrees d'alcool sont parfois 
utilisees par les patients en guise d'anesthesique local 
en cas de douleur dentaire. Une brulure legere peut 
survenir apres plusieurs applications. La muqueuse 
devient blanchatre, ridee et sensible (Fig. 88). La 
guerison prend 2 a 4 jours. 



Brulures par les resines acryliques 

Des resines acryliques autopolymerisables sont utili- 
sees dans la realisation de protheses dentaires provi- 
soires. Des brulures locales peuvent apparaitre soit 
sous 1'effet de la chaleur produile lors de la polyme- 
risation, soit par exces de monomere. La muqueuse 
est rouge, avcc ou sans erosions (Fig. 89). 



Fig. 



Fig. 



5. Lesions buccales dues aux agents chimiques 53 



oca! 
pcut 

i 



Fig. 87 Brulure par I'iode. 



Fig 88. Brulure par I'alcool. 



Fig. 89. Brulure par resine acrylique. 




54 



5. Lesions buccales dues aux agents chimiques 




Fig. 90. 
soude. 



Brulure par le borate de 



Fig. 
d'arc 



Brulures par le borate de soude 

Le borate de soude a ete utilise en bain de bouche 
comme antiseptique et hemostatique. Son utilisation 
repetee peut entrainer une brulure de la muqueuse 
buccale qui se manifeste par une zone rouge et 
cedematiee et. plus rarement. par une erosion super- 
ficielle qui gueril spontanement (Fig. 90). 



Brulures par I'hypochlorite de soude 

L'hypochlorite de soude est utilise en irrigation pour 
nettoyer les canaux dentaires et comme antiseptique 
leger. Mis au contact de la muqueuse buccale, il peut 
etre responsable de brulures legeres (Fig. 92). La 
muqueuse en cause est rouge et douloureuse et 
presente des erosions superficielles qui guerissent 
spontanement en 4 a 6 jours. 



Brulures par le nitrate d'argent 

Le nitrate d'argent etait utilise autrefois par les 
odontologistes et les medecins ORL pour steriliser 
les cavites ou pour cauteriser diverses lesions bucca- 
les. Au site d'application il cree une brulure doulou- 
reuse qui presente une surface blanchatre ou matron 
et une erosion (Fig. 91). Le nitrate d'argent n'a plus 
sa place aujourd'hui. 



Brulures par le formaldehyde 

Le formaldehyde etait autrefois utilise pour la 
mortification pulpaire. C'est un agent chimique 
extremement caustique qui, mis au contact de la 
muqueuse buccale, peut etre responsable d'une 
necrose importante des tissus (Fig. 93). Les lesions 
guerissent en une a deux semaines. Le formol n'a 
plus sa place dans la pratique endodontique mo- 
derne. 



Fig 
souc 



Fig.: 



5. Lesions buccales dues aux agents chimiques 55 



Fig 91 Brulure par le nitrate 
d'argent. 



Fig. 92. Brulure par ('hypochlorite de 
soude 



Fig. 93. Brulure par le formol. 




56 



6. Lesions buccales dues a la chaleur 



Ouranite tabagique 

La stomatite nicotinique ou palais du fumeur est 
Tapanage presque exclusif dcs gros fumeurs de pipe 
et ne se voit que rarement chez les fumeurs de 
cigarettes ou de cigares. Les facteurs responsables 
sont la chaleur et des substances chimiques. Clini- 
quement. la stomatite nicotinique se presente sous 
1'aspect d"une rougeur du palais qui devient ensuite 
blanc-grisatre et multinodulaire par keratinisation 
de ('epithelium. 

Un signe caracteristique est l'existence de multi- 
ples points rouges de 1 a 5 mm de diametre : ce sont 
les orifices infiammatoires et dilates des conduits 
salivaires. Chez les gros fumeurs s'y ajoutent des 
fissures, des sillons et surelevations donnant a la 
muqueuse un aspect irregulier, ride (Fig. 94, 95). 

La stomatite nicotinique n'est pas une lesion 
precancereuse et son pronostic est bon, mais elle ne 
doit pas etre confondue avec des lesions qui ont de 
serieuses consequences et un haut risque de trans- 
formation cancereuse. 




Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
peut montrer un aspect caracteristique. 

Traitement. L'arret du tabac. 



Erosions palatines dues au tabac 

En plus de la stomatite nicotinique, des erosions 
palatines douioureuses peuvent survenir chez les 
gros fumeurs de 60 cigarettes ou plus par jour 
(Fig. 96). Les erosions sont dues a la temperature 
elevee qui regne de facon prolongee dans la cavite 
buccale. Un epaississement epithelial et des lesions 
blanches peuvent aussi survenir (Fig. 97). 

Le diagnostic different it-l comprend les erosions 
traumatiques. les briilures chimiques, l'erythroplasie 
eL plus rarement. d'autres lesions. 

Traitement. Arret du tabac. Biopsie pour eliminer 
une dysplasie epitheliale ou un carcinome. 



Fig. 95 Our 







Fig 96 En 
tabac. 




Fig. 94. Stomatite nicotinique. 



Fig 97. £ 

sur le pala 



jpathologique 
i 



bac 

, ifcs erosions 

bear chez les 

jias par jour 

temperature 

h cavite 

des lesions 

ks erosions 
erythroplasie 

pour eiiminer 



■- :_f 



6. Lesions buccales dues a la chaleur 



57 



Fig 95. Ouranite tabagique. 



Fig. 96. Erosions palatines dues au 
tabac. 



Fig. 97. Erytheme et lesions blanches 
sur le palais dus au tabac. 




58 



6. Lesions buccales dues a la chaleur 



Lesions de la levre chez le fumeur de 
cigarettes 

Des atteintes de la levre sont frequentes chez les 
fumeurs de cigarettes sans filtre qui ont pour habi- 
tude de les laisser se consumer au maximum entre les 
levres. Les lesions siegent sur les rcbords muqueux 
des deux levres. Ceci est frequent chez les malades de 
psvchiatrie. 

La lesion siege au contact dc la cigarette et se 
caracterise par des zones blanchatres stnees de 
rouge, aplaties ou legerement surelevees (Fig. 98). 
Traitement. Arret ou diminution du tabagisme. 



Brulures thermiques 



Les brulures thermiques de la muqueuse buccale 
sont rares. Cependant elles peuvcnt etre provoquees 
par des nourritures tres chaudes (par exemple piz- 
zas, fromage) sortant du four, des boissons ou des 
objets metalliques. Les sieges Selection de ces 
brulures sont le palais. les levres. le plancher de la 
bouche et la langue. Cliniquement. la muqueuse 
buccale est rouge et peut desquamer. laissant place 
a des erosions petites ou extensives (Fig. 99). Des 
vesiculcs peuvent se former. La guerison est obtenue 
en une semaine environ. L'interrogatoire est essen- 
tiel a retablissement d"un diagnostic exact. Le 
malade se souvient en regie parfaitement des evene- 
ments. 

Le diagnostic differentiel comprend les brulures par 
agents chimiques, les ulcerations traumatiques ou 
aphteuses, Therpes simplex, les stomatites mcdica- 
menteuses et les lesions par fellation. 

Traitement. Palliatif. 






pa- 
rtes 

kh 
I .-.' 

Des 

nine 

. Li 



par 

5 OU 



6. Lesions buccales dues a la chaleur 59 



Fig. 98. Lesions de la levre chez un 
fumeur de cigarettes. 



Fig 99 Erosions du dos de la langue 
occasionnees par une nourriture tres 
chaude. 




60 



7. Lesions buccales dues a des medications 



Stomatite aurique 

Des sels d'or sont utilises en pratique rhumatologi- 
que. L'or est stocke dans les tissus et lentement 
excrete par les reins. II peut encore etre decele dans 
les urines 8 a 10 mois apres l'arret du traitement. Les 
effets toxiques possibles sont de la fievre, des cepha- 
lees. une proteinuric des rashs cutanes, des lesions 
buccales et sanguines (thrombocytopenic agranulo- 
cytose, anemie aplasique). La muqueuse buccale est 
rouge avec des erosions douloureuscs recouvertes 
d'une membrane jaunatre (Fig. 100). La sensation 
de briilure est intense. 11 s'y associe une hypcrsialor- 
rhec Le diagnostic est porte par l'interrogatoire et 
les donnees cliniques. 

Le diagnostic differentiel inclut les stomatites medi- 
camenteuses, l'erytheme polymorphe. le pemphigus 
vulgaire. le pemphigus cicatriciel. le pemphigus 
bulleux et le lichen plan erosif. 

Traitement. Arret du traitement par l'or. Anti-hista- 
miniques et steroi'des a faibles doses peuvent etre 
utiles. 



Stomatite induite par les rntibiotiques 

L'administration au long cours d'antibiotiques par 
voie generate, telles les tetracyclines, peut occasion- 
ner une forme de stomatite qui se caracterise clini- 
quement par un erytheme diffus non specifique de la 
muqueuse buccale. La langue est d'un rouge intense 
et tres douloureuse avec desquamation des papilles 
filiformes (Fig. 101). Un aspect de langue chevelue 
et une candidose peuvent survenir en consequence 
des modifications de la flore microbienne buccale. 

Le diagnostic differentiel comprend les stomatites 
medicamenteuses. l'erytheme polymorphe, la pella- 
gre et I'aribofiavinose (avitaminose B 2). 

Traitement. Arret ou changement d'antibiotiques. 
Yitaminotherapie B. Traitement d'une eventuelle 
candidose par la nystatinc 



Stomatites medicamenteuses 

L'administration par voie generate de medications 
peut induire une hypersensibilite de la cavite buc- 
cale, denommee stomatite medicamenteuse ou 
pharmaco-induite. 

Un grand nombre de medications peuvent etre 
responsables dont les antipyretiques. les sulfamides. 
les anlibioliques et les barbituriques. Cliniquement, 
on observe un erytheme diffus de la muqueuse 
buccale, des taches purpuriques, des vesicules ou 
bulles, des erosions douloureuscs, des ulcerations. 
etc. (Fig. 102). Toutes les regions de la bouche 
peuvent etre atteintes. Les lesions apparaissent soit 
en debut soit en cours de traitement et peuvent 
recidiver. 

Le diagnostic diflerentiel comprend l'erytheme po- 
lymorphe, le pemphigus vulgaire. les pemphigoides 
bulleuses ou cicatricielles, le lichen plan bulleux. etc. 

Traitement. Arret de la medication responsable. 
Anti-histamiqucs et steroi'des a faibles doses. 



Fig 1 

palati 



Fig. U 
antibic 
desqu. 
de la I. 



Fig. 10 
erosion 
langue. 



" 



7. Lesions bu ccales dues a des medications 61 



MM 
buc- 

etre 
ides. 

K 

■eke 

rvent 

po- 

■;- 

_.j 

ftble. 



Fig 100. Stomatite aurique, erosions 
palaimes. 



Fig 103. Stomatite induite par les 
antibiotiques, erytheme diffus et 
desquamation des papilles filiformes 
de la langue. 



Fig 102. Stomatite medicamenteuse. 
erosions de la face dorsale de la 
langue. 




62 



7. Lesions buccales dues a des medications 



Ulcerations dues au methotrexate 

Le methotrexate est un antimetabolite de l'acide 
folique qui est utilise dans le traitement des leuce- 
mies. de certains cancers, du psoriasis, etc. Les effets 
secondaires apparaissent en raison de l'inhibition de 
la formation de l'acide nucleique cellulaire tant dans 
les cellules normales que dans les cellules malignes. 
Les effets secondaires les plus courants sont I'alopecie, 
des desordres hepatiques et gastro-intestinaux, etc. 
Les lesions de la muqueuse buccale sont frequentes ; 
elles sont faites d"erosions rouges et douloureuses ou 
d'ulcerations (Fig. 103). Elles siegent en general au 
niveau de la langue. des levres et de la muqueuse 
mgale, mais elles peuvent apparaitre en tout autre 
endroit de la cavite buccale. 

Les lesions surviennent au bout de 2 a 3 semaines 
de traitement et sont une indication a diminuer ou 
a arreter le traitement. 

Le diagnostic differentiel comprend les ulcerations 
traumatiques, les brulures thermiques et chimiques, 
les autres stomatites medicamenteuses. 

Traitement. La compensation en acidc folique et le 
changement de traitement sont souhaitables si cela 
est possible. 



Ulcerations dues a I'azathioprine 

L'azathioprine est un antimetabolite largement 
utilise comme immunosuppresseur. L'alopecie, les 
desordres gastro-intestinaux et la toxicite sur la 
moelle osseuse sont les effets secondaires les plus 
courants. Exceptionnellement, apres un traitement 
tres long et a fortes doses, des ulcerations ou ero- 
sions peuvent se developper au niveau buccal 
(Fig. 104). 

Traitement. II consiste en une diminution de la dose 
de medicament et en une administration de vita- 
mine B. 



Lesions buccales dues a la penicillamine 

La D-penicillamine. chelateur des metaux lourds, est 
utilisee dans le traitement de la degenerescence 
hepatolenticulaire (maladie de Wilson) et dans 
d'autres maladies (arthrite rhumatoi'de, cirrhose 
biliaire primitive, sclerodermic, cystinurie, intoxica- 
tion par les metaux lourds). Elle peut etre responsa- 
ble d effets secondaires muco-cutanees ou autres. 
Ces derniers comprennent des desordres hematolo- 
giques. pulmonaires. gastro-intestinaux, renaux, 
allergiques et auto-immuns. Les manifestations se- 
condaires cutanees les plus frequentes sont d'origine 



auto-immune (pemphigus, pemphigoide cicatri- 
cielle, lupus erytheniateux), reaction d'hypersensibi- 
lite, interference avec le collagene et l'elastine. La 
manifestation la plus frequente au niveau de la 
muqueuse buccale est le pemphigus induit par la 
penicillamine qui est caracterise par des lesions 
vesiculo-bulleuses et des erosions qui. cliniquement. 
histologiquement et immunologiquement, sont 
identiques a celles du pemphigus classique. Habi- 
tuellement, 1'atteinte de la muqueuse buccale est le 
premier signe de la maladie et rarement la seule 
manifestation (Fig. 105). Le pemphigus induit par la 
penicillamine apparait en general apres 6 a 12 mois 
de traitement et il met plusieurs semaines avant de 
ceder apres l'arret du traitement. Des lesions pem- 
phigoides cicatricielles, une stomatite aphteuse et 
une agucusie sont egalement des complications 
possibles. Le pemphigus et les lesions cicatricielles 
pemphigoides sont frequemment observes chez les 
patients traites par la penicillamine pour une ar- 
thrite rhumato'ide. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend le pemphigus, la pemphigoide cicatricielle. la 
pemphigoide bulleuse, l'erytheme polymorphe et les 
stomatites medicamenteuses. 

Le traitement comprend la suppression de la penicil- 
lamine et l'administration par voie generate de 
corticoi'des. 



supe 



Fig. r 
a I'aza 



Fig 10 

par la [ 



7. Lesions buccales dues a des medications 



63 



nt- 
. La 
le la 
kb 
sons 
Knt. 
M 
- 

■ c 

ptde 

;-.:'•- 

et 



■ ES 



Fig. 103. Ulceration de la levre 
superieure due au methotrexate. 



BOB- 



lenidl- 



Fig 104. Ulceration de la langue due 
a lazathioprine. 



Fig 105. Pemphigus buccal induit 
par la penicillamine erosion palatine. 




64 



7. Lesions buccales dues a des medications 



Hyperplasie gingivale fibreuse 
de I'hydantoine 

Llndamofne est un medicament anti-epileplique 
largement utilise chez les malades presentant une 
epilepsie generalisee. 

Un effet secondaire de I'hydantoine consiste en 
l"apparition d*une hyperplasie gingivale fibreuse qui 
atteint 30 a 60 % des malades traites. Bien que la 
physiopathologie exacte.de cette hyperplasie gingi- 
vale ne soil pas connue, on sait qu'elle est depen- 
dante quant a son aspect et a son degre de la dose 
quotidienne d'hydantoine, de la duree du traite- 
ment. de l'hygiene locale ainsi que d'autres facteurs 
locaux et generaux. L'hyperplasie debute habituel- 
lement au niveau des papilles interdentaires et en- 
vahit peu a peu la gencive marginale et la gencive 
attachee. Par une progression reguliere la gencive 
peut finir par couvrir completement les couronnes 
dentaires. 

La gencive est ferme. lobulee, legerement rouge et 
non douloureuse avec quelquefois une tendance 
hemorragique (Fig. 106). Habituellement, cette 
hyperplasie gingivale est generalisee. Elle est rare 
chez les patients edentes. 

Le diagnostic differentiel comprend l'hyperplasie 
induite par la cyclosporine. la fibromatose gingivale 
idiopathique. 1" hypertrophic gingivale des respira- 
teurs buccaux et la leucemie. 

Traitement. II consiste en une gingivectomie suivie 
d'une hygiene rigoureuse. L'arret du traitement ou 
le changement pour un autre agent anti-epileptique 
aide a la regression spontanee de l'hyperplasie. 



Hyperplasie gingivale fibreuse 
due a la cyclosporine 

La cyclosporine. qui est un puissant immunosup- 
presseur, est utilisee dans la prevention du pheno- 
mene de rejet au cours des transplantations d'orga- 
nes. dans le traitement du lupus erythemateux et de 
nombreuses autres maladies auto-immunes. De 
nombreux effets secondares de la cyclosporine ont 
etc decrits : hepatotoxicite, nephrotoxicite, hirsu- 
tisme. tremblement leger, el une predisposition aux 
cancers. L'hyperplasie gingivale est un effet secon- 
daire qui apparait chez 70 % des malades traites par 
la cyclosporine. Son developpement est fonction de 
la duree du traitement. de la concentration plasma- 
tique en cyclosporine et de l'hygiene bucco-dentaire. 
Elle est plus frequente chez les enfants et les adoles- 
cents que chez les adultes et son intensite est varia- 
ble, legere. moderee ou intense. Cliniquement, la 



gencive est hypertrophiee. lobulee par endroits et 
legerement inflammatoire (Fig. 107). 

Le diagnostic differentiel comprend l'hyperplasie 
gingivale fibreuse de rhydantoi'ne. la fibromatose 
gingivale idiopathique, la gingivite. la parodontite et 
la leucemie. 

Traitement. II consiste en une gingivectomie. Les 
lesions sont reversibles apres arret du traitement. 



CEdeme angioneurotique 

L'cedeme angioneurotique est une reaction aliergi- 
que banale qui est acquise ou hereditaire. La forme 
hereditaire se fait sur le mode autosomal dominant 
ct est liee a un deficit en inhibiteur de la C 1 esterase. 
Un cedeme de la face d'apparition brutale. un 
cedeme du larynx et de la langue qui envahit le 
tractus gastro-intestinal. peuvent etre associes a des 
douleurs abdominales, une nausee, des vomisse- 
ments et une diarrhee. La forme acquise est de loin 
la plus frequente ; elle peut etre due a une allergie 
d'origine alimentaire ou medicamenteuse, a une 
anesthesic locale, a une infection ou a un stress. Ces 
facteurs agissent directement sur les mastocyles ou 
par rintermediaire d'une reaction allergique mettant 
en jeu une IgE, pour liberer des mediateurs de 
rinflammation comme l'histamine. les kinines et les 
leucotricnes. Le resultat est une fuite capillaire et un 
cedeme muqueux et cutane. 

L'cedeme angioneurotique de quelque forme qu'il 
soil a un debut brutal, dure generalement 24 a 
48 heures et peut recidiver a intervalles variables. 
Cliniquement, il se caracterise par un gonflement 
uniforme, non douloureux, habituellement non 
prurigineux des levres (Fig. 108). de la langue. du 
palais mou, du visage, des mains et des pieds. ou de 
n'importe quelle autre partie du corps. L'cedeme de 
la glotte est une complication grave qui peut entrai- 
ner la mort. 

Le diagnostic differentiel comprend les traumatis- 
mes, l'emphyseme chirurgical. la cellulite, la cheilite 
granulomatcuse, le syndrome de Melkersson- 
Rosenthal el la cheilite glandulaire. 

Traitement. Anti-histaminiques et corticoides par 
voie generalc et dans les cas aigus et graves epine- 
phrine par voie sous-cutanee. 



7. Lesions buccales dues a des medications 65 



ak. on 



Fig. 106. Hyperplasie gingivale 
fibreuse induite par I'hydantoine. 



Fig. 107 Hyperplasie gingivale 
induite par la cyclosporine. 



Fig 108. CEdeme angioneurotique 
avec gonflement de la l&vre inferieure. 




66 



7. Lesions buccales dues a des medications 



Pigmentation des antipaludeens 

La chloroqmne et d*autres antipaludeens sont utili- 
ses dans le traitement du paludisme et parfois de la 
polyarthrite rhumatoi'de et du lupus erythemateux. 
L'usage au long cours peut occasionner une pigmen- 
tation irreguliere marron ou noire du palais mou ou 
d'autres zones de la cavite buccale (Fig. 109). Ces 
taches pigmentaires doivent etre distinguees de cellcs 
de la maladie d'Addison et disparaissent en regie 
apres l'arret du traitement. 



Cheilite des retinoides 

Depuis une dizaine d'annees les retinoides de syn- 
these (acide 14 cisretinoi'que et son analogue aroma- 
tique. l'etretinate) sont utilises dans le traitement 
moderne des maladies de la peau. lis sont extreme- 
ment efficaces dans divers troubles de la keratinisa- 



tion. lis ont en plus une action anti-inflammatoire 
immunomodulatrice et ont ete recemment presents 
dans le psoriasis. l'acne commune, 1'ichtyose, le 
lichen plan, le parapsoriasis en plaques, le mycosis 
fungoidc, la maladie de Darier et d'autres genoder- 
matoses keratosiques. 

Des effets secondaires peuvent survenir, lies a 
l'usage des retinoides. Les plus frequents sont la 
secheresse et la keratose labiales ainsi que la seche- 
resse des muqueuses buccales (Fig. 110). Sont ega- 
lement possibles : une chute de cheveux. une kera- 
tose palmo-plantaire. un amincissement de la peau. 
un prurit, des epistaxis. une paronychie et des 
vomissements. II n'a pas ete observe de complica- 
tions graves aux doses therapeutiques mais l'emploi 
des retinoides est deconseille chez la femme enceinte 
et. de meme. une grossesse est deconseillee dans 
l'annee qui suit un traitement, du fait des effets 
teratogenes et embryotoxiques. 

Traitement. La cheilite et la secheresse de la bouche 
disparaissent a l'arret du traitement. 



m 



Fig 
I'ut 
rfeti 



wre 

□its 
s. te 

. ••- 
der- 

a^ 

ega- 
.; ft- 
Kau. 
its 
*a- 
*** 



7. Lesions buccales dues a des medications 



67 



fits 



Fig. 109. Pigmentation de la 
muqueuse buccale due a la 
chloroquine. 



Fig 110 Cheilite secondare a 
('utilisation par voie generale dun 
retinoide aromatique. I'etretinate. 







68 



8. Depots de metaux et autres 



Tatouage par amalgame 

Le depot d'amalgame survient soit a la suite d'un 
contact continu entre 1'amalgame et la gencive, soil 
apres penetration de fragments d'amalgame dans les 
tissus mous de la cavite buccale apres obturation ou 
intervention chirurgicale. Ceci peut egalement se 
produire lors d*extractions dentaires et d'eclatement 
de fragments d'amalgame. Le tatouage par amal- 
game se presente comme une zone aplatie. bien 
delimitee. de taille variable et de coloration blanc- 
bleu ou matron (Fig. 111). Ces depots d'amalgame 
se produisent habituellement dans les gencives, libre 
ou attachee. et la muqueuse buccale. 
Le diagnostic differentiel comprend les mevi pigmen- 
taires, les melanomes malins. les pigmentations 
ethniques et les hematomes. 

Examens de laboratoire. L'examen histopathologi- 
que et des radiographics peuvent etre necessaires 
pour difterencier les tatouages par amalgame des 
autres lesions de couleur sombre de la muqueuse 
buccale. 
Traitement. Aucun traitement n'est necessaire. 



Depots de bismuth 

Le bismuth etait autrefois utilise dans le traitement 
de la syphilis. II a de nos jours ete remplace par les 
antibiotiques. Les atteintes buccales liees au bismuth 
sont done devenues tres rares, sauf chez ces patients 
autrefois traites pour syphilis et ayanl une mauvaisc 



hygiene buccale. Cliniqucment. les depots de bis- 
muth forment une ligne bleuatre caracteristique le 
long de la gencive marginale ou des taches noires au 
niveau des papilles de la gencive (Fig. 112). Plus 
rarement les depots se font en d'autres sites de la 
muqueuse buccale, principalement au pourtour 
d'ulcerations ou dans des zones inflammatoires. 

Le diagnostic differentiel comprend les pigmenta- 
tions physiologiques, les depots d'argent, le tatouage 
par amalgame et la maladie d'Addison. 

Traitement. Aucun traitement n'est necessaire. 



Materia alba de la gencive attachee 

La materia alba est le resultat de ['accumulation de 
bacteries, de cellules epitheliales mortes et de debris 
alimentaires. Elle s'observe a la jonction dento- 
gingivale, chez des sujets ayant une mauvaise hy- 
giene buccale. La materia alba peut aussi se presen- 
ter sous forme d'une plaque blanche le long de la 
surface vestibulaire de la gencive et de la muqueuse 
alveolaire chez des patients incapables de se brosser 
les dents du fait d'affections dentaires douloureuses 
(Fig. 113). La plaque blanche est molle et aisement 
detachable, laissanl une surface rouge. 

Le diagnostic differentiel doit inclure les leucoplasies 
et les candidoses. 

Le traitement consiste en une hygiene buccale cor- 
recte. 



8. Depots de metaux et autres 69 



Fig. 111. Tatouage pat amalgame. 




Fig 112. Depot de bismuth dans les 
papilles gmgivales. 



Fig 113 Plaques blanches sur la 
gencive attachee et le vestibule dues 
a une accumulation de materia alba. 




70 



9. Lesions dues aux radiations 



Les radiations sont largement employees dans le 
traitement de cancers de la bouche, de la tete et du 
cou. Les plus utilisees sont les radiations ionisantes 
delivrees par une source externe ou les implants 
radioactifs (or, iridium, etc.). 

Les radiations ionisantes, en plus de leur effet 
therapeutique, peuvent affecter les tissus sains. Les 
effets secondaires apres radiotherapie dependent 
surtout de la dose et de la duree du traitement. Ces 
reactions muqueuses post-radiques sont precoces ou 
tardives. Les reactions precoces apparaissent a la fin 
de la premiere semaine de traitement et consistent en 
un erytheme et un cedeme de la muqueuse buccale. 
Pendant la seconde semaine peuvent apparaitre des 
erosions et ulcerations recouvertes d'un exsudat 
blanc-jaunatre (Fig. 114, 115). Les signes subjectifs 
comprennent une gene, une xerostomie, une perte 
du gout, des brulures. des douleurs lors de la 
mastication, de la parole, de la deglutition. Les 
lesions persistent pendant toute la duree du traite- 
ment et qiielques semaines apres son arret. En cas 
d"irradiation des glandes salivaires, la xerostomie est 
l'un des symptomes les plus precoces et frequents. 
La remission spontanee des lesions buccales peul 
s"effectuer progressivement apres interruption du 



traitement mais des infections secondaires peuvent 
retarder la guerison. Les manifestations tardives 
sont habituellement definitives et aboutissent a une 
atrophie extremement douloureuse de la muqueuse 
buccale. Privees de leur protection salivaire, les 
dents sont le siege de caries et sont finalement 
detruites (Fig. 116). L'osteoradionecrose est une 
complication grave qui se produit apres delivrance 
de doses elevees de rayons, surtout si les mesures de 
protection osseuse ont ete insuffisantes. Elle se 
traduit par une osteomyelite douloureuse avec ne- 
crose osseuse et sequestres, plus rarement constitu- 
tion de fistules extra-buccales. La mandibule est plus 
frequemment atteinte que le maxillaire superieur. Le 
risque de cette complication est particulierement 
accentue en cas d'extraction, apres la fin de l'irradia- 
tion. de dents situees dans le champ de celle-ci. 

Le diagnostic repose sur Tinterrogatoire et les 
donnees de l'examen clinique. 

Le traitement doit comprendre des mesures preven- 
tives, Tarret des irradiations, des analgesiques, des 
steroi'des locaux, des anti-inflammatoires, de la 
vitaminotherapie B et des antibiotiques en cas 
d'infection buccale muqueuse ou osseuse. 



9. Lesions dues aux radiations 71 






Fig 114. Erytheme et Erosions de la 
levre infeneure occasionnes par des 
radiations ionisanf.es. 



Fig 115 Erosion de la langue due a 
de I'iridium radioactif. 



Fig 116. Lesions dentaires et 
gingivales apres radiations ionisantes. 




72 



10. Allergies aux agents chimiques en application locale 



Stomatite allergique due a la resine 
acrylique 

La veritable allergie de la muqueuse buccale aux 
materiaux utilises en restauration prothetique est 
exceptionnelle. Le monomere residuel du methacry- 
late de methyl est cependant tenu pour responsablc 
des reactions allergiques de la muqueuse buccale 
chez certains sujets predisposes. Mais d'autres subs- 
tances englobees dans le materiau de base peuvent 
aussi etre responsables de reactions allergiques. 

La stomatite allergique du methacrylate de methyl 
est caracterisee par un ery theme dilTus, un cedeme et 
quelquefois de petites erosions ou vesicules locali- 
sees aux zones de contact avec la prothese (Fig. 117, 
118). Les patients se plaignent d'une impression de 
briilure intense de la bouche et cette reaction peut 
s'etendre aux regions de la cavite buccale qui ne sont 
pas en contact direct avec la prothese. 

Une guerison complete est obtenue en demandant 
au malade de ne pas porter la prothese. Le test 
cutane est habituellement positif. 

Le diagnostic differentiel comprend la stomatite due 
aux protheses et les reactions aux autres allergenics. 

Traitement. II consiste en l'administration d'anti- 
histaminiques et la realisation de nouvelles prothe- 
ses apres polymerisation complete du monomere. 



Stomatite allergique due a l'eugenol 

L'eugenol a de multiples utilisations en dentisterie. 
comme antiseptique, comme materiau d'obturation 
et comme « pack » parodontal. Chez les sujets 
presentant un terrain allergique. l'eugenol peut etre 
la cause de reactions allergiques generalises apres 
un contact direct avec la muqueuse buccale. 

Les reactions locales sont faites de rougeur, 
cedeme et erosion qui sont couvertes de pseudo- 
membranes blanchalres (Fig. 119). La douleur est 
intense. Le test cutane est habituellement positif. 

Le traitement consiste a supprimer l'eugenol et a 
administrer des anti-histamiques. 



10. Allergies aux agents chimiques en application locale 73 






Fig 117. Stomatite allergique induite 
par la resine acrylique. 



Fig 118 Stomatite allergique induite 
par la resine acrylique. 



Fig. 119 Stomatite allergique induite 
par leugenol. 




74 



11. Maladies parodontales 






Gingivite 

La gingivite est une affection inflammatoire de la 
gencive due a une plaque dentaire microbienne. Les 
facteurs favorisant la constitution d'une telle plaque 
sont une hygiene buccale defectueuse, des soins 
inappropries (restaurations), des malpositions den- 
taires, une lithiase, des depots alimentaires, une 
respiration buccale. etc. En outre, certaines affec- 
tions systemiques - maladies endocriniennes, defi- 
ciences immunitaires. troubles nutritionnels -et des 
medications sont susceptibles de modifier la reponse 
de l'hote a l'activite microbienne de la plaque. La 
gravite de la gingivite depend des facteurs locaux et 
de la resistance de l'hote. Cliniquement, les gencives 
apparaissent rouges et enflees avec diminution puis 
disparition du piquete normal. Le saignement gingi- 
val est habituel. meme apres un traumalisme local 
leger. L'inflammation siege avant tout sur la gencive 
marginale et les papilles interdentaires sans forma- 
tion de poches parodontales (Fig. 120). Cependant. 
des pseudopoches peuvent se former si l'hyperplasie 
gingivale est importante. II s'agit en regie d'atteintes 
chroniques. bien que des gingivites aigues ou subai- 
gues puissent s'observer. En I'absence de traitement 
une gingivite chronique evolue souvent vers une 
parodontite. 

Traitement. Une bonne hygiene buccale, 1'ablation 
complete du tartre dentaire et la rehabilitation de 
soins defectueux sont indiquees. 



Parodontite 

La parodontite est une affection inflammatoire 
chronique qui atteint tous les tissus parodontaux 
(gencives. ligament parodontal, cement, os alveo- 
laire) et qui survient generalement apres une gingi- 
vite chronique. Des facteurs locaux interviennent 
egalement mais l'element essentiel est la resistance 
de l'hote aux infections locales. Une forme severe de 
parodontite a ete recemment decrite chez les sujets 
atteints du S1DA. Les signes principaux sont la 



formation de poches parodontales et une destruc- 
tion osseuse alveolaire. Les autres manifestations 
sont le gonflement gingival, rougeur et saignements. 
hyperplasie ou recession gingivale, une pyorrhee. 
une mobilite dentaire variable et des migrations 
(Fig. 121). 

I-'. vHmen de laboratoire. La radiographic confirme le 
diagnostic. 

Traitement. Le traitement consiste en des soins 
effectifs de la plaque, detartrage et polissage de la 
racine, soins chirurgicaux et dans certains cas anti- 
biolherapie par voie generate. 

Parodontite aigue juvenile 

La parodontite aigue juvenile est une affection 
inflammatoire des gencives qui survient chez des 
enfants ou adultes jeunes en bonne sante. Bien que 
la cause exacte n'en soit pas connue, les travaux 
recents suggerent le role d'une infection par micro- 
organismes locaux specifiques et d'une alteration de 
la reponse de l'hote. 

Sur des criteres cliniques. radiologiques, micro- 
biologiques et immunologiques. deux formes de 
parodontite aigue juvenile sont decrites : la paro- 
dontite aigue juvenile localisee qui se caracterise 
cliniquement par la formation de poches parodonta- 
les et de perte osseuse alveolaire avec un processus 
inflammatoire leger ou modere. principalement des 
tissus parodontaux des incisives definitives et des 
premieres molaires ; la parodontite aigue juvenile 
generalisee, caracterisee par des poches parodonta- 
les multiples el une destruction osseuse qui atteint 
pratiquement toutes les dents, avec inflammation 
gingivale (Fig. 122). 

Le diagnostic differentiel comprend la parodontite 
aigue juvenile associee a des affections systemiques 
telies que le syndrome de Papillon-Lefevre. I'hypo- 
phosphatasemie, l'acatalasemie, I'histiocytose X. la 
neutropenic cyclique, l'agranulocytose, le diabete 
sucre juvenile, la maladie de Crohn et le syndrome 
d'Ehlers-Danlos. 






11. Maladies parodontales 



Fig 120. Gingivite. 



Fig. 121. Parodontite. 



Fig. 122. Parodontite aigue juvenile 
generalisee. 
















76 



11. Maladies parodontales 



Examens de laboratoire. Les examens complemen- 
uures necessaires au diagnostic sont les radiogra- 
phics, les examens bacteriologiques et immunologi- 
ques. 

Le traitement. II consiste en une surveillance de 
l'hygiene avec suppression de la plaque dentaire, 
detartrage. surfacage radiculaire. traitements chi- 
rurgicaux et antibiotherapie. 



Abces parodontal 

L'abces parodontal est une accumulation de pus 
dans une poche parodontale preexistante. Quand la 
profondeur des poches parodontales excede 5 a 
8 mm. les tissus gingivaux cedematies adherent au 
niveau du collet tres etroitement, entrainant une 
fermeture complete de la poche parodontale. qui 
facilite la formation d'un abces. Cliniquement, il 
existe un gonflemenl douloureux, rougeatre et mou 
de la gencive (Fig. 123). La pression fait sourdre du 
pus au collet dentaire. La dent en cause est sensible 
a la percussion et eventuellement mobile. Si le pus 
est trop abondant. ['infection s'etend localement, 
realisant une cellulite. Les signes generaux. fievre, 
malaise et adenopathie, sont possibles. 

Le diagnostic differentiel comprend les abces dentai- 
res. les kystes gingivaux de l'adulte, le kyste de la 
papille palatine, le kyste nasolabial et I'actinomy- 
cose. 

I \amen de laboratoire. La radiographic est neces- 
saire. 

Traitement. Antibiotiques en phase aigue el traite- 
ment parodontal. 



Fistule parodontale 

La fistule parodontale se forme quand le pus se force 
un passage au travers des tissus gingivaux pour 
drainer un abces parodontal. Cliniquement. l'orifice 
de la fistule est rouge et entoure de lissu granuloma- 
teux (Fig. 124): A la pression le pus sourd. Les dents 
adjacenles sont vivantes. 

Le diagnostic differentiel comprend l'abces et la 
fistule peri-apicaux. l'osteomyelite, l'actinomycose 
et la tuberculose. 

Traitement. Excision chirurgicale, detartrage et sur- 
facage radiculaire. 



Gingivite des respirateurs buccaux 

La respiration buccale favorise le developpement 
d'une gingivite qui presente quelques traits caracte- 
ristiques. Elle atteint la region vestibulaire ante- 
rieure des maxillaires chez des sujets jeunes. Clini- 
quement, la gencive est gonflee, rouge, seche et 
brillante et elle recouvre partiellement les couronnes 
dentaires (Fig. 125). 



11. Maladies parodontales 77 









Fig 123 Abces parodontal. 



Fig. 124 Fistule parodontal. 



Fig 125. Gingivite induite par la 
respiration buccale. 




78 



11. Maladies parodontales 



Gingivite a plasmocytes 

La gingivite a plasmocytes est la seule anomalie qui 
histopathologiquement est caractensee par une infil- 
tration plasmocytaire dense du tissu conjonctit 
nnRival. Cette maladie presente des analogies clini- 
cs et histolog.ques avec la balanite a plasmocytes 
ou balanite de Zoon. L'etiologie reste obscure bien 
que plusieurs facteurs aient ete incrimmes, tels que 
les infections chroniques. les desordres hormonaux, 
Tallereie. le Candida albicans et une sensibihte a 
differents composants du chewing-gum. La gingivite 
a plasmocytes atteint plus frequemment les femmes 
entre ^0 et 50 ans et dure de quelques mois a 
quelques annees. Cliniquement, la gencive margi- 
nal et la gencive attachee sont rouges, bnllantes, 
cedematiees et presentent un aspect legerement 
ponctiforme (Fig. 126). La gingivite est locahsee ou 
etendue et frequemment accompagneed'irntation et 
de brulure. Des lesions identiques ont ete decntes 
sur la langue et les levres. 

Le diagnostic differenriel comprend la gingivite 
desquamative, la gingivite. la stomatite geographi- 
que. les lesions gingivales de la leucose, l'erylhropla- 
sie de Queyrat. la candidose et le psoriasis. 
Examen de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. 11 n'y a pas de traitement specifique. 
Quelquefois les anti-histaminiques et la nystatine 
peuvent etre utiles. 



ques provoquees par la pression. Les lesions gingiva- 
les sont localises ou diffuses. La gingivite desqua- 
mative est isolee ou associee a d'autres manifesta- 
tions buccales d'une dermatose bulleuse chromque. 
En presence d'une gingivite desquamative 1'identi- 
fication de la maladie causale est fondee sur les 
criteres suivants : un examen clinique minutieux de 
toutes les lesions buccales et extrabuccales une 
biopsie gingivale pour examen anatomopathologi- 

que et examen par immunofluorescence directe. une 

immunofluorescence indirecte sur le serum et un 

suivi medical du patient. 

Le diagnostic differenriel comprend la gingivite a 

plasmocytes, un traumatisme gingival mecamque 

chronique. 

Traitement. II est fonction de la maladie causale. 



Gingivite desquamative 

La einaivite desquamative n est pas une entite speci- 
fique mais un terme descriptif utilise pour nommer 
une manifestation gingivale non specifique qui est 
presente au cours de dilTerentes maladies. Des tra- 
vaux recents semblent indiquer que. dans la majoritc 
des cas la gingivite desquamative serait une mani- 
festation de dermatoses bulleuses chroniques 
comme la pemphigoid cicatricielle. le pemphigus 
vuleaire. la pemphigoide bulleuse et le lichen plan. 
Dans une etude recente portant sur 453 patients 
presentant ces maladies, la gingivite desquamative a 
ete retrouvee dans 63.6 % des cas chez les malades 
avant une pemphigoide cicatricielle. dans 25 % des 
cas chez ceux presentant un pemphigus vulgaire et 
dans 3 2 % des cas chez ceux atteints d'une pemphi- 
goide bulleuse. Cliniquement. la gingivite desqua- 
mative se caracterise par un erytheme et un cedemc 
de la gencive marginale et de la gencive attachee. 
predominant dans les regions labiales (r-ig. 127, 
128). Un siene caracleristique est la desquamation 
de lepithelium et la formation de bulles hemorragi- 






11. Maladies parodontales 



79 



EOT. 

tedesqua- 
Banifesta- 
Efaronique. 
rel'identi- 
: tes 
Dutieux de 
cafes, une 
patbologi- 
irecte. une 
nan et un 

pngjvite a 
necanique 



Fig. 126. Gingivite a plasmocytes. 



Fig. 127. Gingivite desquamative au 
cours dune pemphigo'ide cicatricielle. 



Fig. 128. Gingivite desquamative au 
cours d'un pemphigus vulgaire. 




80 



12. Maladies de la langue 



Glossite losangique mediane 

La glossite losangique mediane est une anomalie 
congenitale de la langue qui est attribute a la 
persistance du tuberculum impar. Elle se presente 
comme une surface depapillee situee sur la face 
dorsale de la langue. Des etudes recentes ont incri- 
mine le Candida albicans dans la physiopathologic 
de cette affection. Cliniquement, il s'agit d'une 
lesion de forme losangique ou ovalaire, son axe suit 
la ligne mediane et elle est situee en avant du V 
lingual. II existe deux formes cliniques : une plaque 
rouge, lisse. bien limitee. depapillee. legeremenl 
deprimee par rapport a la muqueuse normale adja- 
cente (Fig. 129). ou une surface mamelonnee, ferme, 
rougeatre, prescntant une zone depapillee et lisse 
(Fig. 130). 

La glossite losangique mediane est asymptomatique, 
mais une colonisation secondaire par le Candida 
albicans peut provoquer une inflammation respon- 
sable de signes subjectifs. 

Le diagnostic differenriel comprend la glossite syphi- 
litique. la glossite candidosique, la langue geogra- 
phique. le kyste du canal thyreoglosse. le lymphan- 
giome et les lesions canccreuses. 

Examens de laboratoire. La biopsie pour examen 
anatomo-pathologique peut etre indiquee pour ras- 
surer le sujet cancerophobe. 

Traitement. II n'y a pas de traitement de cette 
anomalie : en cas d'infection par le Candida albicans 
on prescrira de la nystatine ou du clotrimazole. 



Langue geographique 

La langue geographique ou glossite migralrice beni- 
gne est une affection dont la cause et la pathogenie 
sont inconnues ; l'origine genotypique est generale- 
ment admise. Elle atteint 1 a 2 % de la population, 
apparait a tout age et est legerement plus frequente 
chez les femmes. La langue geographique est sou- 
vent associee a la langue fissuree. Elle est caracteri- 
see par des aires multiples rougeatres non doulou- 
reuses, a contours circines, bordees par un lisere 
blanchatre et saillant (Fig. 131). Ces lesions sont 
variables en taille, de quelques millimetres a plu- 
sieurs centimetres et elles sont dues a une desquama- 
tion des papillcs filiformes. tandis que les papilles 
fongiformes restent intactes et proeminentes. Ces 
lesions se modifient d'un jour a Tautre. guerissant 
completement a un endroit et apparaissant a un 
autre. 

La langue geographique est une affection benigne 
qui persisle pendant des semaines. des mois. voire 
des annees, et qui est generalement limitee a la 
surface dorsale de la langue. Rarement. les lesions 
peuvent s"elendre aux bords de la langue ou a la face 
ventrale. Des lesions identiques ont ete decrites dans 
d'autres parties de la cavite buccale : levres, mu- 
queuse jugale. gencive, et sont appelees stomatite 
geographique ou exfoliatio areata linguae et muco- 
sae oris (Fig. 132). 

Le diagnostic differentiel comprend les lesions bucca- 
les du psioriasis. le syndrome de Reiter. la glossite a 
plasmocytes, les plaques muqueuses de la syphilis 
secondaire, le lichen plan, la leucoplasie. la candi- 
dose et les reactions allergiques. 

Traitement. II n'y a pas de traitement. mais il faut 
rassurer les patients. 






12. Maladies de la langue 81 






Fig 129 Glossite losangique 
mediane. 



Fig 130. Glossite losangique 
mediane. 



Fig. 131. Langue geographique. 




82 



12. Maladies de la langue 




Fig. 132. Stomatite geographique : 
lesions muqueuses de la levre 
superieure. 



Langue fissuree 

La langue fissuree ou langue scrotale est une anoma- 
lie congenitale donl la cause et la physiopathologie 
sont inconnues. Cependant, des travaux recents 
tendent a prouver que la langue fissuree ct la langue 
geographique ont une transmission genotypique 
commune. Cliniquement, la langue fissuree est ca- 
racterisee par la presence de multiples fissures ou 
sillons sur sa face dorsale, realisant un aspect scrotal 
(Fig. 133). Ces fissures varient en profondeur, en 
taille et en nombre et ont generalement une distribu- 
tion symetrique. La langue fissuree est normalement 
asymptomatique mais Taccumulation, dans les sil- 
lons profonds. de debris alimentaires, de micro- 
organismes et de mycoses peut etre la cause d'une 
irritation locale. La langue fissuree atteint 0,5 a 5 % 
de la population. 

Elle peut coexister avec la langue geographique et 
est un des criteres cliniques du syndrome de Mel- 
kersson-Rosenthal. Elle est egalement associee au 
syndrome de Down. 

Le diagnostic differentiel comprend la glossite du 
syndrome de Gougerot-Sjogren, la glossite syphili- 
tique interstitielle. 

Aucun traitement n'est indique. 



Langue villeuSe ou chevelue 

La langue villeuse ou chevelue est une lesion relati- 
vement frequenle qui est due a une hypertrophic et 
a une elongation des papilles fili formes. L'origine est 
inconnue ; cependant. des facteurs favorisants ont 
ete mis en cause : l'antibiotherapie, les agents 
oxydants. le metronidazole, le tabac, les rayons, le 
stress, une hygiene buccale insuffisante et le Candida 
albicans. Cliniquement, elle est caracterisee par l'hy- 
pertrophie et l'elongation des papilles filiformes de 
la face dorsale de la langue qui prennent un aspect 
chevelu. La couleur varie du blanc-jaunatre au 
marron et au noir quand les papilles allongees sont 
colonisees par des bacteries produisant des pigments 
(Fig. 134, 135). 

La lesion est habituellement asymptomatique 
mais la longueur excessive des papilles peut provo- 
quer une gene reelle. Bien que de nature benigne, elle 
peut etre la cause de troubles psychologiques en 
raison du prejudice esthetique qu'elle entraine. 

Traitement. Dans les formes discretes, un brossage 
du dos de la langue favorise la desquamation et 
reduit la longueur des papilles. La nystatine est 
utilisec quand le Candida albicans est present. En cas 
de chevelu tres important des papilles, des agents 
keratolytiques en applications locales sont utilises 
(solution alcoolique d'acide salicylique, solution 
alcoolique de podophylline, acide trichloracetique). 



12. Maladies de la langue 83 



> ■■. .---■,... 



Fig. 133. Langue fissuree. 



Fig. 134. Langue chevelue. 



Fig. 135. Langue chevelue noire. 




84 



12. Maladies de la langue 



Glossite a plasmocytes 

La glossite a plasmocytes est une affection rare 
caracterisee par un erylheme de la langue diffus ou 
localise avec, a l'examen hislologique. une infiltra- 
tion par les plasmocytes (Fig. 136). 

L'origine de cette affection est inconnuc ; plu- 
sieurs facteurs favorisant ont ete incrimines : reac- 
tions allergiques. troubles endocriniens et le Candida 
albicans. 

La glossite a plasmocytes peut evoluer sur une 
periode assez longue et s'accompagner de sensation 
de brulure. 

Des lesions similaires peuvent apparaitre egale- 
ment sur les gencives, les levres ou la muqueuse 
buccale. 

Le diagnostic differentiel comprend la langue geo- 
graphique. les reactions allergiques et la candidose. 

Examen de laboratoire. L'examen anatomo- 
pathologique est indispensable au diagnostic. 

Le traitement est symptomatique ; anti-histamini- 
ques et nystatine peuvent etre utiles. 



Traitement. II n 'existe pas de traitement specifique. 
Les antidepresseurs ont ete utilises avec succes. Dans 
les cas graves les patients doivent etre traites en 
psychiatric 



Langue festonnee 

La langue festonnee presente sur ses bords des 
empreintes peu profondes qui correspondent au 
relief des dents (Fig. 138). La muqueuse est normale 
mais elle peut egalement etre rouge s"il existe une 
pression trop importante ou une friction intense 
contre les dents. 

Cette particularite de la langue est observee plus 
volontiers chez les sujets qui ont l'habitude d'exercer 
une pression de leur langue contre l'arcade dentaire. 
ou quand il existe des malpositions dentaires. 

Le myxcedeme, l'acromegalie, l'amylose et la lipi- 
doproteinose (ou hyalinose cutaneo-muqueuse ou 
syndrome d'Urbach-White) sont des maladies qui 
peuvent s'accompagner d'une macroglossie et. par 
consequent, d'une langue festonnee. 






Glossodynie 

La glossodynie n'est pas une maladie specifique 
mais un symptome : sensation de brulure de la 
langue. Durant ces dernieres decennies la glossody- 
nie est devenue une manifestation tres frequente, 
particulierement chez les femmes de plus de 50 ans. 
Dans la grande majorite des cas, la glossodynie est 
1'expression d'un trouble psychologique sans aucune 
anomalie clinique. Les autres principales causes sont 
la candidose. une anemie ferriprivc. une anemie 
pernicieuse. une langue geographique, un lichen 
plan, une xerostomie, un diabete sucre, une hyper- 
tension arterielle, une reaction allergique, etc. 

Dans le cas d'une glossodynie psychologique, la 
langue est habituellement normale : elle peut even- 
tuellement presenter au niveau de sa pointe un 
erylheme leger avec une discrete hypertrophic des 
papilles fongiformes (Fig. 137). Les patients se 
plaignent d'une sensation de brulure ou de deman- 
geaisons generalement localisees a la pointe ou sur 
les bords de la langue. Des symptomes identiques 
peuvent apparaitre en toute autre partie de la cavite 
buccale. Ces troubles sont en regie associes a une 
cancerophobie, ils evoluent avec des peri odes de 
remission et d'exacerbation et durent pendant des 
annees. 



12. Maladies de la langue 



85 



-- 
■a 

a 



ks 

■k 

Ik 

lee 

te 

ca- 
re. 

F«" 
ou 

I" 



Fig 136 Glossite a plasmocytes. 



Fig 137 Glossodynie : erytheme 
leger et discrete elongation des 
papilles fongiformes de la pointe de 
la langue. 



Fig 138. Langue festonnee. 




86 12. Maladies de la langue 




Fig. 139. Hypertrophic des papilles 
foliees. 






Hypertrophic des papilles foliees 

Les papilles foliees sont situees sur les bords pos- 
tero-lateraux de la langue. Elles peuvent etre rudi- 
mentaires ou a l'inverse se presenter sous forme de 
gros nodules en relief. 

Elles peuvent s'inflammer et grossir sous l'effet 
d'une irritation chronique ou d'une infection 
l. Fig. 139). 

Le patient peut se plaindre d'une sensation de 
brulure et ressent souvent avec angoisse les papilles 
hypertrophiees, craignant un cancer. 

Traitement. Calmer les craintes du patient. 



Hypertrophie des papilles fongiformes 

Les papilles fongiformes se presentent sous forme de 
petits nodules rouges multiples sur la partie ante- 
rieure de la face dorsale de la langue. Elles peuvent 
subir une inflammation el grossir, occasionnant une 
sensation de brulure ou dc legere douleur surtout a 
la pointe de la langue. Ceci peut se produire chez les 
gros fumeurs, apres ingestion d'alcool, de nourriture 
chaude. d'epices, par friction mecanique, au contact 
de surfaces dentaires rugeuses, etc. (Fig. 141). 



Le traitement consiste en 
causal. 



l'elimination du facteur 



Hypertrophie des papilles caliciformes Varices sublinguales 



Les papilles caliciformes se situent a la partie poste- 
rieure de la face dorsale de la langue. Au nombre de 
8 a 12 elles sont disposees en forme de V. Leur 
hypertrophie les transforme en nodules rouges, bien 
circonscrits (Fig. 140), qui peuvent pour le patient 
faire craindre un cancer. 

Traitement. Aucun traitement n'est necessaire, hor- 
mis rassurer le patient. 



Les varicosites sublinguales sont frequentes apres 
60 ans. Cliniquement, ces veines de la face ventrale 
et des bords lateraux de la langue prennent un aspect 
tortueux avec des renflements pseudonodulaires 
(Fig. 142). Les varices sublinguales sont sans gravite, 
habituellement decouvertes de facon fortuite par le 
patient. 

Traitement. Aucun traitement n'est necessaire. hor- 
mis rassurer le patient. 



12. Maladies de la langue 87 



Fig. 140. Hypertrophie des papilles 
caliciformes. 



Fig 141 Hypertrophic des papilles 
fungiformes. 






Fig. 142. Varices sublinguals. 




88 



13. Maladies des levres 



Cheilite angulaire 

La cheilite angulaire ou perleche peut etre la conse- 
quence d'un deficit en ribofiavine, d'une anemie 
ferriprive. d'un syndrome de Plummer-Vinson, d'un 
traumatisme local. Cependant de nombreux cas sont 
dus a une diminution de la dimension verticale, par 
exemple chez des porteurs de protheses ou des sujets 
edentes. Dans ces cas se produit un repli dans les 
angles de la bouche dans lequel la salive s'accumule 
en permanence aboutissant a des lesions de macera- 
tion et des fissures. II a ete demonlre que des 
micro-organismes tels que Candida albicans, strep- 
tocoques. staphylocoques ou autres pouvaient se 
surajouter ou creer une cheilite angulaire. Clinique- 
ment existent une maceration, des fissures, un ery- 
theme erosif et des croiites aux commissures 
(Fig. 143). II est caracteristiquc que ces lesions ne 
debordent pas la frontiere cutanco-muqueuse. Peu- 
venl se produire une sensation de brulure et de 
secheresse. En l'absence de traitement la cheilite 
angulaire peut durer longtemps, avec des periodes 
de remissions et de rechutes. 

Traitement. II consiste en la correction de la hauteur 
d'occlusion, la vitaminotherapie et 1'application 
locale de derives steroi'des ou antibiotiques. 



Cheilite actinique 

La cheilite actinique peut etre aigue ou chronique. 
La forme chronique s'observe chez des sujets ages 
qui oat ete longuement exposes au soleil (fermiers, 
marins) et atteint essentiellement la levre inferieure. 
Au debut se produisent un cedeme et un erytheme 
legers de la levre inferieure. puis une secheresse et 
une fine desquamation. Peu a peu l'epithclium 
s'amincit. s'atrophie et laisse apparaitre un melange 
de zones gris-blanchatre el rouges (Fig. 144). Plus 
tard la levre devient seche et squameuse. Des nodu- 
les et erosions peuvenl se former avec risque accru 
de survenue de leucoplasie et de carcinome epider- 
molde. 



Le diagnostic different id comprend le lupus erythe- 
mateux. le lichen plan, la cheilite de contact, les 
leucoplasies et le carcinome spino-cellulaire. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
est obligatoire pour eliminer un cancer. 

Traitement. II consiste preventivement a eviter les 
expositions prolongees au soleil et, une fois les le- 
sions constiluees, en applications locales de 5-fluoro- 
uracile et dans les cas severes en i'excision chirurgicale 
des zones labiales atteinles. 



Cheilite exfoliatrice 

La cheilite exfoliatrice est une affection inflamma- 
toire chronique du bord vermilion des levres et se 
caracterise par fexistence de squames et de croules. 
Elle survient surlout chez des femmes jeunes neuro- 
toniques et stressees et peut coexister avec une 
atopic Sa cause est inconnue bien qu'elle puisse etre 
aggravee par les temperatures climatiques extremes. 
Cliniquement, la cheilite exfoliatrice se traduit par 
une exfoliation importante du bord vermilion des 
levres, laissant place a une surface erythemateuse et 
sensible. L'affection est recidivante. aboutissant a 
un epaississement. un aspect squameux et crouteux 
d'une ou des deux levres (Fig. 145). La cheilite 
exfoliatrice peut persister, plus ou moins franche. 
pendant des mois ou des annees, avec remissions et 
rechutes et peut etre cause de serieux probiemes 
esthetiques pour le patient. 

Le diagnostic differentiel comprend les cheilites de 
contact et actinique. 

Traitement. Des agents adoucissants locaux (tel lc 
beurre de cacao) et des steroi'des peuvent aider. 



FH 



Fi£ 



Fig 



13. Maladies des levres 



89 



■E 



Fig 143. Ch&ilite angulaire. 



Fig. 144 Cheilite aclinique. 



Fig. 145. Cheilite exfoliatrice. 




90 



13. Maladies des levres 



Cheilite de contact 

La cheilite de contact est une affection inflamma- 
toire des levres attribuee a une allergie a divers 
agents chimiques. Les plus frequemment incrimines 
sont les rouges a levres. les pommades, les dentifri- 
ces, les solutions pour bains de bouche, les aliments, 
etc. Cliniquement. une cheilite de contact se caracte- 
rise par un cedeme leger et un erytheme, suivi d'une 
irritation et d'une desquamation (Fig. 146). Elle 
reste en general confinee au bord vermilion des 
levres. Un interrogatoire soigneux est necessaire 
pour determiner l'agent causal. Un patch-test est 
necessaire pour confirmation du diagnostic. 

Le diagnostic differentiel comprend les cheilites 
exfoliatrice et a plamocyte. 

Le traitement consiste a supprimer tout contact avec 
l'agent causal et a employer des topiques steroidiens. 



Cheilite glandulaire 

La cheilite glandulaire est une affection inflamma- 
toire rare qui atteint principalement la levre infe- 
rieure. Elle est de cause inconnue bien que. dans 
certains cas, soit observee une filiation genetique. 
Ont aussi ete incrimines le stress emotionnel et 
1'exposition solaire chronique. 

Cliniquement, se produit une boursouflure de la 
levre due a une hyperplasie des glandes salivaires et 
une infiltration infiammatoire chronique (Fig. 147). 
1\ piquement. les orifices des canaux secreteurs sont 
dilates et se presentent sous l'aspect de nombreuses 
petites cavites de la taille d'une tete d'epingle dont 
on peut faire sourdre par pression une serosite 
muqueuse ou muco-purulente. Des croutes, des 
erosions, des abces peuvent egalement survenir. 

Trois aspects ont ete decrils : la cheilite glandu- 
laire simple, la plus frequente, une forme superfi- 
cielle suppurative et une forme suppurative pro- 
fonde. Ces deux derniers aspects sont le resultat 
d'une surinfection microbienne et les signes cliniques 
en sont plus marques. 

Le diagnostic differenriel comprend la cheilite granu- 
lomateuse. la sarcoi'dose. la maladie de Crohn, les 
lymphangiomes et la tuberculose. 

Examen de laboratoire. L'examen hislopathologique 
est necessaire a l'etablissement du diagnostic. 

Traitement. Les steroi'des en usage local sont de peu 
de valeur. La chirurgie plastique est necessaire dans 
les formes graves. 



Cheilite granulomateuse 

La cheilite granulomateuse ou cheilite de Miescher 
evolue sur un mode chronique et est de cause incon- 
nue. Elle peut apparaitreisolementou dans le cadre de 
certaines affections dont le syndrome de Melkersson- 
Rosenthal, la sarcoi'dose et la maladie de Crohn. 
Neanmoins les formes isolees sont. pense-t-on. des 
aspects monosymptomatiques du syndrome de 
Melkersson-Rosenthal. Cliniquement. la cheilite 
granulomateuse se presente sous 1'aspecl d'un gon- 
flement diffus et indolore de la levre inferieurc. plus 
rarement de la levre superieure ou des deux levres 
(Fig. 148). La peau voisine et la muqueuse buccale 
peuvent etre normales ou erythemateuses. Sont 
possibles de petites vesicules. des erosions, une 
desquamation. Le debut de la maladie est habituel- 
lement brutal, revolution au long cours, avec des 
remissions et des rechutes, aboutissant finalement a 
un aspect boursoufle permanent des levres. 

Le diagnostic differentiel comprend la cheilite glan- 
dulaire, la sarcoi'dose, la maladie de Crohn. les 
lymphoedeme et lymphangiome, I'erysipele et 
1'cedeme angioneurotique. 

Examen de laboratoire. L'examen hislopathologique 
est necessaire a l'etablissement du diagnotic. 

Traitement. Des cremes steroi'des en application 
locale, des injections locales de triamcinolone ou 
1'emploi de corticoi'des par voie generale peuvent 
etre utiles dans certains cas. Dans les formes evo- 
luees on aura recours a la chirurgie plastique. 






13. Maladies des levres 91 






Fig 146 Cheilite de contact. 



Fig. 147 Cheilite glandulaire. 



Fig .148. Cheilite granulomateuse. 




92 



13. Maladies des levres 




Cheilite a plasmocytes 



La cheilite a plasmocytes est une atteinte infiamma- 
toire rare des levres, caracterisee par une infiltration 
dense de plasmocytes matures. .... , 

La cause en reste inconnue et elle atteint habituel- 
lement les sujets de plus de 60 ans. Cliniquement, elle 
se presente sous forme d'une rougeur diffuse avec 
leger gonflement du bord vermilion de la levre 
interieure (Fig. 149). Peuvent etre atteintes ies genci- 
ves et la lartgue. Ce groupe de lesions est identique 
a la balanite a plasmocytes (maladie de Zoon). 



Fig. 149. Cheilite a plasmocytes. 



Le diagnostic differentiel comprend la cheilite de 

contact, les reactions allergiques. la cheilite actini- 

que, les erythroplasies, les candidoses. le lichen plan 

et le lupus erythemateux. 

Exariien de laboratoire. L'examen histopathologique 

est utile au diagnostic. 

Le traitement est symptomatique et les topiques 

sleroi'diens peuvent etre utiles. 












3ue 



93 



14. Kystes des tissus mous 



Mucocele 

Les mucoceles ou kystes mucoi'des naissent des 
glandes salivaires accessoires ou de leurs canaux. Ce 
sont les kystes les plus frequents (plus de 80 % des 
cas) dus a la rupture d'un canal salivaire apres 
traumatisme par morsure, et les mucoceles reten- 
tionnelles, plus rares, dont la pathogenie est une 
obstruction partielle d'un canal, probablement par 
infection, calcul ou sialoliths. 

Les mucoceles par extravasation se voient surtout 
chez les sujets de 20 a 40 ans. tandis que les 
mucoceles par retention sont plus frequents chez les 
sujets plus ages. Toutefois les sujets de tout age 
peuvent etre atteints, sans distinction de sexe. Le 
plus souvent les mucoceles siegent sur les bords 
lateraux de la levre inferieure, au niveau de la 
premolaire. moins souvent sur la muqueuse buccale. 
le plancher de la bouche. le palais. la langue et tres 
rarement la levre superieure. 



Cliniquement. les mucoceles sont des masses indo- 
lores. arrondies. isolees et fluctuantes. dont le dia- 
metre varie de quelques millimetres a plusieurs 
centimetres (Fig. 150, 151). Les kystes superficiels 
sont translucides et bleuatres tandis que les lesions 
plus profondes ont la couleur de la muqueuse 
normale. lis apparaissent en general brulalement. 
atteignant rapidement lcur taille definitive et peu- 
vent persister plusieurs semaines ou mois. lis peu- 
vent se vider partiellement puis se reformer par 
accumulation nouvelle de liquide. 

Le diagnostic differential inclut les hemangiomes. 
lymphangiomes. lipomes, le cystadenome papillaire 
lymphomateux. les tumeurs muco-epidermoides et 
le syndrome de Sjogren. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
est utile au diagnostic. 

Traitement. C'est Texcision chirurgicale ou cryochi- 
rurgicale. 



Fig 150. Mucocele de la levre 
inferieure. 




94 Kystes des tissus mous_ 




Fig 151. Mucocele de la langue. 



Grenouillette 

La grenouillette est une varietc de mucocele qui siege 
exclusivement dans le plancher de la bouche. Elle 
nait des canaux des glandes sous-maxillaire. sublin- 
guale ou des glandes salivaires accessoires du plan- 
cher de la bouche. Sa pathogenie est la meme que 
celle des mucoceles. Cliniquement. elle se presente 
comme une masse indolore lisse, fluctuante. du 
plancher de la bouche. situee juste a cote du frein de 
la langue (Fig. 152). Sa coloration peut etre normale 
ou d'un bleu translucide. Sa dimension est habituel- 
lement de 1 a 2 cm mais U est des lesions plus 
importantes pouvant gener la parole et la degluti- 
tion. 

Le diagnostic differentiel comprend les kystes der- 
moi'des ou lymphoepitheliaux, les abces du plancher 
de la bouche. les hemangiomes, lymphangiomes, etc. 
Examen de laboratoire. L'examen hislopathologique 
fait le diagnostic. 
Le traitement consiste en l'exerese chirurgicale. 



Kyste lymphoepithelial 



Le kyste lymphoepithelial de la muqueuse buccale 
est une lesion rare, probablement due a une degene- 
rescence kystique d'epithelium glandulaire empn- 
sonne dans du tissu lymphoide buccal au cours de 
l'embryogenese. II devient apparent en general entre 
20 et 50 ans et s'observe un peu plus frequemment 
chez rhomme que chez la femme (rapport 3/2). Le 
kyste lymphoephitelial intrabuccal est histologi- 
quement semblable au kyste de l'arc branchial 
cervical. II se dcveloppe surtout dans le plancher de 
la bouche et la face ventrale de la langue. beaucoup 
plus rarement ailleurs. Cliniquement. c"est un no- 
dule mobile, indolore. bien delimite, ferme. sureleve. 
de couleur jaunatrc ou rougeatre (Fig. 153). La taille 
varie de quelques millimetres a 2 cm de diametre. 
Le diagnostic differentiel comprend les ganglions 
lymphaliques, les kystes dermo'ides. les mucoceles, 
les lipomes et autres tumeurs benignes. 
Examen de laboratoire. L*examen histopathologique 
est necessaire au diagnostic. 
Traitement. C'est l'exerese chirurgicale. 



14. Kystes des tissus mous 95 



Fig 152 Grenouillette. 



Fig. 153. Kyste lymphoepithelial du 
plancher de la bouche. 




96 14. Kystes des tissus mous 




Fig. 1 54. Kyste dermo'ide. 



Kystes dermoi'des 

Les kystes dermoi'des sont des lesions rares, nees de 
reliquats embryonnaires epitheliaux. Dans la cavite 
buccale ils se situent habituellement sur la ligne 
mediane du plancher de la bouchc. Ils apparaissent 
souvent chez I'adulte jeune. Les deux sexes sont 
egalement atteints. Ces kystes sont de petite dimen- 
sion, puis grossissent progressivement jusqu'a at- 
teindre plusieurs centimetres de diametre. Clini- 
quemenl, ils se presentent sous l'aspect d'un gonfle- 
ment indolore et sureleve. de couleur normal ou 
legerement rougeatre, de consistance caracteristique 
molle. pateuse a la palpation (Fig. 154). Quand le 
kyste est situe au-dessus du muscle genio-hyoidien, 
il repousse la langue en haut. occasionnant une gene 
a la mastication, a la parole et a la deglutition. S'il 
est localise entre les muscles genio-hyoidien et 
mylo-hyoidien. la protrusion est sous-mentale. 

Le diagnostic differentiel inclut les kystes lymphoepi- 
theliaux, les grenouillettes, l'hygroma kystique et 
i 'a bees du plancher de la bouche. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
est necessaire au diagnostic. 

Le traitement est l'exerese chirurgicale. 



Kyste eruptif 

Le kyste eruptif est une variete de kyste dentigere 
survenant lors de l'eruption de dents de lait ou des 
dents definitives. 11 se situe habituellement au niveau 
des canines et des molaires. Cliniquement. il se 



presente comme une tumefaction bien liniitee. fluc- 
tuante et molle. recouvrant I'alveole au siege d'erup- 
tion de la dent. Tres souvent la couleur en est bleue 
ou rouge fonce lorsque la cavite est remplie de sang 
(Fig. 155, 156). Les donnees cliniques sont caracte- 
ristiques et le diagnostic evident. 

Lc diagnostic differentiel comprend les hemangio- 
mes, hematomes. tatouages d'amalgame. les na:vi 
pigmentaires et les melanomes malins. 

Examen de laboratoire. L"examen histopathologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. II n'en est habituellement pas besoin. 
Toutefois, une excision de la partie superieure du 
kyste peut etre necessaire. 



Kyste gingival du nouveau-ne 

Les kystes gingivaux du nouveau-ne, ou perles 
d'Epstein ou nodules de Bohn, sont de petites le- 
sions du rempart alveolaire. Ils se constituent a 
partir de reliquats de la lame dentaire. Clinique- 
ment, ce sont des nodules uniques ou multiples, 
asymptomatiques, blanchatres, de 1 a 3 mm de 
diametre de la muqueuse alveolaire (Fig. 157). Ils 
contiennent de la keratine et disparaissent sponta- 
nement en quelques mois. 

Le diagnostic differentiel comprend les lymphan- 
giomas. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
confirme le diagnostic. 

Aucun traitement n'est necessaire. 






14. Kystes des tissus mous 97 



Fig. 155. Kyste eruptif 



Fig 156. Kyste eruptif. 




Fig. 157. Kyste gingival du 
nouveau-ne. 




98 



14. Kystes des tissus mous 



Kyste gingival de I'adulte 

Le kyste gingival de I'adulte est rare chez I'adulte et 
est localise sur la gencive libre ou sur la gencive 
adherente. II est attribue a la degenerescence de 
restes epitheliaux de la lame dentaire. Plus frequent 
chez les patients de plus de 40 ans. il est generale- 
ment localise a la mandibule dans la region vestibu- 
laire entre l'incisive laterale et la premiere premo- 
laire. Cliniquement. il se presente comme un petit 
nodule gingival bien limite, recouvert d'une rnu- 
queuse normale, d'une taille variable de quelques 
millimetres a 1 cm de diametre (Fig. 158). 

Le diagnostic differentiel comprend : le mucocele, 
l'abces parodontal, le fibrome ossifiant et le fibrome 
traumatique. 

Examen de laboratoire. L'examen anatomopatholo- 
gique est indispensable au diagnostic. 

Le traitement est chirurgical. 



Kyste de la papille palatine 

Le kyste de la papille palatine est une variete de 
kyste nasopalatin qui derive des restes epitheliaux 
du foramen incisif. Cliniquement, il apparait comme 
une tumefaction molle de la papille palatine, recou- 
verte d'une muqueuse normale (Fig. 159). Souvent 
il s'enflamme et devient douloureux. II ne donne pas 
d'image radiologjque. 

Le diagnostic differentiel comprend l'abces radiculo- 
dentaire et l'abces parodontal, le traumatisme de la 
papille palatine, le fibrome et les autres tumeurs 
benignes du tissu conjonctif. 

L'examen anatopathologique est indispensable au 
diagnostic. 

Le traitement est chirurgical. 



Kyste du tractus thyreoglosse 

Le kyste du tractus thyreoglosse est une anomalie 
congenitale rare qui peut se developper en n'importe 
quel endroil du trajet du tractus thyreoglosse, du 
foramen caecum de la langue, a la glande thyroide. 
11 apparait plus volontiers chez les sujets jeunes et se 
manifeste par un gonflement kystique fermc, median 
et bien circonscrit de quelques millimetres a quel- 
ques centimetres de diametre. Sa localisation buc- 
cale le situe sur la face dorsale de la langue pres du 
foramen caecum (Fig. 160). Tres rarement il se 
trouve dans le plancher buccal. Sa croissance est 
lente et s'il est trop volumineux il peut entrainer une 
dysphagie. Une fistulisation a la pcau ou dans la 
cavite buccale est possible. 

Le diagnostic differentiel comprend les tumeurs 
benignes et malignes de la langue et la glossite 
losangique mediane. 

Examen de laboratoire. L'examen anatomopatholo- 
gique est indispensable au diagnostic. 

Le traitement est chirurgical. 



14. Kystes des tissus mous 99 



Fig. 158. Kyste gingival de I'adulte. 



Fig. 159 Kyste de la papille palatine. 




Fig. 160. Kyste du tractus 
thyreoglosse situe sur la face dorsale 
de la langue. 



100 



15. Infections virales 






Gingivostomatite herpetique de 
primo-infection 

La gingivostomatite herpetique de primo-infection 
est Tinfection virale aigue la plus frequente de la 
muqueuse buccale. Elle atteint les enfants ou 
l'adulte jeune et est due au virus de l'herpes simplex 
de type 1 (HSV1). Le premier contact avec le virus 
HSV1 est responsable soil d"une maladie aigue de 
primo-infection soit d'un syndrome infectieux infra- 
clinique. les deux entrainant l'apparition d'une im- 
munity. Cliniquement, la gingivostomatite de la 
primo-infection herpetique est caracterisee par de la 
fievre. une alteration de fetal general, avec irritabi- 
lite et cephalee. paresthesies buccales suivies dans les 
1 a 3 jours par la phase eruptive. La muqueuse 
buccale est alors rouge, cedematiee. parsemee de 
nombreuses vesicules groupees. Leur rupture sur- 
vieni en 24 heures laissant la place a des petiles 
ulcerations rondes, douloureuses et superficiclles, 
convenes de • pseudo-membranes jaune-grisatre et 
entourees d*un halo erythemateux (Fig. 161). De 
nouveaux elements vesiculeux apparaissent pendant 
3 a 5 jours. Les ulcerations cicatrisent progressive- 
ment en 10 a 14 jours sans laisser Je cicatrice. Une 
adenopathie satellite bilaterale el douloureuse est 
constante. Les lesions herpetiques sont presque 
toujours localisees a la gencive, entrainant une 
gingivite aigue qui peut ne pas presenter de vesicule 
(Fig. 162). Toute autre partie de la muqueuse 
buccale peut etre atteinte : muqueuse jugale, languc, 
levres et palais. Les lesions buccales sont en general 
disseminees mais une lesion isolee est possible. 

Le diagnostic est clinique et la confirmation par le 
laboratoire est rarement necessaire. 

Le diagnostic differentiel comprend fulceration 
herpetiforme. les aphtes, la maladie pied-main- 
bouche. fherpangine. la stomatite streptococcique. 
la gingivite aigue ulcero-necrosante, ferytheme 
polymorphe et le pemphigus vulgaire. 

Examens de laboratoire. L"examen cytologique met 
en evidence des inclusions virales inlranucleaires. 
Les examens histologiques, 1'etude des AC mono- 



clonaux, fisolement et la culture du virus confir- 
ment le diagnostic dans les cas complexes. Une 
elevation du taux des AC seriques est tres evocatrice 
de la maladie. 

Traitement. Dans les cas graves, facyclovir est 
prescrit ; dans les autres cas. Ic traitement est symp- 
tomatique. 



Stomatite herpetique secondaire 

La reactivation du virus HSV1 est responsable de 
lesions buccales recurrentes. 

Cetle forme recurrente differe de la stomatite de 
primo-infection tant au niveau des vesicules, qui 
sont plus petiles et groupees, que par f absence de 
signes generaux. Des facteurs predisposants facili- 
tent la reactivation du virus. Ce sont un stress 
emotionnel, une maladie febrile, les traumatismes 
lors des injections locales d*anesthesiques ou des 
extractions dentaires. Les lesions herpetiques recur- 
rentes font egalement partie du syndrome de 
fimmuno-depression acquise (ARC Syndrome et 
SIDA). 

L'aspect clinique caracteristique consiste en de 
nombreuses petites vesicules groupees en bouquets 
generalement situees sur le palais dur et la gencive 
attachee. Ces vesicules se rompenl en quelques 
heures, laissant la place a de petites ulcerations de 1 
a 3 mm de diametre qui guerissent spontanement en 
6 a 10 jours sans cicatrice (Fig. 163). 

En raison de fimmunite acquise au cours de la 
primo-infection. les signes subjectifs sont minimes et 
les signes generaux normalement absents. Le dia- 
gnostic est clinique. 

Le diagnostic differentiel comprend la dermatite 
herpetiforme, l'aphte, le zona, la scarlatine. la sto- 
matite gonococcique, la syphilis primaire et secon- 
daire. 

Le traitement est symptomatique. 



F 

ht 



R 

he 
br 

la 



Fi 
se 



15. Infections virales 101 



i 

IDE 



est 



Fig 161 Gingivostomatite 
herpetique de primo- infection, 
ulcerations multiples de la langue. 



.:. 






KS 

lies 

Br- 

<k 

et 

P* 
R 

Iks 

:! 



la 



Fig. 162. Gingivostomatite 
herpetique de primo-infection. 
en/theme et ulcerations multiples de 
la gencive. 



Fig. 163 Stomatite herpetique 
secondaire, petites ulcerations rondes 
du palais. 




102 



15. Infections virales 



Herpes labial 

L'herpes labial est du a une reactivation d'HSVl. 
C'est de loin la localisation la plus frequente des 
recidives herpetiques. Les femmes sont deux fois 
plus souvent atteintes que les hommes. L'une ou 
l'auire levre peut etre atteinte. L'eruption est habi- 
luellement precedee de quelques heures par des 
sensations prodomiques telles qu"une sensation de 
brulure. de douleur legere. d'irritation. Clinique- 
ment se produisenl une rougeur et un oedeme du 
bord vermilion et de la peau adjacenle, puis des 
bouquets de petites vesicules. 

Les vesicules se rompent laissanl place a de petites 
ulcerations qui se recouvrent de croutes et guerissent 
spontanement en 5 a 8 jours (Fig. 164). 

Les poussees surviennenl souvent a l'occasion 
d'un etat febrile, d'un stress emotionnel, des regies, 
d'une exposition a la lumiere, au froid, par suite 
d'un traumatisme local, etc. Le diagnostic est habi- 
tuellement porte sur 1'aspect clinique. 

Le diagnostic differentiel inclut les lesions traumati- 
ques. la syphilis primaire ou secondaire et l'impe- 
tigo. 

Traitement. II est symptomatique, aide par des 
applications locales d'acyclovir. 



Zona 

Le zona est une affection virale aigue localisee, liee 
a la reactivation du virus quiescent de la varicelle. 
Elle touche fadulte d'age mur. souvent au-dela de la 
cinquantaine et rarement les enfants. Sa frequence 
est accrue au cours de la maladie de Hodgkin. des 
leucemies et autres cancers, du SIDA, el apres 
radiotherapie ou administration de corticosteroi'des 
et autres drogues immunosuppressives. Les sites le 
plus frequemment atteints correspondent aux der- 
matomes thoracique, cervical, trigemine et lombo- 
sacre. Les premieres manifestations cliniques sont 
habituellement une hypersensibilite et une douleur 
du dermatome interesse, parfois associees a des 
signes generaux tels que fievre, malaise, cephalee. 
L'eruption survient 2 a 4 jours plus tard, faite de 
maculopapules reposant sur une base erythemateuse 
et qui se transformed rapidement, en vesicules puis, 
apres 2 ou 3 jours en pustules. Celles-ci forment des 
croutes en 5 a 10 jours qui persistent 10 a 20 jours. 
De nouvelles lesions apparaissent pendant plusieurs 
jours. Les ganglions lymphatiques adjacents sont 
gros et sensibles. La localisation strictement unilate- 
rale esjt le signe clinique primordial du zona. Des 
manifestations buccales peuvent se produire lorsque 
les seconde et troisieme racines du trijumeau sont 
atteintes. Les manifestations intrabuccales sont sou- 



vent associees a des lesions cutanees unilaterales du 
visage. L'eruption sur la muqueuse buccale est 
identique a celle de la peau. Elle est precedee d'un 
prurit et d'une douleur qui peuvent simuler une 
pulpite. Puis apparaissent les vesicules en bouquet, 
toujours unilaterales, qui se rompent entre le 2 C et le 
3 e jour laissant place a des zones ulcerees circonscri- 
tes par une large bordure erythemateuse (Fig. 165, 
166). La guerison est obtenue sans cicatrice en 2 a 
3 semaines. La complication la plus frequente est 
une nevralgie residuelle du trijumeau. Chez les 
patients immunodeprimes il faut craindre une os- 
teomyclite, une necrose de la machoire ou une chute 
dentaire. 

Le diagnostic des localisations buccales du zona 
repose sur les criteres cliniques. 

Le diagnostic differentiel doit eliminer une stomatite 
herpetique secondaire. 

Examen de laboratoire. L'examen cytologique met 
en evidence l'atteinte virale des cellules epitheliales. 

Traitement. 11 est symptomatique. Analgesiques et 
sedatifs pour I utter contre la douleur. De faibles 
doses de corticoi'des (20 a 30 mg de prednisolone par 
jour) lors de la phase initiale peuvent. peul-etre. 
minimiser le risque de nevralgie sequellaire. L'acy- 
clovir et d'autres agents antiviraux peuvent etre 
utiles dans les formes severes. 



15. Infections virales 



103 



Fig 164 Herpes labial. 



Fig. 165. Zona, atteinte de 
I'hemipalais gauche. 



Fig. 166. Zona, atteinte de 
I'hemilangue droite. 







104 



15. Infections virales 



Varicelle 

La varicelle est une maladie tres conlagieuse, exan- 
themateuse et aigue de l'enfance, liee a la primo- 
infection par le virus varicelle-zona. La maladie est 
plus frequente en hiver et au printemps. Apres une 
incubation de 10 a 20 jours apparaissent des Cepha- 
ses, une febricule, un rash cutane maculopapulaire 
et les lesions deviennent rapidement vesiculeuses. 
pustuleuses et generalement crouteuses. Les pous- 
sees se succedenl par vagues pendant 2 a 4 jours, et 
la presence de lesions a des stades differents est tres 
caracteristique. Le tronc, le visage et le crane sont le 
plus souvent atteints. 

Les lesions buccales sont habituelles et se situent 
plus pariiculierement au niveau du palais et des 
lev res. Elles sont faites de quelques petites vesicules 
qui se rompent aussitot. laissant des erosions a fond 
blanchatre. entourees d*un halo rouge (Fig. 167). 
Ces vesicules peuvenl egalemeni apparaitre sur les 
autres muqueuses. 

Le diagnostic est clinique. 

Le diagnostic differentiel des manifestations buccales 
de la varicelle comprend l'herpes, les aphtes, la 
stomaiite streptococcique. 

Le traitement est symptomatique. 



Herpangine 

L'herpaneine est une infection aigue specifique liee 
au \irus Coxsackie du groupe A, types 1-6, 8, 10 et 
22 et occasionnellement a d'autres types. Elle pre- 
sente un pic d'incidence en ete et en automne et 
attaint les enfants et les adultes jeunes. Clinique- 
ment. elle se manifeste par I'apparition d'une fievre 
brutale (38 a 40 °C) avec une gorge douloureuse. une 
cephalee. une dysphagie et un malaise, suivis dans 
les 24 a 48 heures par un erytheme diffus et des 
eruptions vesiculeuses de la muqueuse buccale dans 
sa partie posterieure et dans I'oropharynx. 

Les vesicules sont nombreuses, petites et se rom- 
pent rapidement laissant la place a des ulcerations 
douloureuses. peu profondes qui guerissent en 7 a 
10 jours (Fig. 168). Les lesions caracteristiques 
interessent le voile du palais et la luetic, les amyg- 
dales et les piliers anterieurs, la paroi posterieure du 
pharynx et plus rarement la muqueuse jugale et la 
langue. 

L'absence de lesions au niveau des levres. des 
gencives et du plancher buccal est caracteristique. La 
maladie dure de 7 a 12 jours et le diagnostic est porte 
sur des criteres cliniques uniquement. 

Le diagnostic differentiel comprend la gingivostoma- 
tite herpetique de primo-infection, les aphtes, la 



dermatite herpetiforme, la pharyngite aigue lym- 
phonodulaire, la pharyngite a streptocoque et a 
gonocoque et 1'erytheme polymorphe. 

Examens de laboratoire. L'isolement du virus et la 
serologie peuvent confirmer le diagnostic, mais ces 
examens nc sont habituellement pas necessaires. 

Le traitement est symptomatique. 



Pharyngite aigue lymphonodulaire 

La pharyngite aigue lymphonodulaire est une mala- 
die aigue febrile causec par le virus Coxsackie A 10. 

La maladie atteint les enfants et les adultes jeunes. 
Cliniquement, elle se traduit par une temperature 
elevee (de 38 a 41 °C) avec cephalee, anorexie et 
gorge douloureuse suivie apres 2 a 3 jours d'une 
eruption caracteristique non vesiculeuse au niveau 
de la luetic, du voile du palais, des piliers anterieurs 
du voile et de la region posterieure du pharynx 
(Fig. 169). Ces lesions sont faites de multiples petites 
papules saillantes blanchatres ou jaunatres. entou- 
rees d'un halo erythemateux. La taille des lesions 
varie de 3 a 6 mm de diametre et elles evoluent sur 
4 a 8 jours. 

Le diagnostic differentiel comprend l'herpangine et 
l'herpes. 

Examens de laboratoire. Les examens complemen- 
taires qui confirment le diagnostic sont l'isolement 
du virus et la serologie. 

Le traitement est symptomatique. 






Ri 
uk 

■Hi 



R. 

Ivr 

pa 
Iih 






15. Infections virales 



105 



Fig 167 Varicelle. petites vesicules 
sur la muqueuse de la levre inferieure. 



Fig 168 Herpangine. nombreuses 
ulcerations superficielles du palais 
mou 



Fig 169. Pharyngite aigue 
lymphonodulaire. multiples petites 
papules situees sur le palais mou et la 
luette 




106 



15. Infections virales 




Fig. 170. Maladie 
main-pied-bouche. ulceration 
superficielle de la langue. 



Maladie main-pied-bouche 

La maladie main-pied-bouche accompagne en regie 
une infection par le virus Coxsackie A 16, parfois A5 
ou A 10. rarement d'autres types. Elle atteint les 
enfants et adultes jeunes par epidemies ou cas 
sporadiques. Cliniquement. il s*agit de vesicules peu 
nombreuses (5 a 10) et petites qui se rompcni 
rapidement laissant place a des ulcerations peu 
profondes. de 2 a 6 mm de diametre, legerement 
douloureuses et circonscrites par un halo rouge 
(Fig. 170). La langue. la muqueuse buccale et le 
palais sont electivement atteints. Inconstamment 
existent des vesicules cutanees, petites, entourees 
egalement d'un mince halo rouge. Elles siegent le 
plus souvent sur les faces laterales et dorsales des 
doigts et orteils (Fig. 171, 172) ; plus rarement au 
niveau des paumes des mains, plantes des pieds ou 
des fesses. Peuvent s'y associer une febricule transi- 
toire et un etat de malaise general. L'affection dure 
5 a 8 jours. 
Le diagnostic est etabli sur les donnees cliniques. 

Le diagnostic differentiel comprend les ulcerations 
aphteuses ou herpetiformes, les stomatites herpeti- 
ques primaires ou secondaires et l'angine herpeti- 
forme. 

Examen de laboratoire. Dans les formes atypiques la 
confirmation du diagnostic peut necessiter une isola- 
tion du virus par inoculation a la souris. 

Le traitement est palliatif. 



Rougeole 

La rougeole est une infection aigue et contagieuse de 
I'enfance due a un paramyxovirus specifique. Apres 
une phase d'incubation de 8 a 12 jours surviennent 
une fievre. une atteinte de Fetal general, des frissons, 
une toux et une conjonctivite. Trois a 4 jours plus 
tard survient une eruption caracteristique maculo- 
papulaire qui debute derriere les oreilles et sur le 
front puis qui s'etend en 24 heures au reste du visage, 
au cou, au thorax, et sur les membres. Elle s'eleint 
entre le sixieme et le dixiemc jour. Un pointille 
caracteristique blanc-bleuatre entoure d"une aureole 
rouge vif (signe de Koplik) peut s'observer sur la 
muqueuse buccale au niveau des premieres et 
deuxiemes molaires, I ou 2 jours avant l'eruption 
cutanee. Le signe de Koplik est tres inconstant et 
fugace. On peut rarement observer sur la muqueuse 
buccale un erytheme diffus. des petechies. voire de 
petites erosions arrondies (Fig. 173). Les complica- 
tions a craindre sont l'encephalite, l'otite moyenne. 
la pneumonie et l"enterite. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend les candidoses aigues, les ulcerations aphteu- 
ses mineures, les lesions herpetiques, la mononu- 
cleose infectieuse et la varicelle. 

Examens de laboratoire. Les tests serologiques sont 
utiles au diagnostic dans les formes atypiques. 

Le traitement est symptomatique. 









15. Infections virales 107 





V 



Fig 171. Maladie 
main-pied-bouche. deux petites 
vesicules sur les doigts. 



Fig. 172. Maladie 
main-pied-bouche, peiites vesicules 
sur le pied 



Fig 173 Rougeole. petite erosion du 
sillon gingivo-labial 




108 



15. Infections virales 



Mononucleose infectieuse 

La mononucleose infectieuse est une affection aigue 
et passagere due au virus d'Epstein-Barr. La trans- 
mission se fait souvent par voie salivaire. Elle est 
plus frequente chez les enfants et adultes jeunes. La 
periode d*incubation dure de 30 a 50 jours, suivie 
pendant 1 a 2 semaines d*une periode de fievre peu 
intense, de malaise general, cephalee, fatigue. Une 
lymphadenopathie generalisee precoce est habi- 
tuclle. Peuvent egalement s'observer une hepato- 
splenomegalie et beaucoup plus rarement une at- 
teinte du systeme nerveux central. Dans 5 a 15 % des 
cas survient une eruption maculo-papuleuse sur le 
thorax et les membres superieurs. Les manifesta- 
tions buccales sont precoces el frequent es. les plus 
habituelles etant des petechies palatines, un cedeme 
uvulaire. des exsudats amygdaliens, un erythemc 
difl'us de la muqueuse buccale, une gingivite et, 
rarement. des ulcerations (Fig. 174). Gorge doulou- 
reuse. amygdalite et pharyngite peuvent s'associer a 
ces lesions buccales. 

Le diagnostic repose habituellement sur les don- 
nees cliniques. 

Le diagnostic differentiel des manifestations buccales 
comprend les lesions par fellation. l'angine strepto- 
coccique, la diphterie, les leucemies et la syphilis 
secondairc. 

Examen de laboratoire. Le diagnostic est confirme 
par la presence d'anticorps specifiques. 

Le traitement est symptomatique. 



Condylome acumine 

Le condylome acumine ou verrue genitalc est une 
lesion virale commune localisee essentiellement dans 
la region ano-genitale. C'est une afTection sexuelle- 
ment transmisc due a un virus papillomateux hu- 
main. 

Le condylome acumine est rare dans la cavite 
buccale ou il peut etre la consequence d'une 
auto-inoculation a partir d*un condylome acumine 
genital ou d"un rapport sexuel. II s'observe avec une 
incidence accrue chcz les malades atteints du SIDA. 
Cliniquement, ce sont des nodules uniques ou 
multiples, petits. sessiles ou pedicules. qui peuvent 
proliferer et se regrouper en « chou-fleur » 
(Fig. 176). Leur coloration est blanchatre ou nor- 
male. lis ont tendance a recidiver. Les sites de 
predilection sont la face dorsale de la langue. les 
gencives, la muqueuse jugale, surtout prcs des com- 
missures, et le palais. 

Le diagnostic differentiel comprend les vermes vul- 
gaires, les papillomes. les carcinomes verruqueux, les 
xanthomes verruci formes, les molluscum contagio- 
sum et le syndrome d"hypoplasie dermique focale. 

Examen de laboratoire. L*examen histopathologique 
est neeessaire pour confirmer le diagnostic. 

Le traitement consiste en l'excision chirurgicale ou 
releclro-cauterisation. 



F,.: 



Vermes vulgaires 

Les vermes vulgaires constituent une atteinte cuta- 
nee benigne due a un virus papillomateux humain 
specifique. Elles siegent elcctivement sur la face 
dorsale des doigts et les mains. La muqueuse buccale 
peut etre auto-inoculee a partir de ces lesions. 

Les \errues vulgaires de la muqueuse buccale sont 
plutot rares et sont cliniquement et histologique- 
ment semblables aux formes cutanees. Clinique- 
ment. elles se presentent sous l'aspect d"une tumeur 
exophytique bien delimitee, petite, sessile, de colora- 
tion blanchatre ou normale et d'aspect en « chou- 
fleur » (Fig. 175). Uniques ou multiples elles siegent 
surtout sur les levres, le palais, plus rarement en 
d*autres zones de la bouche. 

Le diagnostic differentiel comprend les papillomes, le 
condylome acumine, le carcinome verruqueux a sa 
phase initiale et le xanthome verruciforme. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Cest Texcision chirurgicale. 



mu 



Fig, 

muc 



i --- 

; _'. 

|—'.r.c 

CUDC 

IDA 

s m 

■ -•• ' 

m i 
■or- 
es de 
t te 

BOB- 
I Mil- 

ale. 
KfK 

ik on 



15. Infections virales 



109 



Fig 174. Mononucleose infectieuse. 
petechies du palais. 



Fig. 175 Vermes vulgaires, lesions 
multiples de la muqueuse labiale. * 



Fig 176. Condylome acumine de la 
muqueuse buccale. 




no 



15. Infections virales 



Molluscum contagiosum 

Le molluscum contagiosum est une lesion benigne 
habituellement cutanee due a un pox virus. II louche 
ious les ages mais surtout l'enfant. plus souvent de 
sexe masculin. Cliniquement il s'agit de papules 
tenues. regroupees en forme de dome, avec souvent 
une ombilication centrale. De petiles quantites d'un 
liquide blanchatre peuvent sourdre a la pression : 
loutes les zones cutanees peuvent etre atteintes. 
surtoui la tete. les paupieres, le tronc et les parties 
genitales. Le molluscum contagiosum est extremc- 
ment rare dans la cavite buccale. L'aspect clinique 
en est le meme que celui des lesions cutanees, 
caracterise par de petites papules hemispheriques 
multiples avec une ombilication centrale (Fig. 177). 
Les cas decrits siegeaient sur la muqueuse jugale ou 
labiale et le palais. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales doit 
inclure les lymphangiomes et hemangiomes, les 
granulomes pyogeniques et les condylomes acumi- 
nes. 

Fxamen de laboratoire. L'examen histopathologique 
affirme le diagnostic. 

Traitement. La preference va a 1'excision par chirur- 
gie ou cryotherapie des lesions buccales. 



Hyperplasie epitheliale focale 

L'hyperplasie epitheliale focale est une affection 
benigne de la muqueuse buccale. Elle atteint souvent 
les esquimaux. les indiens d'Amerique du Nord et les 
Sud-Africains mais elle a aussi ete decrite chez 
d'autres groupes raciaux, et sporadiquement chez les 
europeens et asiatiques. La cause en est un papillo- 
mavirus humain (HPV13). Cependant. des formes 
familiales et l'atteinte privilegiee de certaines tran- 
ches d*age suggerent 1'intervention d'un facteur 
genetique. Cliniquement, il s'agit de papules ou de 
nodules de 1 a 10 mm de diamelre, multiples, indo- 
lores, sessiles. legerement sureleves (Fig. 178, 179). 
Ces lesions sont de coloration blanchatre ou nor- 
male et de surface lisse. Elles tendent a disparaitre 
aprcs ctirement de la muqueuse. Les enfants sont les 
plus atlcints, au niveau de la levre inferieure, de la 
muqueuse jugale, des gencives, du palais. 

Le diagnostic differentiel comprend le condylome 
acuminc multiple, les verrues vulgaires, papillomes 
et fibromes multiples, la maladie de Cowden et le 
syndrome d'hypoplasie dermique focale. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
est essentiel au diagnostic. 

Traitement. II n'est pas specifique et doit etre 
conservateur car les lesions peuvent disparaitre en 
quelques mois ou devenir inactives. 



Fig. 1 

dela 



F,g1 
focale 
muqu 



Fig 1 

focale 

muqu 



15. Infections virales 



111 



or 
at 
ks 
Kz 
ks 
kv 
:-.-- 
ta- 
rn 
<k 
:> 

h 

Df- 

£ 



ice 

DCS 

F 

en 



Fig 177 Molluscum contagiosum 
de la muqueuse buccale. 



Fig 178 Hyperplasieepitheliale 
focale. lesions multiples de la 
muqueuse buccale. 



Fig 179. Hyperplasieepitheliale 
focale, lesions multiples de la 
muqueuse buccale. 




112 



15. Infections virales 




Fig. 180. SIDA, candidose 
pseudomembraneuse disseminee. 



F'9 
lesi 
hoi 
AR 



SIDA 

Le SIDA a ete decrit pour la premiere fois en 1981 
chez de jeunes homosexuels hommes. Depuis, la 
maladie s'etend de maniere explosive a travers le 
monde. Le SIDA est une maladie infectieuse due au 
virus HIV. II est transmis principalement lors des 
rapports sexuels et par le sang et ses derives. Une 
definition du SIDA. comportant des criteres stricts, 
a ete etablie par TOMS et le CDC (Centers for 
Disease Control) - : presence d'une ou de plusieurs 
infections opportunistes (virale, bacterienne. fongi- 
que. parasitaire. helmintique), de tumeurs cancereu- 
ses (sarcome de Kaposi, lymphome cerebral, lym- 
phome non hodgkinien) diagnostiquees avec certi- 
tude, qui sont la preuve d'un deficit immunitaire en 
["absence de toute autre cause sous-jacente connue 
pouvant etre responsable d'une immunodeficience 
autre que finfection par le virus HIV et en l'absence 
de toute autre cause de diminution de resistance 
connue pouvant etre associee avec au moins une des 
infections opportunistes. Cependant. le diagnostic 
de SIDA ne peut pas etre retenu chez les sujets 
scronegatifs ou presentant un taux normal ou eleve 
de lymphocytes T helper ou un rapport normal ou 
eleve de T helper/T suppresseurs. 

Les manifestations cliniques de finfection par le 
\irus HIV sont tres nombreuses, allanl de la maladie 
SIDA averee au seropositif bien portant. Entre ces 
deux extremes il existe plusieurs degres cliniques et 
biologiques de finfection par le virus HIV : syn- 
drome de lymphadenopathie generalisee pcrsistante 
(LAS) ou ARC (AIDS related complexe). Le groupe 
a risque le plus important est represente par les 



hommes homosexuels et bisexuels (70 a 75 %) ; les 
autres groupes a risque sont les drogues par voie 
veineuse, les hemophiles qui ont recu des derives 
sanguins non controles. les heterosexuels a partenai- 
res multiples et les patients polytransfuses. 

Les manifestations buccales de finfection par le 
virus HIV sont fcxpression de fimmunodeficience 
cellulaire el peuvent etre divisees en trois groupes 
principaux : les infections, les cancers et les autres 
manifestations. 

Les manifestations infectieuses buccales peuvent 
etre d'origine fongique. virale ou bacterienne. Parmi 
les infections fongiques. la candidose buccale est une 
manifestation precoce et frequente qui apparait chez 
75 % des malades (SIDA declare. ARC ou seroposi- 
tivite) (Fig. 180). D"autres manifestations fongiques 
peuvent etre observees. telle une histoplasmose 
buccale. 

Parmi les infections virales. l'herpes simplex et le 
zona sont les plus frequentes (Fig. 181). On peut 
egalement observer des condylomes acumines buc- 
caux et des verrues vulgaires (Fig. 182). Recemment. 
une nouvelle lesion, blanche, asymptomatique. de la 
muqueuse buccale a ete decrite dans les groupes a 
risque, il s'agit de la « leucoplasie chevelue ». Clini- 
quemenl, la lesion se presente comme une surface 
blanche, irreguliere et plissee qui, quclquefois, peut 
former des saillies (Fig. 183, 184) ; au stade initial les 
"lesions peuvent etre planes et lisses (Fig. 185). Dans 
la grande majorite des cas ces lesions de leucoplasie 
chevelue sont situees sur les bords lateraux dc la 
langue ou sur sa face ventrale et beaucoup plus 
rarement ailleurs. La taille varie de quelques milli- 
metres a plusieurs centimetres et les lesions sont uni- 



30. 

bu 



\ 






Rt 

du 
ho 





15. Infections virales 


113 

















Fig 181 SIDA. herpes recurrent, 
lesions palatines chez un homme 
homosexuel de 18 ans presentant un 
ARC 



Fig. 182 SIDA. condylomes 
acumines multiples sur la muqueuse 
buccale. 



Fig. 183 SIDA, leucoplasie chevelue 
du bord lateral de la langue chez un 
homosexuel presentant un ARC. 




114 



15. Infections virales 




Fig 184. SIDA, un exemple typique 
de leucoplasie chevelue du bord de la 
langue chez un homme de 26 ans, 
homosexuel. presentant un ARC. 




Fig. 185. SIDA, discrete leucoplasie 
chevelue du bord de la langue, chez 
un homme homosexuel seropositif. 



ou bilaterales. La presence d'une leucoplasie cheve- 
lue est le temoin d*une infection par le HIV. Les 
virus d*Epstein-Barr et le papillomavirus onl etc 
identifies dans ce type de leucoplasie. 

Parmi les infections bacterienncs, des gingivites 
ulccro-necrosantes et des parodontopathies graves 
ont ete observecs chez de nombreux patients HIV + 
(Fig. 186). D'autres infections buccales a Mycobac- 
terium avium intracellulaire. a Enterobacter cloacae 
et a Klebsiella pneumoniae ont etc decrites. 
Les cancers buccaux. Le sarcome de Kaposi associe 
au SIDA est la lesion cancereuse la plus frequente ; 
elle atteint plus de 30 % des patients alteints de 
SIDA. Elle apparait generalcment sur la peau (le 
tronc, la paume des mains, la plante des pieds. le 



visage, la tete et le cou) (Fig. 187). Environ 50 % des 
patients qui presentent un sarcome de Kaposi asso- 
cie a un SIDA sont porteurs de lesions buccales. et 
le palais est le plus souvent atteint, suivi par les 
gencives. Cliniquement. les lesions buccales a leur 
debut apparaisscnt comme des macules rouges ou 
pigmentees, des papules ou des plaques (Fig. 188). 
Plus lard, il peut s'agir de tumeurs lobulees. uniques 
ou multiples, qui peuvent presenter des ulcerations 
(Fig. 189). Les carcinomes epidermoi'des et les lym- 
phomes buccaux non hodgkiniens peuvent etre 
associes au SIDA. 



- 



15. Infections virales 



115 



Fig. 186. SIDA. gingivite 
ulcero-necrotique chez un homme 
homosexuel presentant un ARC. 




Fig 187. SIDA. sarcome de Kaposi, 
multiples lesions du nez chez un 
homme homosexuel de 38 ans. 







M 

es 

»s 
lo- 
re 



Fig. 188. SIDA. sarcome de Kaposi, 
multiples lesions rouges du dos de la 
langue chez un homme homosexuel. 




116 



15. Infections virales 




Fig. 189 SI DA, sarcome de Kaposi 
palatin chez un homme homosexuel. 




Fig. 190. SI DA. lesions d'erytheme 
polymorphe a leur debut sur la 
muqueuse jugale d'un homme 
bisexuel de 42 ans presentant un 
ARC. 



Enfin, d*autres manifestations buccales dues a 
l'infection par le virus HIV telles que des aphles, une 
augmentation de volume des glandes salivaircs, une 
xerostomie. un purpura thrombocytopenique idio- 
pathique avec des manifestations buccales et un 
en. theme polymorphe ont ete decrites (Fig. 190). 



Les examens de laboratoire les plus largement utilises 
sont la recherche d'anticorps antiHIV seriques ou 
plasmatiques par la methode ELISA. le Western- 
Blot et I'cxamen en immunofluorescence indirecte. 

Traitement. II n*y a pas de traitement etiologique. 



16. Infections bacteriennes 



117 



Gingivite aigue ulcero-necrotique 

La gingivite aigue ulcero-necrotique atteint princi- 
palement les adultes jeunes. Bien que lcs agents 
responsables soient inconnus, il semble que les 
bacilles fusiformes. Borrelia viiweniii, et d'autres 
micro-organismes anaerobies jouent un role impor- 
tant. De plus, il existe des facteurs predisposanls 
comme le stress, le tabac, une hygiene buccale 
insutTisante et un traumatisme local. La gingivite 
aigue ulcero-necrotique a etc observee egalemcnt 
chez des patients inlectes par le virus HIV. Le debut 
de la maladie est soit brutal soit insidieux. Elle est 
caraclerisee cliniquement par une ulceration et une 
necrose de la papille interdentaire et de la gencive 
libre qui sont recouvertes d'un enduit sale jaune- 
grisatre (Fig. 191 ). La gencive est trcs rouge, cedema- 
tiee et extremement douloureuse. La manifestation 
clinique caracleristique est la necrose de la gencive 
marginale et de la papille interdentaire avec forma- 
tion d*un cratere. Une gingivorragie. une hypersali- 



vation et une halitose sont frequentes. La maladie 
est souvent accompagnee d'une fievre, d'un malaise 
general et d'adenopathies regionales. Les lesions 
pcuvent etre localisees ou generalisees. Le diagnostic 
est etabli sur la clinique. 

Le diagnostic differentiel comprend la gingivostoma- 
tite herpetique de primo-infection. la gingivostoma- 
tite streptococcique. la leucemie. ('agranulocytose et 
le scorbut. 

Examens de laboratoire. Un frottis ou un examen 
histologique peuvent etre une aide au diagnostic. 

Traitement. Pendant la phase aigue le metronidazole 
ou les antibiotiques actifs sur lcs germes anaerobie 
sont indiqucs. Des bains de bouche peuvent etre 
utilises. Apres la phase aigue. la gingivite doit etre 
traitee. 



Fig. 191 Gingivite aigue 
ulcero-necrotique. 




118 



16. Infections bacteriennes 



Stomatite aigue ulcero-necrotique 

La stomatite aigue ulcero-necrotique atteint prefe- 
renuellement les gencives mais peul s'etendre a 
d'autres zones, habiluellement la muqueuse faisant 
face a la troisieme molaire. rarement la langue, les 
levres. le palais. Cliniquement. la muqueuse buccale 
est rouge, ulceree. aux bords irreguliers et peut se 
recouvrir d'une serosite sale gris-blanchatre 
(Fig. 192). Dans ces cas les signes subjectifs et 
objectifs peuvent etrc plus intenses. 



Stomatite gangreneuse 

La stomatite gangreneuse ou cancrum oris ou noma 
est une atteinte rare mais grave. Elle atteint surtout 
les enfants, rarement les adultes. en Afrique. Asie et 
Amerique du Sud. Elle est extremement rare en 
Europe et en Amerique du Nord. Le spirochete de 
Vincent est toujours relrouve dans les lesions. Les 
facteurs predisposants sont une hygiene buccale 
defectueuse, une malnutrition proteiniquc severe. 
une parasitose. un diabele. une leucemie. une defi- 
cience immunitaire. Cliniquement. le debut est en 
regie une gingivite ulcereuse qui s'etend tres vite aux 
tissus voisins. La necrose gangreneuse atteint les 
joues. les levres. les os. occasionnant des lesions 
catastrophiques du visage (Fig. 193). Les ulcerations 
gangreneuses sont recouvertes de debris et de depots 
fibrinoi'des blanc-marron. Hypersialorrhee. fetidite 
de Thaleine et fievre sont constantes. 

Le diagnostic differentiel comprend le granulome 
malm centro-facial. les tumeurs malignes. les leuce- 
mies et les agranulocytoses. 

Traitement. En l'absence de traitcment. il s'agit 
d'une alTection souvent mortellc. Les antibiotiques. 
la reequilibration dietetique precoce sont impor- 
tants, de meme que Texcision chirurgicale des tissus 
detruits. 



Gingivostomatite streptococcique 

La gingivostomatite streptococcique est une entile 
discutable due a un streptocoque p hemolytique. 
C'est une affection rare et le role du streptocoque est 
controverse car il n'est pas etabli si le streptocoque 
est la cause ou une complication de Tinfection. 
L'atteinte porte habituellement sur les gencives, 
rarement les autres zones de la bouchc (Fig. 194). 
Elle fait souvent suite a une amygdalite ou une 
infection des voies respiratoires superieures et se 
manifeste par une rougeur et un cedeme de la gencive 
et par des erosions inegales. superficielles. lineaires 
ou arrondies, recouvertes d'un enduit blanc-jauna- 
tre. Les papilles inlerdentaires sont epargnees. Les 
lesions restent localisees et n'atteignenl que rare- 
ment les gencives dans leur totalite. Sont egalement 
presentes une febricule et une adenopathie sous- 
maxillaire. 

Le diagnostic differentiel inclut la gingivostomatite 
herpetique et la gingivite ulcero-necrosanle aigue. 

Examen de laboratoire. Lc diagnostic est etabli par 
la reaction de Gram et 1'isolcment du streptocoque. 

Traitement. 11 consiste en une antibiotherapie orale 
(penicilline. ampicilline. erythromycine). 



16. Infections bacteriennes 119 



Fig. 192. Stomatite 
ulcero-necrosante aigue, ulceration 
irreguliere de la muqueuse buccale. 
























Fig. 193. Stomatite gangreneuse 
(noma), necrose destructrice des 
tissus de la bouche et de la face. 



Fig. 194. Gmgivo-stomatite 
streptococcique. ulcerations 
localisees de la langue 




120 



16. Infections bacteriennes 



Erysipele 

L'erysipele est une infection cutanee aigue' presque 
toujours due a un streptocoque du groupe A. Les 
sues de predilection sont les membres inferieurs el le 
visage. La muqueuse buccale n'est pas concernee 
mais en cas d'erysipele de la face la rougeur et 
l'eedeme peuvent atteindre le rebord vermilion et la 
muqueuse labiale (Fig. 195). Cliniquement. l'erysi- 
pele se caracterise par une plaque luisante. chaudc. 
ivdemaliee, rouge vif et legerement surclevee, parfai- 
tement delimitee de la peau saine voisine avec 
parfois de petites vesicules. Les lesions peuvent 
recidiver. occasionnanl un cedeme labial permanent. 
De la fievre. des frissons, un malaise general et des 
cephalees peuvent accompagner les lesions cutanees. 
Le diagnostic est porte cliniquement. 

Le diagnostic differentiel comprend le zona, I'ccdcme 
angioneurotique et les dermatites de contact. 

Traitement. Antibiotiques per os. specialement la 
penicilline ou l'erythromycine. 



Scarlatine 

La scarlatine est une infection aigue due a un 
streptocoque du groupe A qui produit une toxine 
enthrogene. Elle frappe surtout I'enfunl. Apres une 
incubation de 2 a 4 jours apparaissent de la fievre. 
des frissons, une cephalee, une alteration de I'etat 
general, des nausees et vomissements et une lym- 
phadenopathie. L 'eruption apparait 1 a 2 jours 
apres la pharyngite. se caracterise par un crylhcme 
punctiforme diffus conferant a la peau un aspect 
rugueux. en papier de verre. Siegeant d"abord a la 
panic superieure du thorax, elle se generalise rapi- 
dement en 2 a 3 jours. Le visage n'est qu'incons- 
tamment touche. avec quelques papules et une 
paleur peri-buccale caracteristique. La muqueuse 
buccale est rouge, cedematiee et la langue peut se 
recouvrir d'une epaisse membrane blanche 
(Fig. 1%). Ensuite. la langue prend un aspect de 
« fraise ». caracteristique. par hypertrophic des pa- 
pilles fongiformes. 

Le diagnostic differentiel comprend la mononucleose 
infectieuse. les reactions medicamenteuses. les erup- 
tions scarlatiniformes et la maladie de Kawasaki. 

Lxanien de laburatoire. L'isolement du streptocoque 
du groupe A eonfirme le diagnostic. 

Traitement. Penicilline ou erythromycine peuvent 
etre prescrites mais le traitement est du ressort du 
pediatre. 



Abces des tissus mous 

Les abces des tissus mous de la muqueuse buccale 
d'origine non dentaire sont rares. Les agents respon- 
sables sont le plus souvent le Staphylococcus aureus, 
les streptocoques f3 hemolytiques : d'autrcs germes 
sont possibles. 

Le point de depart de l'infection est souvent 
difficile a trouver. Une faible resistance locale ou 
generale aux infections est un facteur favorisant 
important. Cliniquement. ces abces se presentent 
sous I'aspect d'un gonflemcnt mal defini. aigu. ou 
subaigu. douloureux, de la langue ou de la mu- 
queuse buccale (Fig. 197). 

Le diagnostic differentiel inclut l'actinomycosc et les 
tumeurs benignes. 

Examens de laboratoirc. Cultures bacteriennes et 
examen histopathologique confirment le diagnostic. 

Traitement. Antibiotherapie specifique. Incision 
chirurgicale et drainage. 



Fig 

ery 
par 

me 



lat 



16. Infections bacteriennes 



121 



Fig. 195. Erysipele. 



Fig 196. Scarlatine. langue rouge, 
erythemateuse. recouverte 
partiellement d'une epaisse 
membrane blanche. 




Fig. 197. Abces aigu de la muqueuse 
labiale. 




122 



16. Infections bacteriennes 



Parotidite aigue suppuree 

L*infection aigue suppurante des glandes parotides 
est habituellcmcnt unilateral et sobserve au-dela dc 
la soixantaine. bien qu'elle puisse aussi survenir 
pendant Penfance. Staphylococcus aureus. Stepto- 
ahrus viridans et d'autres germes de la flore buccale 
sont le plus souvent responsables dc l'inlection qui 
pent elre hematogene ou locoregionale par voie 

canalaire. < 

Cliniquement. ('affection se traduit par une indu- 
ration, une sensibilite puis un gonflement doulou- 
reux de la alande parotide. La papille de Stenon est 
enflammeeet du pus peut sourdre. particuliercment 
apres prcssion sur la glande (Fig. 198). Un febnculc. 
une asthenic peuvent coexister. 
Le diagnostic differentiel comprend les oreillons, les 
infections specifiques chroniques. le syndrome de 
Sjogren, le syndrome d'Heerfordt. les leucemics, 
lymphomes et cancers de la parotide. 
Examen de laboratoire. Une culture bacterienne est 
utile au diagnostic. 
Traitement. Antibiotherapie appropriee. 



Cellulites buccales 

La cellulite est une inflammation cutanee frequente 
des tissus mous due a une infection. Un mince 
exsudat acqueux sourd a travers les plans de clivage 
des espaces interstitiels. Les germes en cause Sonl 
surtout Staphylococcus aureus et les streptocoques p 
hemolytiques! plus rarement les cocci Gram-negatifs 
et des germes anaerobies. 

La cellulite buccale liee a V Haemophilus influenzae 
de type B est frequente chez les enfants. Elle peut 
survenir apres une infection denlaire. Cliniquement. 
le mode de debut des cellulites buccales est variable. 
L'affection se presente comme un gonflement diffus. 
fermc, mal defini, erythemateux, chaud et doulou- 
reux (Fig. 200). La peau sous-jacente est violacee. La 
fievre est frequente. 

Le diagnostic differentiel comprend les erysipeles, les 
parotidites aigues, l'ccdeme angioneurotique, les 
morsures d'inscctes, les traumatismes. 
Examens de laboratoire. Sont utiles hemocultures et 
aspirations a 1' aiguille, rarement les biopsies. 
Traitement. Les antibiotiques sont necessaires. En 
cas d'echec il faut inciser chirurgicalement et 
drainer. 



Sialadenite aigue sous-maxillaire 

L'infection aigue de la glande sous-maxillaire est 
relativement rare comparativement a celle de la 
parotide. Staphylococcus aureus. Staphylococcus 
pyogenes, Streptococcus viridans et d*autres bacteries 
de la (lore buccale sont en regie responsables. 
L'atteinte de la glande peut se faire soit par voie 
hematogene soit par voie canalaire. Cliniquement. 
1" affection se presente comme un gonflement dou- 
loureux, habituellement unilateral, associc a une 
sensibilite et une induration de la zone sous-mandi- 
bulaire et sous-angulo-maxillaire (Fig. 199). La peau 
sous-jacente peut etre rouge et trcs dure. Une in- 
flammation de rorifice pelvi-buccal de la glande est 
frequente. 

Le diagnostic differentiel comprend les oreillons, les 
sialadenites post-operatoires, les syndromes de Sjo- 
gren. Mikulicz et Heerfordt, les adenopathies 
sous-maxillaires et les lymphomes non hodgkiniens. 
L'examen de laboratoire n'est d'aucune aide particu- 
liere. 

Le traitement consiste en une antibiotherapie ap- 
propriee. 






ice 

Dt 

- 

e 

k 

.- 

w- 

U 

fa 
fa 

A 

En 
« 



16. Infections bacteriennes 123 



Fig. 198 Parotidite aigue suppuree. 
du pus sourd du canal glandulaire. 



Fig 199 Sialadenite aigue 
sous-maxillaire, gonflement sous la 
branche horizontale de la mandibule. 



Fig. 200 Cellulite buccale. 
gonflement erythemateux mal defini 
de la peau du visage chez une fillette 
de 2 ans 




124 



16. Infections bacteriennes 



Syphilis 

La svphilis est une maladie venerienne dont 1'agent 
responsable est le treponeme pale. 

Elle est transmise le plus souvent sexuellement et, 
exceptionnellemenl. la contamination peut etre non 
venerienne. Le passage transplacentaire du trepo- 
neme pale de la mere infectee au fcetus est responsa- 
ble de la syphilis congenitale. 

La classification moderne de la syphilis est fondee 
sur des criteres epidemiologiques, cliniques et thera- 
peutiques. La syphilis debutante comprend les pha- 
ses primaire et secondaire et les recidives cliniques 
dues a un traitemenl incomplet pendant une duree 
de 1 an. La syphilis latente est divisee en deux 
citegories suivant la date de debut, moins de 2 ans 
ou plus de 2 ans. La syphilis tardive inclut la syphilis 
tertiaire avec les gommes, les atteintes du systems 
nerveux central, et les manifestations cardio-vascu- 
laires. Elle dure 5 ans ou plus. 



Syphilis primaire 

Le chancre est la lesion primaire de la syphilis 
acquise. II est le plus souvent genital mais dans 10 % 
des cas sa localisation est extragenital (anus, rectum, 
doigts, mamelon et cavite buccale). Le contact 
orogenital direct par fellation ou cunnilingus est le 
mode de transmission habituel du chancre buccal 
mais le baiser peut aussi etre responsable si l'un des 
partenaires presente une infection buccale. 

Apres une periode d'incubation de 10 a 90 jours 
(21 jours en moyenne) le chancre apparait au point 
d'inoculation. 

Chez les hommes. la plupart des chancres sont 
situes sur la levre superieure et chez les femmcs sur 
la levre inferieure. Les autres localisations buccales 
sont par ordre de frequence la langue. le palais et les 
regions amygdaliennes. Cliniquement. le chancre 
debute par une papule inflammatoire qui rapide- 
ment s erode. Le chancre dans sa forme classique se 
presente comme une ulceration indolore avec une 
surface lisse. aux bords legerement sureleves et avec 
une base induree. II est souvent entoure d'un lisere 
rouge et est recouvert par un exsudat sereux gris, 
fourmillant de treponemes (Fig. 201, 202). 

Le chancre est generalement solitaire, mais des 
lesions multiples peuvent apparaitre simultanemenl 
ou se succeder. Sa taille varie de quelques millime- 
tres a 3 cm de diametre. L'adenopathie satellite 
unilateral est un signe constant ; elle est tres rare- 
men t bilaterale. L'adenopathie est discrete, mobile, 
dure et peu sensible. Sans trailement, le chancre 
disparait spontanement en 3 a 8 semaines. 

Le diagnostic de syphilis primaire repose sur 



fanamnese, l'aspecl clinique et les tests bacteriolo- 

giqucs et serologiques. 

Le diagnostic differentiel comprend l'ulceration 

traumatique, les aphtes, la maladie de Behcet, les 

lesions tuberculeuses chancroi'des, l'herpes simplex, 

la mononucleose infectieuse et le carcinome epider- 

moi'de. 

Examens de laboratoire. Ce sont l'examen direct 

d'un prelevement au microscope a fond noir et les 

tests serologiques mais il faut se souvenir que 

pendant la phase primaire ils peuvent etre negatifs. 

Syphilis secondaire 

Les signes et symptomes de la syphilis secondaire 
apparaissent 6 a 8 semaines apres le chancre, qui 
peut etre encore present au debut de cette periode. 
Les manifestations cliniques de la syphilis secon- 
daire sont divisees en deux groupes principaux. Le 
premier est constitue des signes generaux qui prece- 
dent ou accompagnent les lesionscutaneo-muqueuses 
et sont faits de malaises, fievre moderee. migraines, 
larmoiements, mal de gorge, perte de l'appetit avec 
amaigrissement, polyarthralgies et myalgies. polya- 
denopathie generalisee qui est constamment pre- 
sente ainsi qu'une splenomegalie. Cette polyadeno- 
pathie discrete est faite de ganglions non doulou- 
reux, mobiles et caoutchouteux a la palpation. Le 
second groupe rassemble les manifestations genera- 
lisees cutaneo-muqueuses qui comprenncnt un pru- 
rit. des lesions ungueales et des macules, papules, 
pustules, nodules, lesions folliculaires, etc. Les le- 
sions muqueuses sont I'requentes ; elles apparaissent 
seules ou en association avec les lesions cutanees. 
Les lesions cutaneo-muqueuses evoluent en general 
sur 2 a 10 semaines et disparaissent sans laisser de 
cicatrice. 

Syphilides maculeuses 

Les syphilides maculeuses (roseole) sont les premie- 
res manifestations de la syphilis secondaire. tres 
fugaces, elles passent souvent inapercues. Au niveau 
de la muqueuse buccale elles sont le plus souvent 
situees sur le voile du palais (Fig. 203). Clinique- 
ment, elles se presentent comme de multiples petits 
points rouges ovalaires. 

Plaques muqueuses 

Les plaques muqueuses sont les manifestations 
buccales les plus frequentes de la syphilis secondaire. 
Ce sont des lesions papuleuses ovales ou rondes, 
planes ou legerement en relief et indolores. Leur 
aspect est polymorphe : erosions, ulcerations super- 
ficielles recouvertes d'un enduit membraneux 






Uob- 

. .- 
r-.;\ 
pkfcr- 

. nd 
« les 

r que 



e. qui 
- adc 

tecon- 
iv Le 

prece- 

neuses 

•.■ ■--. 

nee 



16. Infections bacteriennes 125 



Fig 201. Chancre solitaire de la face 
ventrale de la langue. 



t prc- 
matt- 

» 

n Le 

ipru- 

■_';> 
.esle- 



— M9Q 

mer.il 
de 



Fig. 202. Deux chancres de la 
langue. 



ICS 



-.--■- 



idaire. 



Lear 



Fig. 203. Syphilides maculeuses du 
voile du palais. 




126 



16. Infections bacteriennes 




Fig. 204. Plaques muqueuses 
palatines et gingivales. 



Fig. 205. Plaques muqueuses sur la 
muqueuse jugale el la levre. 



blanc-grisatre. Ces lesions fourmillent de spirochetes 
et sont extremement contagieuses. EUes peuvent etre 
entourees d*un halo rouge et leur taille varie de 3 a 
10 mm de diametre, voire plus. Les plaques muqueu- 
ses sont en general multiples et presentent une 
disposition symetrique. Une lesion solitaire peut etre 
vue. Leur siege est habituellement la langue, le 
palais, les amygdales. le versant muqueux des levres, 
les commissures, la muqueuse buccale, la gencive et 
le larynx (Fig. 204-206). Les plaques muqueuses 
peuvent quelquefois etre la seule manifestation de la 
syphilis secondaire pendant une periode assez lon- 
gue. 

Le diagnostic different id comprend la candidose, le 
lichen plan, la leucoplasie, les aphtes, la gingivo- 
stomatite herpetique, l'erytheme polymorphe, les 
ulcerations traumatiques et la mononucleose infec- 
tieuse. 



Examens de laboratoire. L'examen au microscope a 
fond noir et l'examen en immunofluorescence pour 
la mise en evidence du treponeme pale sont utiles au 
diagnostic ainsi que les tests serologiques qui sont 
positifs (VDRL RPR FTA-ABS TPHA). 

Syphilides papuleuses 

Les syphilides papuleuses sont les lesions caracteris- 
tiques de la syphilis secondaire. Elles sont le plus 
souvent cutanees (Fig. 207) mais peuvent exister 
egalement sur la muqueuse buccale. Ce sont alors 
des lesions nodulaires arrondies coalescentes. lege- 
rement surelevees, indolores. fermes et de teinte 
blanc-grisatre (Fig. 208). Ces lesions nodulaires ont 
tendance a s'ulcerer et sont localisees en general sur 
les commissures labiales ou la muqueuse buccale. 

Les papules syphilitiques et les plaques muqueu- 
ses sont toujours accompagnees d'une polyadenopa- 
thie regionale bilaterale. 



16. Infections bacteriennes 127 



Fig. 206 Plaques muqueuses sur la 
gencive et la muqueuse alveolaire. 



Fig. 207 Syphilides papuleuses 
cutanees. 



Fig 208. Syphilides papuleuses sur 
la muqueuse buccale. 




128 



16. Infections bacteriennes 




Condylomes syphilitiques ou 
syphilides vegetantes 

Dans les regions cutanees humides, les papules 
svphilitiques erodees ont tendance a fusionner et a 
s'hypertrophier formant des lesions papillomateuses 
surelevees et vegetantes : les condylomes. 

Leurs localisations les plus frequentcs sont la 
region perigenitale et peri-anale, les aisselles, les 
regions sous-mammaire et ombilicale. Plus rare- 
ment. les condylomes peuvent apparaitre dans la 
cavite buccale. generalement au niveau des commis- 
sures labiales et sur le palais (Fig. 209). Clinique- 
ment. il s'agit de lesions multiples, exophytiques, 
indolores. presentant une surface irreguliere et qui 
sont contagieuses. 



Syphilis tardive 

Apres une periode de latence de 4 a 7 ans ou plus 
apparaissent les manifestations cliniques graves de 
la syphilis tardive. II s"agit principalement de lesions 
cutaneo-muqueuses, de lesions cardio-vasculaires et 
d"atteinte neurologique. La syphilis tardive est 
maintenant except ionnelle dans nos pays. Les mani- 
festations buccales comprennent les gommes, la 
glossite atrophique. la glossite sclereuse. 

Gomme 

La gomme est une lesion granulomateuse qui debute 
par une formation sous-cutanee qui. secondaire- 
ment. s'etend a l*epithelium et aux tissus sous-ja- 
cents. La gomme a son debut est une formation 
tumorale indolore et elastique, qui evolue vers la 
necrose puis vers une formation fibreuse caracteris- 
tique. Une ulceration se forme qui guerit en laissant 



Fig. 209. Condylomes palatins. 



une cicatrice. La taille varie de 1 a 10 cm. Les sites 
de predilection sont les jambes. le crane, le visage et 
la poitrine. Les gommes sont souvent localisees sur 
le palais dur et peuvent entrainer une perforation 
palatine (Fig. 210). On peut les voir egalement sur le 
palais mou et plus rarement ailleurs. 

Le diagnostic differentiel comprend les cancers et les 
autres tumeurs malignes, la lepre, le granulome 
malin centrofacial. Ics lymphomes. 

Glossite atrophique 

La langue est souvent attcinte dans la syphilis 
tardive. Cliniquement. il existe une atrophie des 
papilles filiformes et fungiformes et le dos de la 
langue devient lisse et atrophique. Ce processus est 
la consequence d'une vascularite evoluant vers une 
endarterite obliterante. 

La glossite atrophique syphilitique peut conduire 
au developpement d'une leucoplasie ou d'un carci- 
nome epidermoide (Fig. 211). 

Le diagnostic differentiel comprend le lichen plan 
atrophique et le syndrome de Plummer- Vinson. 

Glossite sclereuse 

La syphilis tardive de la langue peut egalement 
apparaitre sous forme de gomme solitaire ou plus 
frequemment comme une infiltration diffuse qui 
guerit spontanement laissant place a une glossite 
sclereuse. Ceci est le resultat de la deformation des 
muscles de la langue apres la cicatrisation des 
gommes. La langue presente un aspect discretement 
lobule avec des sillons profonds et irreguliers 
(Fig. 212). Une leucoplasie et un carcinome epider- 
moide peuvent se developper. 



R( 
pa 



Fifi 

syp 



F'O 
svp 



16. Infections bacteriennes 



129 



Fig. 210 Gomme. perforation 
palatine. 



Fig 211 Glossite atrophique de la 
syphilis tardive. 



Fig 212. Glossite sclereuse de la 
syphilis tardive. 




130 



16- Infections bacteriennes 



Traitement. La penicilline est le traitement recom- 
mande a tous les stades de la syphilis. La posologie 
et la conduite therapcutique sont etablies interna- 
lionalement et dependent du stade de la maladie. S'il 
\ a une allergic a la penicilline, celle-ci sera rempla- 
cee par de l'erythromycine ou une cephalo- 
sporine. 



Syphilis congenitale 

La syphilis congenitale est transmise par la mere au 
fcetus in utero. Elle est appelee precoce si la maladie 
se manifeste avant l'age de 2 ans, tardive si elle 
debute apres 2 ans et des stigmates apparaissent a 
has bruit en cas d'anomalie de developpement sans 
infection active. 

Les plus frequentes de ces malformations sont un 
palais ogival. une mandibule courte, la presence de 
rhagades commissurales, un nez camard. une bosse 
frontale. des dents d'Hutchinson et des dysplasies 
molaires. 

La classique triade de Hutchinson associant une 
dysplasie des incisives permanentes, une keratite 
interstitielle et une surdite labyrinthique est la plus 
frequente des manifestations de la syphilis congeni- 
tale. 

Cltniquement. les incisives centrales superieurcs 
permanentes sont tres espacees et plus courtes que 
les incisives laterales. Elles onl une forme conique ou 
en tonneau. le bord incisif est plus etroit que la 
largeur au collet (Fig. 213) et il presente une echan- 
crure semi-lunaire. Des anomalies identiques peu- 
vent exister sur les incisives laterales a un moindre 
degre et les denis presentent des diastemes irregu- 
liers. 

L'hypoplasie atteint egalement la premiere mo- 
laire permanente (molaire de Moon, molaire de 
Fournier. molaire en forme de mure). Habituelle- 
ment les premieres molaires inferieures sonl allein- 
tes. leurs surfaces occlusales sont etroites el presen- 
tent des cuspides surnumeraircs. 



Chancre mou 

Le chancre mou est une maladie venerienne aigue 
dont 1'agent causal est un bacille Gram negatif : 
Haemophilus ducreyi. La maladie est rare en Europe 
et aux Etats-Unis ; elle existe dans les pays sous- 
dc\eloppes et particulierement quand l'hygiene est 
defectueuse. C'est une maladie sexuellement trans- 
missible. Les lesions sont en general genitales ou 
peri-anales, mais des lesions buccales bien que tres 
rares peuvent se voir. Apres une incubation de 2 a 
5 jours, la maladie debute par une petite papule ou 



macule rouge, qui evolue rapidement vers la pustule 
et 1'ulceration. La lesion du chancre mou n'est pas 
pathognomonique. L'ulceration est ronde ou ovale, 
de 1 mm a 2 cm de diametrc, avec des bords legere- 
menl sureleves, une base non induree (Fig. 214). Elle 
est recouverte d'un exsudat blanc-grisatre et est 
entouree d'un halo rouge. Indolore. l'ulceration est 
generalement accompagnec d*une adenopathie uni- 
ou bilaterale. 

Le diagnostic differentiel comprend les aphles. Tulce- 
ration traumatique. la syphilis primaire et secon- 
daire. 

Les examens de laboratoire aident au diagnostic. lis 
comprennent les examens bacteriologiques et la mise 
en culture des prelevements par frottis. 

Traitement. L'erythromycine est le traitement de 
choix. On peut egalement proposer I'association 
sulfamethoxazole et trimethoprim. 



Stomatite gonococcique 

La blennorragie est une maladie venerienne tres 
frequente dont 1'agent causal est une bacterie a 
Gram negatif, diplocoque : Neisseria gonorrhoeae. 
Elle atteint les deux sexes et a tous les ages. C'est une 
maladie sexuellement transmissible qui atteint gene- 
ralement les regions genitale, anale, pharyngee et 
rarcment la cavite buccale. La pharyngite et la 
stomatite gonococcique sont consccutivcs a la fella- 
tion et sont frequentes chez les prostituees et les 
homosexuels. La stomatite gonococcique est rare et 
ne presente pas de signes cliniqucs specifiques. La 
muqueuse buccale est rouge, inflammatoire et le 
patient se plaint de brulure et de prurit. Rarement. 
des erosions ou des ulcerations peuvent apparaitre. 
recouvertes de pseudomembranes blanchatres 
(Fig. 215). 

La pharyngite gonococcique est plus frequente. 
Elle se manifeste par un mal de gorge ou par un 
erytheme avec ffideme dilTus ou en plaques, associe 
ou non a de petites pustules, localise aux piliers 
amygdaliens ou a la" luette. II faut savoir que les 
manifestations buccales gonococciques peuvent etre 
asymptomatiques. 

Lc diagnostic differentiel comprend la stomatite 
streptococcique. l'infection herpetique et la candi- 
dose. 

Examen de laboratoire. La mise en evidence par 
culture du bacille etablit le diagnostic. 

Traitement. Les lesions buccales disparaissent spon- 
tanement et l'infection s'eleinl en 3 mois. La penicil- 
line, la tetracycline, l'amoxycilline et l'ampicilline 
sonl actives sur la maladie. 



16. Infections bacteriennes 131 



Fig. 213. Syphilis congenitale, dents 
de Hutchinson. 



Fig 214 Chancre mou. ulceration 
ronde de la levre superieure. 



Fig 215 Stomatite gonococcique, 
erytheme et erosions de la muqueuse 
buccale. 




132 



16. Infections bacteriennes 



Tuberculose 

La muqueuse buccale est unc localisation rare de 
l'infection tuberculeuse. Quand elle existe, l'infec- 
tion buccale est secondaire a la tuberculose pulmo- 
naire : il s'agit le plus souvent d'une ulceration 
tuberculeuse. Cliniquement, l'ulceration est indo- 
lore. irreguliere avec une bordure fine mal limitee. 
Sa surface presente des vegetations et est habituel- 
lement recouverte d'un enduit gris-jaunatre. La 
muqueuse alentour est legerement induree et in- 
flammaloire. La taille de ('ulceration varie de 1 a 
5 cm. La face dorsale de la langue est la localisation 
la plus frequente suivie par le palais, la muqueuse 
jugale et les levres (Fig. 216, 217). Rarement, l'ulce- 
ration tuberculeuse buccale peut etre la seule mani- 
festation d'une tuberculose silencieuse. On pcut 
egalement voir une osteomyelite tuberculeuse des 
maxillaires. et un granulome tuberculeux peri-api- 



cal. Une lymphadcnopalhie regionalc est habituelle. 
La tuberculose des ganglions lymphatiques cervi- 
caux pcut cvoluer vers le scrofule et la formation de 
fistules cutances multiples (Fig. 218). 

Le diagnostic differentiel comprend le carcinome 
epidermoide, la syphilis, le lymphome. les grandes 
ulcerations aphteuses, I'ulcere traumatique, le gra- 
nulome de Wegener, le granulome malin centrofa- 
cial, et l'ulceration eosinophile. 

Examen de laboratoire. Le diagnostic est fait par 
l'examen histologique. les cultures et les tests cuta- 
nes tuberculeux. La radiographic du thorax montre 
tres frequemment l'atteinte pulmonaire. 

Traitement. II releve de milieu specialise oii une 
therapeuliquc antituberculeuse specifique sera ad- 
ministree. 



F 

la 



16. Infections bacteriennes 133 



Fig 216. Ulceration tuberculeuse 
typique de la face dorsale de la 
langue 



Fig 217 Grande ulceration 
tuberculeuse de la muqueuse 
retro-commissurale. 



Fig 218. Scrofule. fistules multiples 
du cou. 




134 



16. Infections bacteriennes 



Lupus vulgaire 

Le lupus vulgaire est la forme la plus repandue de 
tuberculose secondaire de la peau. Elle se rencontre 
surtout chez des sujets a moyenne ou forte allergie 
a la tuberculine. Les lesions cutanees apparaissent le 
plus souvent a la tete et au cou puis s'etendent aux 
extremites. La muqueuse buccale n'est que rarement 
affectee. soil par extension des lesions locales soit 
par voie hematogene ou lymphatique. Clinique- 
ment. les atteintes buccales debutent sous l'aspect de 
petits nodules rouges qui deviennent coalescents, se 
necrosent. aboutissant a d'importantes lesions vege- 
tantes. granulomateuses ou ulcerees (Fig. 219). Les 
sites de predilection sont les levres. la muqueuse 
jugate, les gencives et le palais. 

Le diagnostic differentiel comprend les carcinomes 
epidermotdes. les lymphomes et autres affections 
granulomateuses. 

Examens de laboratoire. L"examen histopathologi- 
que est essentiel au diagnostic, de meme que des 
cliches radiologiques. 

Traitement. C'est celui de la tuberculose. 



Lepre 

La lepre est une affection chronique, conlagieuse 
due au Mycobacterium leprae. Elle se transmet 
d'individu a individu apres une pcriode d'incubation 
longue, allant de 2 a 6 ans. Sont principalement 
atteints les nerfs peripheriques, la peau, la muqueuse 
des voies aeriennes superieures. les os, les visceres. 
Scion des criteres cliniques. bacteriologiques, im- 
munologiques et histopathologiques, la lepre est 
definie comme tuberculoide, lepromateuse, frontiere 
(border line) ou indeterminee. Les manifestations 
buccales se voicnt surtout dans la forme leproma- 
teuse, dans 20 a 60 % des cas. Cliniquement, ce sont 
des nodules multiples (lepromes) qui evoluenl vers la 
necrose et l'ulceration. Les ulcerations guerissent 
lentement. laissant des cicatrices atrophiques ou 
pouvant engendrer des destructions tissulaires. Elles 
s'observent habituellement sur le palais. l'uvule. la 
face dorsale de la langue, les levres et gencives 
(Fig. 220, 221). Parfois se produisent une destruc- 
tion de la partie anterieure du maxillaire et une chute 
de dents. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend la syphilis tertiaire. la pemphigoide cicatri- 
cielle, le granulome malin centra facial, les lympho- 
mes, les lesions traumatiques et les cancers. 

Examens de laboratoire. Sont utiles au diagnostic les 
examens bacteriologiques et histopathologiques 
ainsi que le test cutane a la lepromine. 

Traitement. La base du traitement est la dapsone 
mais d'autres drogues, telles la rifampicinc et la 
clofazimine sont egalement utiles. 



16. Infections bacteriennes 



135 



.-- 
■ 
■ 

S. 

-'- 
■ 

m 
p 

pi 

-: 
■ 

te 

..- 
k 

r- 
_ - 



Fig. 219 Lupus vulgaire de la 
muqueuse labiale. 



Fig. 220. Lepre. atrophie et 
ulcerations palatines. 



Fig 221 Lepre, cicatrices 
atrophiques de la face dorsale de la 
langue. 




136 



16. Infections bacteriennes 



Actinomycose 

L'actinomycose est une maladie infectieuse granu- 
lomateuse chronique due a un germe anaerobie a 
Gram positif. ['Actinomyces israelii. II en existe trois 
aspects cliniques : cervicofacial, thoracique et ab- 
dominal. La forme cervicofacial est la plus fre- 
quente el c"est dans ce cas que s'observent les 
manifestations buccales. Bien que V Actinomyces 
israelii soit un saprophyte habiluel dc la cavite 
buccale. il donne rarement lieu a des infections. On 
pense que l'actinomycose buccale est une infection 
endogene declenchee par un traumatisme local, 
telles les blessures de la muqueuse buccale, les 
extractions dentaires et fractures. En outre une 
pulpite necrosante peut constituer une porte d'en- 
tree. Cliniquement se produit au lieu d'inoculation 
un gonflement inflammatoire a croissance lente, 
habituellement indolore et dont la durete a la 
palpation est caracteristique (Fig. 222). La lesion 
evoluant. des abces multiples se forment, se drainanl 
en regie au niveau de la peau du visage et de la partie 



superieure du cou (Fig. 223). De ces pertuis peut 
sourdre une matiere jaunatre purulente constitute 
de colonies d' Actinomyces (grains jaunes). Avec le 
passage a la chronicitc, les anciennes lesions laissent 
place a des cicatrices mais de nouveaux abces se 
constituent. L'atteinte maxillaire ou mandibulaire 
peut etre severe, associee le plus souvent a un 
trismus. L'actinomycose atteint rarement la langue. 
les levres et la muqueuse jugale. 

Le diagnostic differentiel comprend la tuberculose, la 
nocardiose, les abces dentaires et parodontaux et 
d'autres infections non specifiques. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'examen bacteriologique direct et la culture. L'exa- 
men histopathologique peut egalement etre utile. 

Traitement. La penicilline est l'antibiotique de 
choix, mais rerythromycine et la tetracycline peu- 
venl etre indiquees chez certains patients. La chirur- 
gie est en plus necessaire dans la plupart des cas. 









16. Infections bacteriennes 137 



Fig 222. Actinomycose. nodules et 
replis de la muqueuse jugale. 



Fig 223. Actinomycose. aspect 
mamelonne et fistule cutanee. 




138 



17. Mycoses 



Candidose 

La candidose est la mycose la plus frequente ; l'agent 
causal est le Candida albicans, une levure hote 
saprophyte normale de la cavite buccale, chez 50 % 
des individus. Certains facteurs favorisent le deve- 
loppement de la candidose buccale : les facteurs 
locaux. le diabete, l'anemie hypochrome, les mala- 
dies chroniques et les cancers, les corticoi'des, les 
antibiotiques. les immunosuppresseurs en general, la 
radiotherapie. l'hypoparathyroi'die. la maladie 
d" Addison et les syndromes d'immuno-deficience 
cellulaire ou hormonale. La candidose buccale est 
une infection opportuniste precoce chez 2/3 des 
malades infectes par le virus HIV. Les nouveau-nes 
et les jeunes enfants sont particulierement sensibles 
au Candida albicans. La candidose buccale a des 
manifestations cliniques tres variecs qui peuvent 
repondre aux differentes varietes cliniques decrites 
ci-apres. 

Candidose aigue pseudo-membraneuse 
ou muguet 

La candidose aigue pseudo-membraneuse est la 
forme la plus frequente de la maladie qui est caracte- 
risee cliniquement par un enduit cremeux blanc ou 
blanc-jaunatre, dispose en taches ou en plaques qui 
se detachent facilement laissant apparailre une sur- 
face normale ou rougeatre. Ces levures sont locali- 
sees ou generalisees et peuvent apparaltre en n'im- 
porte quelle partie de la cavite buccale, et surtout sur 
la muqueuse jugale, la langue. le palais et le voile 
(Fig. 224, 225). Les signes subjectifs dont se plai- 
gnent les malades sont une xerostomie et des briilu- 
res. Le muguet est frequemment associe a l'infection 
par le virus HIV. 

Forme atrophique aigue 

La forme atrophique aigue est habituellement ob- 
serve chez les patients qui ont recu des antibioti- 
ques a large spectre, des corticosteroides ou d'autres 
drogues immunosuppressives. Cliniquement, elle se 



manifeste par des zones erythemateuses avec tres 
peu d'enduit blanchatre, localisees sur la face dor- 
sale de la langue (Fig. 226). La candidose atrophique 
aigue entraine des brulures intenses et peut etre 
associee a l'infection par le virus HIV. 

Forme atrophique chronique 

La forme atrophique chronique est synonyme de 
stomatite due aux protheses et est tres frequente 
chez les patients portant des protheses amovibles. 
Cliniquement, elle est caraclerisee par un erytheme 
diffus et un leger cedeme de la muqueuse palatine, 
sous la prothcse, associe eventuellement a des taches 
blanches eparses. Une cheilite angulaire est tres 
souvent associee (Fig. 227). 

Candidose chronique hypertrophique 
ou leucoplasie candidosique 

La candidose chronique hypertrophique est une 
forme chronique de candidose caracterisee par une 
infiltration profonde des tissus de la cavite buccale 
par les filaments myceliens. Elle se caracterise clini- 
quement par la presence de plaques blanches, fermes 
et surelevees qui peuvent etre entourees d'un ery- 
theme (Fig. 228). Ces lesions sont habituellement 
localisees sur la face dorsale de la langue, et sur la 
muqueuse jugale et elks ne se detachent pas. Elles 
peuvent persister pendant plusieurs annees. 

Cette forme clinique est exceptionnelle chez les 
patients infectes par le virus HIV. II a ete suggere 
que la leucoplasie candidosique predisposait a ("ap- 
parition d'un carcinome epidermoi'de et elle est 
consideree comme une lesion precancereuse. 






17. Mycoses 



139 



Fig. 224. Muguet. candidose aigue 
pseudo-membraneuse. 



Fig. 225. Muguet. candidose aigue 
pseudo-membraneuse. 



Fig. 226. Candidose aigue 
atrophique. 




140 17. Mycoses 




mxf 




Fig. 227. Candidose atrophique 
chronique. 



Candidose chronique multifocale 

L.i candidose chronique multifocale est une forme 
clinique rare caracterisee par la presence de plaques 
blanches adherenles et fermes reposant sur une base 
rougeatre. Ces lesions peuvent former des petits 
nodules ou presenter une surface verruqueuse. Elles 
son! habituellement multiples et localisees sur la 
muqueuse jugale, les zones retrocommissurales, le 
palais. le dos de la langue. Elles evoluent sur une 
longue periode (Fig. 229, 230). 



Fig. 228. Candidose hypertrophique 
chronique. 



Hyperplasie papillaire palatine 

L'hyperplasie papillaire palatine est une forme rare 
de candidose chronique affectant plus particuliere- 
ment les sujets presentant un palais ogival et qui ne 
portent pas de prothese. Cliniquement. elle se 
manifeste par la presence sur le palais qui est rouge 
de multiples petits nodules arrondis (Fig. 231). Ces 
lesions sont a distinguer de la stomatite des prothe- 
ses. 



17. Mycoses 



141 



Fig 229 Candidose chronique 
multifocale. lesions de la muqueuse 
jugale. 



Fig. 230. Candidose chronique 
multifocale : lesions du dos de la 
langue. 



Fig 231 Hyperplasie papillaire 
palatine. 




142 



17. Mycoses 




Candidose cutaneomuqueuse chronique 

Ce syndrome groupe plusieurs manifestations clini- 
ques de candidose chronique de la peau, des ongles 
et des muqueuses. La candidose cutaneomuqueuse 
chronique debute habituellement dans l'enfance et 
est souvent associee a des anomalies immunologi- 
ques. principalement de l'immunite cellulaire et plus 
rarement de l'immunite humorale. L'aspect chnique 
des lesions buccales au debut est similaire au muguet 
et les lesions tardives ont l'aspect de la candidose 
hypertrophique chronique. Dans leur forme typi- 
que. les lesions sont generalisees avec une predilec- 
tion pour la muqueuse jugale, les commissures, la 
langue. le palais. les levres et elles peuvent s'etendre 
a l'oropharynx et a 1'oesophage (Fig. 232). Les 
lesions cutanees et des ongles. avec des signes de 
>L-\crite variable, sont associees aux lesions buccales 
(Fig. 233). 



Syndrome endocrinopathie-candidose 

Ce syndrome est une forme unique de candidose 
cutaneomuqueuse chronique associee a une endo- 
crinopathie : hypoparathyroidie, hypoadrenalisme, 
hypothyroidie. ou dysfonction pancreatique ou 
ovarienne. 

La candidose buccale debute vers l'age de 4 a 
b ans. voire plus tard. tandis que l*endocrinopathie 
peut ne survenir qu'ensuite. 

L'aspect clinique des lesions buccales, cutanees ou 
ungueales. est identique a celui de la candidose 
cutaneomuqueuse chronique (Fig. 234, 235). 



Fig 232. Candidose cutaneo- 
muqueuse chronique, lesions 
multiples de la langue. 



Le diagnostic differentiel des candidoses comprend 
les briilures par caustiques, les lesions traumaliques, 
la leucoplasie, le lichen plan, les plaques muqueuses 
de la syphilis secondaire. 

I. \ aniens de laboratoire. L'examen direct au micros- 
cope d'un prelevemcnt par frottis est utile au dia- 
gnostic. La culture et l'examen anatomopathologi- 
quc peuvent aussi etre utilises. 

Traitement. Le traitement local de choix est la 
nystatine et le miconazole. Le ketoconazole et l'am- 
photericine B sont utilises avec succes dans les 
formes generalisees de la maladie. 



17. Mycoses 143 



Fig 233. Candidose cutaneo- 
muqueuse chronique, lesions des 
ongles. 



Fig 234. Endocnnopathie- 
candidose, candidose buccale. 



Fig 235. Endocrinopathie- 
candidose. candidose |ugale. 




144 



17. Mycoses 



Histoplasmose 

Lhistoplasmose est une affection fongique generali- 
see dont l'agent causal est YHisioplasma cupsulatum. 
La maladie est endemique aux Etats-Unis, dans le 
Mississippi et dans la vallee de l'Ohio. ou environ 
80 % de la population presente un test cutane 
positif. Cependant des cas ont ete decrits dans 
d'autres pays. U existe trois formes cliniques d'his- 
toplasmose : la forme aigue primaire, la forme 
chronique cavitaire et la forme progressive generali- 
ses. La forme aigue primaire est la plus frequente ; 
elle est caracterisee par des signes generaux (fievre 
moderee. malaise, frissons, myalgies, etc.), des signes 
d'atteinte pulmonaire (toux. douleur thoracique) et 
une lymphadenopathie. Cette forme clinique est 
limitee et il n'y a pas d'association avec des lesions 
buccales. La forme chronique cavitaire est caracteri- 
see exclusivement par des signes generaux et des 
signes pulmonaires. La forme progressive generali- 
ses est tres rare. Cliniquement. elle est caracterisee 
par des signes generaux. une hepatosplenomegalie. 
une lymphadenopathie. une atteinte de la moelle 
osseuse, des images radiologiques pulmonaires, des 
troubles gastro-inlestinaux. une insuffisance surre- 
nale et des manifestations buccales et pharyngees. 
Les lesions buccales sont presentes dans 35 a 45 % 
des cas et sont caracterisees cliniquement par des 
ulcerations douloureuses et indurees, ou par des 
lesions verruqueuses. nodulaires ou granulomateu- 
ses (Fig. 236). Le palais, la langue. la muqueuse 
jugale. la gencive et les levres sont les localisations 
habituelles. Generalement, ces lesions buccales sont 
les manifestations initiales de cette forme clinique. 

Le diagnostic differentiel comprend le carcinome 
epidermoi'de. le lymphome, la tuberculose et les 
autres infections fongiques generalisees. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique de 
fragments biopsiques. l'examen direct des frottis 
ainsi que la mise en culture sont utiles au diagnostic. 

Traitement. Ketoconazole et amphotericine B sont 
actifs sur l'histoplasmose. 



Blastomycose d'Amerique du Nord 

La blastomycose d'Amerique du Nord est une 
mycose chronique due aux Blastomyces dermatitidis 
qui est repandue en Amerique du Nord et en 
Afrique. La maladie atteint principalement les pou- 
mons et la peau et plus rarement les os, les organes 
genitaux ou d'autres organes. Dans 25 % des cas 
apparaissenl des lesions de la muqueuse buccale ou 
de la muqueuse nasale. Cliniquement, les lesions 
buccales se presentent comme des ulcerations avec 
une surface legeremenl verruqueuse, des bords fins 
ou bien comme une plaque surelevee vegetante 
(Fig. 237). 

Le diagnostic differentiel comprend le carcinome 
epidermoi'de, la tuberculose, la syphilis tertiaire el 
les autres infections fongiques generalisees. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique, 
l'examen direct des frottis et la mise en culture sont 
utiles au diagnostic. 

Traitement. Le ketoconazole et lamphotericine B 
sont efficaces. 



17. Mycoses 145 



Fig. 236. Histoplasmose. ulc6rations 
et lesions verruqueuses du palais. 



Fig. 237. Blastomycose d'Amenque 
du Nord. lesions vegetantes en relief 
du palais dur. 




146 



18. Autres infections 



Leishmaniose cutanee 

La leishmaniose cutanee est une infection parasitaire 
due a des Leishmanias. Les phlebotomes transmet- 
tent le parasite de l'animal infecte a 1'homme. Trois 
entites distinctes ont ete decrites : les leishmanioses 
cutanees (forme orientale) dues a Leishmania tro- 
pica, les leishmanioses cutaneomuqueuses (forme 
americaine) dues a Leishmania brasiliensis et les 
leishmanioses systemiques (Kala-Azar) dues a 
Leishmania donovani. 

La leishmaniose cutanee est endemique dans les 
zones tropicales. subtropicales et dans le pourtour 
mediterraneen. 

Les lesions cutanees sont uniques ou multiples sur 
les zones cutanees exposees. essentiellement le vi- 
sage. Les levres peuvent etre atteintes sous forme 
d'une petite papule qui s'agrandit lentement. Puis se 
forme un nodule indolore rouge ou marron-rouge, 
de surface lisse et brillante qui ensuite s'ulcere 
(Fig. 238). L'ulceration est recouverte d'une croutc 
gris-brun et les tissus voisins prennent un aspect 
inflammatoire. 

Le diagnostic differentiel comprend le carcinomc 
baso-cellulaire. le carcinome epidermoi'de, le 
kerato-acanthome, le chancre syphilitique et l'ery- 
sipele. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic sont 
l'histopathologie. l'isolement et 1'identification du 
parasite et le test culane a la leishmanine. 

Le traitement comprend l'administration d'antimo- 
niate de methyl-glucamine (glucantime) el d'anti- 
malariques. les steroides locaux et. rarement, l'exci- 
sion chirurgicale. 



entre 20 et 50 ans. Sa cause exacte reste inconnue 
bien que Ton ait mis en evidence une immunodc- 
pression cellulaire et une hyperactivity des cellules B. 
Les lesions cutanees typiques de la sarcoidose 
consistent en de multiples macules papules ou 
nodules de coloration brun-violet, soil eparses soit 
confluentes. Sont frequents un lupus pernio, un 
erytheme noueux, des cicatrices et des placards 
persistants. Les lesions cutanees apparaissenl dans 
25 a 30 % des cas et peuvent etre les seules manifes- 
tations de la maladie. La muqueuse buccale est 
rarement atteinte : dans ce cas ce sont les levres. la 
langue et les gencives. Les signes cliniques sont des 
nodules rouge sombre, de taille variable, qui peu- 
vent s'ulcerer, un dechaussement des dents et une 
dysfonction temporo-mandibulaire (Fig. 239). Les 
glandes salivaires et les os de la machoire peuvent 
aussi etre atteints. Toutes ces lesions s'accompa- 
gncnt habituellement d'une polyadenopalhie et 
d'une splenomegalie. 

Le diagnostic differentiel inclut 1'amyloTdose, la 
tuberculose, la maladie de Crohn, les carcinomes et 
les autres lesions granulomateuses. 

Les examens de laboratoire utiles pour etablir le 
diagnostic sont l'histopathologie. le test cutane de 
Kveim-Siltzbach et la radiographic thoracique. 

Traitement. Steroides, azathioprine, levamisole. 
oxyphenbutazone et cyclosporine peuvent aider. 



Sarcoidose 

La sarcoidose est une granulomatose systemique qui 
affecte les poumons. les ganglions, la rate, le foie et 
le systeme nerveux central. Les glandes salivaires, les 
os et la muqueuse buccale peuvent aussi etre at- 
teints. L'affection touche le plus souvent la femmc 



18. Autres infections 147 



Fig. 238. Leishmamose cutanee de la 
levre superieure. 



Fig 239 Sarcoidose, gros nodule 
rouge de la levre inlerieure. 




148 



18. Autres infections 





Fig. 240. Syndrome d'Heerfordt. 
hypertrophic des glandes salivaires 
principals. 



Syndrome d'Heerfordt 

Le syndrome d'Heerfordt ou fievre uveoparoti- 
dienne est une forme de sarcoi'dose caractcrisee par 
une hypertrophic parotidienne bilaterale, dure et 
indolore. une uveite. une paralysie du nerf facial et 
une febricule. Peuvcnl aussi etre atteintes les glandes 
salivaires sublinguales et sous-maxillaires et les 
glandes lacrymales (Fig. 240). La xerostomie est un 
symptome subjectif frequent. Les lesions oculaircs 
les plus habituelles sont l'uveite. la conjonctivite et 



la keratite. Le tableau clinique est complete par des 
adenopathies, un erylheme noueux et des nodules 
cutanes. 

Le diagnostic differentiel inclut les syndromes de 
Mikulicz et Sjogren. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
est utile au diagnostic. 

Traitement. Les steroi'des. 



149 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 



Aphtes recidivants 

Les aphtes recidivants constituent la lesion la plus 
frequente de la muqueuse buccale et touchent 10 a 
30 % de la population. La cause exacte en est 
inconnue bien que de nombreux facteurs etiologi- 
ques aient ete invoques telles les deficiences en fer, 
vitamine B12 ou acide folique et des infections 
virales ou bacteriennes en particulier streptococci- 
ques (5. sanguis. S. mtiis). 

Les facteurs favorisants les plus importants sont 
les traumatismes. des troubles endocriniens, le stress 
emotionnel el des allergies. Chez la lemme les lesions 
peuvent recidiver dc facon cyclique quelques jours 
avant les regies. De recents travaux sont en faveur 
du role essentiel de l'immunite cellulaire et humorale 
aux antigenes de la muqueuse buccale dans la 
pathogenie des aphtes recidivants et du syndrome de 
Behcet. Les aphtes recidivants ont ete classes en 
quatre varietes selon des criteres cliniques : aphtes 
banals. majeurs. ulcerations herpetiformes, et aph- 
tose associee a un syndrome de Behcet. 



Aphte banal 

Les aspects mineurs des aphtes constituent la forme 
la plus frequente de la maladie. lis s'observent un 
peu plus souvent chez la femme que chez l'homme. 
aux deuxieme et troisieme decades de la vie, bien que 
tous les ages puissent etre atteints. Une sensation de 
brulure precede de 24 a 48 heures l'apparition de 
fulceration. Cliniquement, les ulceres sont petits. de 
2 a 6 mm de diametre, ovales, tres douloureux, 
recouverts d'une membrane blanc-jaunatre de tissu 
necrotique (Fig. 241). lis sont bien circonscrits et 
entoures d'un fin halo erythemateux. II n'existe pas 
de phase vesiculate. 

Les lesions peuvent etre uniques ou multiples 
(2 a 6), elles persistent generalement de 5 a 8 jours et 
guerissent progressivement sans laisser de cicatrice. 
Elles recidivent habituellement a des intervalles de I 
a 5 mois. Les localisations les plus frequentes sont 
les organes non keratinises (mobiles) de la muqueuse 
buccale (levres, langue. joues et vestibules). Le palais 
et les gencives sont exceptionnellemenl atteints. 



Fig. 241. Aphte banal. 




150 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 



Aphtes geants 

II est generalement admis que les aphtes geants sont 
une forme plus severe des ulcerations aphteuses. On 
a d'abord pense qu'ils constituaient une entite 
distincte, la periadenitis mucosa necrotica recurrens, 
ou maladie de Sutton. Ces ulcerations sont habituel- 
lement au nombre de 1 a 5 de 1 a 2 cm de diametre, 
chacune profonde et tres douloureuse (Fig. 242, 
243). Les localisations les plus frequentes sont les 
levres, la muqueuse jugale, la langue et le palais 
mou. Elles peuvent persister 3 a 6 semaines, laisser 
une cicatrice si 1'ulcere etait tres profond et recidiver, 
souvent a des intervalles de 1 a 3 mois. 

Le diagnostic de ces deux formes cliniques est 
fonde exclusivement sur des criteres cliniques. En 
outre, les groupes HLA-B12, A2, Aw29 et DR7 sont 
trouves avec une frequence legerement accrue chez 
les patients ayant des ulcerations aphteuses. 

Le diagnostic differentiel des aphtes doit inclure 
l'herpes simplex, le syndrome main-pied-bouche, le 
chancre syphilitique et les plaques muqueuses de la 
syphilis secondaire, la neutropenic cyclique, l'ery- 
theme polymorphic moins frequemment les stomati- 
tes toxiques et medicamenteuses, et rarement les 
ulcerations malignes. 

Traitement. Des applications locales de steroi'des 
attenuent la gene et abregent la duree des lesions. 
Anesthesiques locaux, antibiotiques, bains de bou- 
che. solutions cauterisantes, etc. ont ete employes. 
Dans les formes severes une injection in situ d'un 
steroide ou des corticoi'des par voie generate a petites 
doses (10 a 20 mg de prednisone) pendant 5 a 
10 jours attenuent spectaculairement la douleur. 



Ulcerations herpetiformes 

Les ulcerations herpetiformes ou stomatites herpeti- 
formes furent decrites en premier en 1960 par Cook, 
qui en signala les similitudes cliniques avec les 
lesions de l'herpes simplex et les differences histolo- 
giques, microbiologiques et immunologiques. L'af- 
fection se presente sous forme d'ulcerations nom- 
breuses (10 a 100) petites, de 1 a 2 mm de diametre, 
peu profondes, entourees d'un mince halo rouge, qui 
confluent en lesions plus importantes de contours 
irreguliers (Fig. 244). Les lesions sont tres doulou- 
reuses et peuvent sieger n'importe ou sur la mu- 
queuse buccale ou elles persistent une a deux semai- 
nes et recidivent souvent pendant 1 a 3 ans. 

L'age de debut se situe le plus souvent entre 20 a 
30 ans. Bien que la nature exacte de la maladie soit 
inconnue, on la considere habituellement comme 
une variante des aphtes recidivants. 

Le diagnostic differentiel comprend les gingivosto- 
matites herpetiques primaires, l'angine herpetique et 
l'erytheme polymorphe. 

Le traitement est symptomatique. De petites doses 
de corticoi'des ( 1 5 a 20 mg de prednisone) pendant 3 
a 5 jours peuvent etre utiles dans les formes severes. 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 151 



Fig. 242. Aphte geant de la levre 
inferieure. 



Fig 243. Aphte geant de la langue. 



Fig. 244. Ulcerations herpetiformes 
multiples de la muqueuse labiate 
inferieure. 




152 19. Maladies d'origine immunitaire possible 




Fig. 245. Syndrome de Behcet, 
aphte geant de la commissure labiale. 



Syndrome de Behcet 

Le syndrome de Behcet est une maladie chronique 
inflammatoire de cause et de pronostic incertains. 
Cependant existent a present de fortes presomptions 
en faveur d'une origine immunologique, du fait de 
Tassociation de l'affection a une activation du com- 
plement et la formation d*immuns complexes. L'ori- 
gjne immunitaire est egalement suggeree par la 
frequence accrue chez les patients HLA B5, B27 el 
B12. L'homme est atteint 5 a 10 fois plus souvent 
que la femme. avec un age moyen de debut de 20 a 
30 ans. Les criteres diagnostiques cliniques sont 
classes en majeurs (aphtes recidivants, atteinte ocu- 
laire. ulceres genitaux, lesions cutanees) et mineurs 
(arthrite, enterocolite. epididymite, thrombophle- 
bite recidivante, arterite, atteintes du systeme ner- 
veux central, histoire familiale). Le diagnostic du 
syndrome de Behcet necessite la presence d'au moins 
deux criteres majeurs. Les atteintes de la muqueuse 
buccale sont constantes et precedent tres souvent les 
autres manifestations cliniques. Les ulcerations 
buccales sont presentes dans 90 a 100 % des cas. 
Elles sont variables en taille et en nombre, recidivent 
souvent. et peuvent sieger en tout endroit de la 
bouche (Fig. 245, 246). 

Les ulcerations geni tales surviennent dans 60 a 
80 % des cas. Elles sont arrondies, de contours nets, 
et siegent principalement sur le scrotum, le gland, le 
fourreau de la verge et les grandes levres, ou meme 
dans les plis genito-cruraux (Fig. 247, 248). 

Les lesions oculaires apparaissent dans 30 a 40 % 
des cas, de gravite variable, de la conjonctivite 
simple a Tiritis recidivante avec hypopion, uveite et 
vascularite retinienne, pouvant parfois mener a la 
cecite (Fig. 249). 



Les lesions cutanees sont presentes dans 50 a 80 % 
des cas, faites de papules, pustules, erytheme 
noueux. ulceres et, rarement, lesions necrotiques 
(Fig. 250). 

Le diagnostic depend exclusivement de I'anam- 
nese et de revaluation clinique des lesions car il 
n'existe pas de test de laboratoire pathognomoni- 
que. 

Le diagnostic differentiel doit inclure les aphtes 
recidivants, le syndrome de Reiter. l'erytheme poly- 
morphe. le syndrome de Stevens-Johnson, le pem- 
phigus, la pemphigoi'de cicatricielle et la colite 
ulcereuse. 

Examens de laboratoire. Les examens serologiques et 
hematologiques de routine montrent des signes 
inllammatoires non specifiques, l'histopathologie 
un cedeme et un infiltrat mononucleaire. II existe une 
association accrue d'HLA B5, B12 et B27 chez les 
patients atteints du syndrome de Behcet. 

Traitement. II est symptomatique dans les formes 
mineures. Dans les atteintes severes sont presents 
des corticoi'des par voie generale, des drogues im- 
munosuppressives, la colchicine et la dapsone. 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 153 



Fig. 246 Syndrome de Behcet, 
aphtes multiples de la langue. 



Fig 247. Syndrome de Behget. 
ulceration scrotale. 



Fig 248. Syndrome de Behcet, 
ulcerations multiples des petites et 
grandes levres. 




154 19. Maladies d'origine immunitaire possible 




Fig. 249. Syndrome de Behcet, 
conjonctivite et iritis. 



Fig. 250. Syndrome de Behcet, 
pustules et lesions cutanees 
necrotiques. 



Syndrome de Reiter 

Le syndrome de Reiter est une affection de cause 
inconnue qui touche principalement l'homme jeune, 
entre 20 et 30 ans. La plupart des sujets atteints sont 
HLA B27 positifs. Les symptomes peuvent etre 
precedes par une infection intestinale a Salmonella 
ou a Yersinia, ou une urethrite non gonococcique a 
Chlamydia ou a Ureaplasma urealyticum. Les carac- 
teristiques cliniques sont une uretrite non gonococ- 
cique, une conjonctivite (Fig. 251), une arthrite et 
des lesions cutaneo-muqueuses. Les lesions buccales 
s"observent dans 20 a 40 % des cas sous forme d'un 
ery theme dilTus et d'erosions superflcielles legere- 
ment douloureuses. On observe couramment sur la 
muqueuse jugale, les gencives, le palais et les levres, 
des plaques rouge sombre legerement surelevees. 



indolores de quelques millimetres a quelques centi- 
metres de diametre, parfois cernees d'une ligne 
annulaire blanchatre (Fig. 252). Sur la langue ces 
lesions simulent une langue geographique. Les le- 
sions genitales comprennent Turetrite et la balanite 
circinee. L'atteinte cutanee est faite de lesions 
maculaires, vesiculates ou pustuleuses (Keratoder- 
mie gonococcique) atteignant le plus souvent les 
paumes des mains, les plantes des pieds ou d'autres 
zones. Des croutes keratosiques apparaissent plus 
tardivement. Peuvent egalement se voir un rash 
psoriasiforme, des papules squameuses, des plaques 
a centre pustuleux et des atteintes ungueales 
(Fig. 253). Une conjonctivite et une iridocyclite 
aigue peuvent apparaitre dans 20 a 30 % de cas. 
Bien que les manifestations cutaneo-muqueuses 
n'apparaissent que 4 a 6 semaines apres le debut de 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 155 



Fig. 251 Syndrome de Reiter. 
conjonctivite. 



Fig 252. Syndrome de Reiter. zones 
rouges cerclees de lignes annulaires 
blanchatres sur la muqueuse jugale. 



Fig. 253 Syndrome de Reiter. 
lesions cutanees psoriasiformes. 




156 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 



la maladie. dies peuvent etre importantes pour le 
diagnostic. Une arthrite asymetrique precoce des 
grosses articulations est la manifestation principale 
et peut etre invalidante. Rarement peuvent survenir 
des troubles d'ordre cardio-vasculaire et neurologi- 
ques ou une amyloi'dose. 

Le diagnostic difTerentiel des lesions buccales com- 
prend l*erytheme polymorphe. les syndromes de 
Stevens-Johnson et Behcet, le psoriasis, la langue 
geographique et les stomatites. 

Examens de laboratoire. II n'existe pas de test speci- 
fique. Neanmoins Thistopathologie et un examen 
radiographique sont utiles. 

Traitement. II est non specifique et symptomatique : 
AINS, salicyles et tetracyclines peuvent aider. 



Granulomatose de Wegener 

La granulomatose de Wegener est une maladie 
chronique rare de cause inconnue, bien qu'un 
mecanisme immunologique soit probablement lie a 
sa pathogenic Elle se caracterise par des lesions 
granulomateuses necrosantes du tractus respira- 
toire. une vascularite necrosante focale generalisee 
atteignant a la fois les veines et les arteres, et une 
glomerulite necrosante qui peut evoluer vers une 
glomerulonephrite granulomateuse. Les lesions buc- 
cales sont assez frequentes bien que d'incidence 
exacte non chiffrec Cliniquement, les lesions appa- 
raissent comme des ulcerations uniques ou multiples 
entourees d"une zone inflammatoire (Fig. 254). La 
langue, le palais et la muqueuse jugale sont souvent 
atteints. Rarement. un signe precoce de la maladie 
peut etre une tumefaction gingivale particuliere. La 
gencive est hypertrophiee, presentant une papille 
granuleuse et rouge. Dans la moitie des cas existent 
des lesions cutanees a type de papules, petechies, 
plaques et ulcerations. Peuvent aussi survenir des 
atteintes ophtalmiques. cardiaques, articulaires et 
neurologiques. Les localisations pulmonaires et 
renales sont les plus frequentes et les plus graves. Le 
pronostic est habituellement defavorable bien 
qu*aient ete recemment decrites des formes partielles 
de la maladie de meilleur pronostic. 

Le diagnostic difTerentiel comprend le granulome 
malin centro-facial. les ulcerations tuberculeuses, le 
carcinome epidermoi'de. les leucemies et lymphomes. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic sont 
("histopathologic les radiographics de thorax, la 
numeration formule sanguine et l'analyse des urines. 

Traitement. Le pronostic a ete ameliore par l'effet 



combine des steroides. du cyclophosphamide et de 
l'azathioprinc. 



Granulome malin centro-facial 

Le granulome malin centro-facial est caracterise par 
des lesions ulcero-necrotiques de la cavite nasale, du 
palais et de la partie mediane du visage, devolution 
irreversible. La pathogenie en est inconnue. Beau- 
coup d'auleurs pensent que le granulome malin 
centro-facial et la granulomatose de Wegener sont 
les extremes d'une meme affection, mais de recents 
travaux contestent ce point de vue et incluent sous 
le terme de « granulome malin centro-facial » trois 
aspects : le granulome « essentiel inflammatoire » ou 
granulome centro-facial idiopathique. le granulome 
« a I'evidence neoplasique » qui est lympho-prolife- 
ratif, et un lymphome a faible potentiel de malignite. 
Cliniquement, la maladie debute par des signes 
prodromiques tels que epistaxis et legeres douleurs. 
sensation de nez bouche, secretions nauseabondes et 
obstruction nasale avec secretions purulentes. Des 
ulcerations et necroses de la gencive, du trigone 
retromolaire et de la cavite nasale sont frequentes et 
elles ne guerissent pas (Fig. 255). Ces lesions s'ag- 
gravent rapidemenl, detruisant et perforant le pa- 
lais, le septum nasal ainsi que les structures osseuses 
voisines, aboutissant a une defiguratioh severe. Le 
pronostic est mauvais, avec un laux tres eleve de 
mortalite. 

Le diagnostic difTerentiel comprend la granuloma- 
tose de Wegener, la lepre, les gommes syphilitiques. 
lymphomes, carcinomes epidermoi'des et candidoses 
profondes, la tuberculose, la sialometaplasie necro- 
sante. 

Examen de laboratoire. L"examen histopathologique 
est utile au diagnostic. 

Traitement. La radiotherapie a donne quelques 
resultats. Les corticoi'des et les agents cytotoxiques 
n'ont en rien modifie le pronostic. 






19. Maladies d'origine immunitaire possible 



157 



Fig 254. Granulomatose de 
Wegener, large ulceration de la 
langue entouree d'une zone 
erythemateuse. 



Fig 255 Granulome malin 
centra-facial, ulceration torpide et 
necrose du palais 




158 



19. Maladies d'origine immunitaire possible 




Fig. 256. Maladie de Crohn, lesion 
granulomateuse du vestibule. 



Maladie de Crohn 

La maladie de Crohn ou entente segmentate est une 
maladie chronique inflammatoire atteignant l'ileon 
et aussi d'autres parties du tractus gastro-intestinal. 
La cause reste inconnue mais un processus immun 
participe probablement a la pathogenic La maladie 
dtieint en general des adultes jeunes entre 20 et 
30 ans et se manifeste cliniquement par des douleurs 
abdominales, une diarrhee, un amaigrissement, des 
vomissements. une fievre moderee et des rectorra- 
gies. Les manifestations extra-abdominales de la 
maladie comprennent une spondylite, des arthrites, 
une uveite et des manifestations buccales. Les le- 
sions buccales ont ete retrouvees chez 10 a 20 % des 
malades et elles peuvent preceder ou suivre les 
manifestations intestinales. Elles atteignent le plus 
souvent la muqueuse jugale et les vestibules qui 
presentent un aspect cedemateux et hyperplasique 
ou bien des lesions granulomateuses avec ou sans 
ulcerations (Fig. 256). On peut egalement observer 



des lesions nodulaires surelevees qui donnent un 
aspect carrele a la muqueuse buccale ou ressemblant 
a l'epulis fissuratum. Un gonflement granulomateux 
des levres, une cheilite angulaire, un gonflement 
erythemateux, granuleux et diffus de la gencive. des 
ulcerations palatines peuvent etre vus. De plus, des 
ulcerations aphtoides non specifiques sont souvent 
associees a la maladie de Crohn. Les lesions buccales 
regressent en general pendant les remissions des 
signes intestinaux. 

Le diagnostic differenfiel comprend l'epulis banale, 
l'epulis fissuratum, la tuberculose, la sarcoi'dose, la 
cheilite granulomateuse et le syndrome de Melkers- 
son-Rosenthal. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique et 
les radiographics intestinales sont utiles au diagnos- 
tic. 

Traitement. Corticosteroides locaux. Dans les for- 
mes graves : corticosteroides par voie generate, 
sulfamides et traitement immunosuppresseur. 



159 



20. Maladies autoimmunes 



Lupus erythemateux discoide 

Le lupus erythemateux est une maladie infiamma- 
toire chronique autoimmune qui presente des for- 
mes cliniques variees parmi lesquelles les lesions 
cutaneo-muqueuses pouvant apparaftre en meme 
temps ou en dehors des manifestations generates. 

Le lupus erythemateux discoide est la forme la 
plus frequente de la maladie. II a tendance a etre 
localise a la peau et a une evolution benigne dans la 
grande majorite des cas. Les lesions cutanees sont 
caracterisees par des taches et des papules violacees, 
une desquamation et une hyperkeratose folliculaire. 
Ces lesions sont bien delimitees sur une peau alen- 
tour saine et elles evoluent vers la cicatrisation avec 
une atrophic et des telangiectasies. Les lesions de 
lupus discoide sont tres souvent localisees au-dessus 
du cou (visage, crane et oreilles) et forment sur le 
visage l'aspect caracteristique en aile de papillon 
(Fig. 257). Si la maladie se manifeste dans les regions 
situees au-dessus et au-dessous du cou elle est 
appelee lupus erythemateux discoide generalise. Les 
lesions cutanees persistent pendant des mois ou des 
annees. 



La muqueuse buccale est atteinte dans 1 5 a 25 % 
des cas, generalement en association avec les lesions 
cutanees. Cependant, dans de rares occasions, les 
lesions buccales peuvent etre isolees. 

Les lesions buccales typiques sont caracterisees 
par une zone centrale atrophique, rouge et bien 
delimitee, nettement bordee en peripheric par une 
zone surelevee faite de stries blanchatres disposees 
en rayons (Fig. 258). Des telangiectasies et des petits 
points blancs peuvent etre presents sur les plages 
erythemateuses. Des ulcerations, des plaques blan- 
ches, des erosions sont possibles et elles evoluent 
vers une cicatrice atrophique (Fig. 259). 

La muqueuse jugale est la region la plus fre- 
quemment atteinte, suivie de la levre inferieure, du 
palais, des gencives et de la langue. L'aspect clinique 
des manifestations buccales n*est pas pathognomo- 
nique. 

Le diagnostic difierentiel comprend la leucoplasie, 
l'erythroplasie, le lichen plan, la langue geographi- 
que, la syphilis et la pemphigoi'de cicatricielle. 

Examens de laboratoire. Le dosage des anticorps 
seriques antinucleaires est faiblement positif et d'une 



Fig. 257 Lupus 6ryth6mateux 
discoide du visage, eruption 
caracteristique en aile de papillon. 




160 



20. Maladies autoimmunes 




Fig. 258. Lupus discoide 
erythemateux, lesions typiques de 
muqueuse buccale. 



maniere inconstante. et les AC anti-ADN bicatenai- 
res sont rarement presents. L'examen en immuno- 
fluorescence de fragments biopsiques de peau ou de 
muqueuse met en evidence dans 75 % des cas des 
immunoglobulines sous-epidermiques. L'examen 
anatomopathologique est aussi une aide au diagnos- 
tic. 

Traitement. Les lesions buccales du lupus erythema- 
teux discoide sont traitees par des steroi'des locaux si 
elles sont peu importantes. Dans le cas de lesions 
plus etendues on donnera des corticosteroides par 
voie generale ou des antipaludiques. 



Lupus erythemateux dissemine (LED) 

Le lupus erythemateux dissemine est une maladie 
generale grave qui est marquee par des manifesta- 
tions cutaneo-muqueuses. cardiovasculaires. gastro- 
intestinales. pulmonaires, renales, articulaires et 
neurologiques. Les signes generaux sont constants : 
fievre, asthenic amaigrissement, lymphadenopathie 
et fatigue. La muqueuse buccale est atteinte dans 30 
a 45 " a des cas : elle est le siege d'erosions extensives 
et douloureuses ou d'ulcerations entourees d'une 
zone rougeatre ou blanchatre (Fig. 260). Sont sou- 
vent associes des petechies, un oedeme. des macules 
hemorragiques et une xerostomie. Des plages leuco- 
keratosiques sont plus rarement observees. 

Les localisations les plus frequentes sont le palais. 
les levres et la muqueuse jugale. 

Les manifestations buccales du lupus erythema- 
teux dissemine ne sont pas palhognomoniques. 



Le diagnostic differentiel comprend la pemphigoide 
cicatricielle, le lichen erosif, le pemphigus, la pem- 
phigoide bulleuse, Terytheme polymorphe et la 
dermatomyosite. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique et en 
immunofluorescence de fragments biopsiques est 
indispensable au diagnostic. 

Le dosage des anticorps seriques anti-ADN bica- 
tenaires et la mise en evidence d'anomalies hemato- 
logiques sont utiles au diagnostic. 

Le traitement est fonction de la gravite de la 
maladie ; il consiste en l'administration de steroides 
par voie generale, d'anti-inflammatoires non stero'i- 
diens. d'immunosuppresseurs et de plasmapherese si 
des complexes immuns sont presents. 



Sclerodermie 

La sclerodermie est une maladie chronique du tissu 
conjonctif souvent consideree comme une maladie 
autoimmune bien que la cause exacte soit inconnue. 
Elle alteinl preferentiellement les femmes entre 30 et 
40 ans. On distingue deux formes cliniques : la 
sclerodermie localisee en plaques (morphee) et la 
sclerodermie generalisee progressive. La forme loca- 
lisee est d'un bon pronostic et n'atteint que la peau 
tandis que la forme generalisee interesse de nom- 
breux organes ainsi que la peau et la muqueuse 
buccale. Au debut de la maladie la peau presente un 
aspect ardematic et au fur et a mesure que la maladie 
progresse elle devient fine, indurec. elle perd son 
claslicite et prend une couleur pale. Une necrose 



20. Maladies autoimmunes 



161 









Fig. 259. Lupus erythemateux 
discoide. ulceration de la levre 
inferieure. 



pkfc 

I la 



a 



ia 

rw- 

- 



Fig. 260 Lupus erythemateux 
dissemine. multiples erosions 
entourees dun halo rougeatre ou 
blanchatre. 



■fa 



- d 
h 

« hi 

tat- 

peau 



tan 



son 



Fig 261 Sclerodermie generalisee 
progressive, ulceration cutanee et 
gangrene d'un orteil. 




162 



20. Maladies autoimmunes 




Fig. 262. Sclerodermic generalisee 
progressive, facies caractferistique. 



cutanee et des ulcerations peuvent apparaitre dans 
les cas graves (Fig. 261). L'atteinte cutanee du visage 
est responsable d'un facies caracteristique avec un 
nez etroit et petit, une expression figee, un orifice 
buccal diminue (Fig. 262). La muqueuse buccale est 
pale et fine et la langue presente une surface dorsale 
lisse liee a l'atrophie des papilles (Fig. 263). II existe 
aussi frequemment un effacement des piliers du 
voile, un frein lingual court et sans elasticite, qui 
sont responsables d'une dysarthrie. Au fur et a 
mesure que la maladie progresse, il y a une limita- 
tion de l'ouverture buccale et une induration de la 
langue et des gencives. 

Le diagnostic differentiel est celui de la fibrose 
sous-muqueuse. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique de 
fragments biopsiques est indispensable au diagnos- 
tic. Les radiographics dentaires montrent dans 20 % 
des cas un elargissement ligamentaire. 

Traitement. II est decevant. De nombreux traite- 
ments ont ete essayes : les corticosteroi'des locaux ou 
generaux. les antipaludeens. l'aminobenzoate de 
potassium, la penicillamine, la nifedipine, etc. 



Dermatomyosite 

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire 
rare qui est caracterisee par une polymyosite et une 
dermite. La cause est inconnue mais il semble qu'un 
processus autoimmum soit en cause. Elle atteint 
surtout les femmes de plus de 40 ans. Dans 15 a 



30 % des cas, la dermatomyosite est associee a un 
cancer. La manifestation initiale de la dermatomyo- 
site est le plus souvent un affaiblissement musculaire 
symetrique et progressif avec myalgies, asthenie et 
fievre. 

Dans 30 % des cas les manifestations initiales sont 
une coloration violacee periorbitaire et un erytheme 
telangiectasique du pourtour ungueal. Au cours de 
1'evolution de la maladie, la dermite se manifeste par 
une eruption maculo-papuleuse rouge et squameuse, 
une decoloration ou une hyperpigmentation cuta- 
nee, et une atrophie (Fig. 264). La cavite buccale est 
rarement atteinte. Les lesions les plus frequentes 
sont un cedeme rouge et douloureux ou des ulcera- 
tions de la langue, du voile, de la muqueuse jugale 
et de la luette (Fig. 265). 

Le diagnostic differentiel comprend le LED, Tademe 
angioneurotique et la stomatite medicamenteuse. 

Examens de laboratoire. Sont utilises : la mise en 
evidence dans le serum d'enzymes specifiques : 
creatine phosphokinase, aspartine transaminase et 
alanine transaminase ; le dosage de la creatininemie ; 
l'electromyographie ; l'examen anatomopathologi- 
que. 

Traitement. Les corticosteroi'des sont le traitement 
de base. lis ont ete essayes egalement en association 
avec les traitements antineoplasiques. 



20. Maladies autoimmunes 



163 



Fig. 263. Sclerodermic generalisee 
progressive, aspect pale et atrophique 
de I'epithelium de la face dorsale de 
la langue. 



Fig. 264 Dermatomyosite. cedeme et 
eruption maculopapulaire du visage. 



Fig. 265. Dermatomyosite. erytheme. 
cedeme et ulceration de la muqueuse 
jugale. 




164 



20. Maladies autoimmunes 



Syndrome de Gougerot-Sjogren 

Le syndrome de Gougerot-Sjogren est une maladie 
chronique autoimmune qui atteint preferentielle- 
ment les glandes lacrymales et salivaires et les autres 
glandes exocrines en diminuant leurs secretions. Les 
femmes entre 40 et 50 ans sont le plus souvent 
atteintes et elles presentent une xerostomie et une 
keratoconjonctivite. Recemment, deux formes clini- 
ques ont ete individualists en fonction de criteres 
cliniques. serologiques et genetiques : les formes 
primaire et secondaire. La forme primaire du syn- 
drome de Gougerot-Sjogren n'est pas accompagnee 
par une maladie du collagene : la forme secondaire 
coexists avec une maladie du collagene : polyarthrite 
rhumatoi'de. LED. polymyosite, ou avec une cir- 
rhose biliaire primitive, une thyroidite, une vascula- 
rite. une cryoglobulinemie. Les principales manifes- 
tations cliniques comprennent : une hypertrophic 
recidivante des parotides et des glandes lacrymales, 
une lymphadenopathie, un purpura, un syndrome 
de Raynaud, une myosite. des manifestations rena- 
les et pulmonaires. Leur presence est fonction du 
stade de la maladie. primaire ou secondaire. La 
xerostomie est un signe clinique classique ; la mu- 
queuse buccale est rouge, seche, lisse. brillante et la 
langue est lisse, avec des sillons et elle semble lobulee 
(Fig. 266). Sont souvent associees une dysphagie, 
une candidose et des caries dentaires. L*atteinte 
buccale est en general plus grave dans la forme 
primaire du syndrome du Gougerot-Sjogren. Le 
pronostic reste incertain et il existe un risque de 
transformation en cancer lymphoreticulaire des 
parotides hypertrophiees. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend la xerostomie due a d'autres causes (medica- 
menteuse. neurologique). l'anemie ferriprive. la scle- 
rose generalisee. la maladie de Mikulicz, le syn- 
drome de Heerfordt et la sialodochite. 

Les examens de laboratoire comprennent le test de 
Schirmer. 1'evaluation quantitative de la salive, 
Pexameo histologique des glandes salivaires acces- 
soires de la levre inferieure. la sialographie, la scinti- 
graphic et un bilan hemato-immunologique. 

Traitement. 11 vise a obtenir une hygiene buccale 
correcte. La salive artificielle et les sialogogues sont 
des traitements substitutifs. Les corticosteroides par 
voie generate et les immunosuppresseurs sont 
utilises. 



Lesion lymphoepitheliale benigne 

Le terme de « lesion lymphoepitheliale benigne » est 
utilise pour deiinir une infiltration localisee lympho- 
cytaire des glandes salivaires et des glandes lacryma- 
les. Certains auteurs classent cette lesion comme une 
forme monosymptomatique du syndrome de Gou- 
gerot-Sjogren. Elle touche principalement les fem- 
mes d'age moyen. Cliniquement, les glandes salivai- 
res accessoires de la partic posterieure du palais 
presentent des petits nodules sureleves et indolores 
(Fig. 267). 

Quand les parotides sont atteintes elles presentent 
une hypertrophic non douloureuse symetrique qui 
peut etre a Torigine d'une xerostomie moderee et 
d'une sensation d'inconfort. 

La maladie evolue sur des mois ou des annees avec 
une fluctuation de la taille des lesions. 

Le diagnostic differentiel comprend la sialometapla- 
sie necrosanle et les tumeurs des glandes salivaires 
accessoires. 

Examen de laboratoire. L*examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Anti-inflammatoires steroi'diens et non 
steroi'diens sont utilises. 



Cirrhose biliaire primitive 

La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto- 
immune grave caracterisee par une cholostase intra- 
hepatique qui conduit a la cirrhose hepatique. Elle 
atteint le plus souvent les femmes entre 40 et 60 ans. 
Les signes cliniques principaux sont : un ictere, un 
prurit et des xanthomes cutanes. Les manifestations 
tardives sont : une hypertension portale et les conse- 
quences de la cirrhose (ascite, varices oesophagien- 
nes, encephalopathie, osteomalacic, etc.). A ce stade 
evolue de la maladie, la muqueuse buccale est rouge, 
fine et atrophique, et elle presente des telangiectasies 
(Fig. 268). 

Le diagnostic differentiel comprend le lupus erythe- 
mateux dissemine. 

Examens de laboratoire. lis comprennent des exa- 
mens serologiques et immunologiques et la biopsie 
hepatique. 

Le traitement est a faire en milieu specialise. 



20. Maladies autoimmunes 165 



Fig. 266. Syndrome 

de Gougerot-Sjdgren. langue seche 

et lobulee. 



Fig. 267 Lesion lymphoepitheliale 
benigne. nodule palatin. 



Fig 268. Cirrhose biliaire primitive, 
lelangiectasies de la levre inferieure. 




166 



20. Maladies autoimmunes 




Fig. 269. Hepatite chronique 
lupique. ced6me et eryth^me de la 
gencive sup6rieure. 



Hepatite chronique lupique 

L'hcpntite chronique lupique est une forme d'hepa- 
tite chronique active d'origine autoimmune qui 
atteint le plus souvent les femmes jeunes. A l'atteinte 
hepatique sont souvent associees des atteintes rena- 
les. pulmonaires, articulaires, intestinales, une ane- 
mie hemolytique et une amenorrhee. 

La muqueuse buccale est rarement atteinte. La 
figure 269 montre un patient qui presente une 
gencive rouge et cedematiee qui est souple a la 



palpation. La seule difference avec la gingivite 
desquamative est que le frottement ne detache pas 
l'epithelium. 

Le diagnostic differentiel comprend la gingivite 
desquamative et la gingivite a plasmocytes. 

Examens de laboratoire. Les examens serologiques et 
immunologiques, ainsi que la biopsie hepatique, 
sont utiles au diagnostic. 

Traitement. II est conduit en milieu specialise. 



21. Maladies cutanees 



167 



Erytheme polymorphe 

L'erytheme polymorphe est une maladie aigue ou 
subaigue qui touche la peau et les muqueuses et 
guerit spontanement. Bien que la cause exacte reste 
inconnue, de nombreuses etiologies ont ete envisa- 
ges, parmi lesquelles on peut citer certains medica- 
ments, des infections, les rayonnements, des facteurs 
endocriniens, les neoplasies, les maladies du colla- 
gene et des facteurs physiques. Recemment. des 
anomalies immunologiques ont ete decrites. 

L'erytheme polymorphe atteint l'adulte jeune 
entre 30 et 40 ans, et plus souvent l'homme que la 
femme. La maladie atteint principalement la peau, 
et son debut est brutal avec l'apparition de macules 
ou de papules rouges disposees symetriquement sur 
les paumes des mains et les plantes des pieds et, plus 
rarement, sur le visage, le cou et le tronc. Ces lesions 
sont petites au debut et augmentent de fa?on centri- 
fuge jusqu'a atteindre un diametre de I a 2 cm en 24 
a 48 heures. La lesion a la peripherie reste erythema- 
teuse, tandis que le centre devient cyanotique, voire 
purpurique, realisant la lesion caracteristique dite 
herpes iris (Fig. 270). 



Rarement, des lesions bulleuses se forment sur les 
maculopapules signant revolution de la maladie 
vers une forme bulleuse. Dans la cavite buccale se 
developpent de petites vesicules qui se rompent 
laissant place a des erosions couvertes d'une pseu- 
domembrane necrotique. Ces lesions peuvent etre 
vues dans toute la cavite buccale, mais avec une 
predominance tres nette pour les levres et la region 
buccale anterieure (Fig. 271). On peut egalement 
observer une conjonctivite, une balanite. et une 
vaginite, ainsi que des signes generaux : fievre. 
malaise et arthralgies. Le diagnostic est fait sur la 
clinique. 

Le diagnostic differentiel comprend la stomatite 
medicamenteuse, le syndrome de Stevens-Johnson, 
la necrolyse epidermique toxique, le pemphigus, le 
lichen bulleux et erosif, la pemphigoi'de cicatricielle. 
la pemphigoi'de bulleuse, la gingivostomatite herpe- 
tique de primo-infection et les aphtes recurrents. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique evo- 
que la maladie. 

Traitement. Les steroi'des par voie generale. 



Fig 270. Erytheme polymorphe. 
lesion cutanee typique de I'herpes 

ins 




168 



21. Maladies cutanees 





Fig. 271 Erytheme polymorphe. 
multiples erosions des levres et de la 
langue. 



Syndrome de Stevens-Johnson 

Le syndrome de Stevens-Johnson est une forme 
grave d'erytheme polymorphe qui atteint principa- 
lement les muqueuses. L*apparition des bulles et des 
erosions muqueuses est precedee de prodomes gene- 
raux : fievre, toux. fatigue, malaise, mal de gorge, 
arthralgies. myalgies. diarrhee. etc. 

La muqueuse buccale est constamment atteinte 
avec la formation de bulles extensives. qui laissent 
place a des erosions tres douloureuses recouvertes de 
pseudomembranes blanc-grisatre ou hemorragiques 
(Fig. 272). Les levres sont recouvertes de croutes 
sanglantes caracteristiques. Ces erosions peuvent 
s'etendre au pharynx, au larynx, a l'cesophage et au 
svsteme respiratoire. Les lesions oculaires sont faites 
d'une conjonctivite mais il n'est pas rare d'observer 
des ulcerations de la cornee, une uveite anterieure, 
une panophtalmie, qui peuvent conduire a une 
opacite corneenne. un symblepharon, voire a une 
cecite. Les lesions genitales consistent en une bala- 
nite ou une vulvovaginite qui, quelquefois. peuvent 



entrainer un phimosis ou des cicatrices vaginales 
(Fig. 273). Les lesions cutanees sont d'une etendue 
variable. Ce sont soit les eruptions maculopapuleu- 
ses typiques de l'erytheme polymorphe, soit plus 
frequemment des lesions bulleuses ou ulcerees 
(Fig. 274). 

Dans les formes graves il peul y avoir une atteinte 
pulmonaire ou renale. La mortalite en l'absence de 
traitement atteint 5 a 15% des malades. Le diagnos- 
tic est clinique. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend l'erytheme polymorphe, la maladie de Behcet, 
la necrose epidermique toxique (syndrome de Lyell), 
le pemphigus vulgaire, la pemphigoide bulleuse et la 
pemphigoi'de cicatricielle. 

Examen de laboratoire. L'cxamen histologique 
conlirme le diagnostic. 

Traitement. Les corticosteroi'des par voie generale a 
haute dose el les antibiotiques. 



21. Maladies cutanees 169 



Fig 272 Syndrome de 
Stevens-Johnson, erosions 
extensives des levres et de la langue 
recouvertes de croutes 
hemorragiques. 



Fig. 273 Syndrome de 
Stevens-Johnson, lesions genitales. 



Fig. 274. Syndrome de 
Stevens-Johnson, lesions graves 
extensives des I6vres, du visage et 
des yeux. 




170 



21. Maladies cutanees 



Syndrome de Lyell 

Le syndrome de Lyell ou necrose epidermique toxi- 
que est une maladie cutanee grave souvent mortelle 
qui est caracterisee par une eruption extensive avec 
decollement de l'epiderme necrose. 

Une grande variete de facteurs etiologiques ont 
ete decrits mais l'origine medicamenteuse est la plus 
frequente et les principaux medicaments responsa- 
bles sont les antibiotiques, les sulfamides, les sulfo- 
nes. les analgesiques non opacies, les anti-inflamma- 
toires non steroidiens et les antiepileptiques. D'au- 
tres facteurs etiologiques ont ete envisages : des 
infections virales, bacteriennes ou fongiques, les 
maladies malignes, et les rayons. La pathogenie de 
la maladie reste obscure et des anomalies immunes 
semblent ires probables. Cliniquement, la maladie 
debute par un malaise, une fievre moderee, des 
arthralgies, une hyperesthesie cutanee, une impres- 
sion de bnilure conjonctivale et un erytheme qui 
commence sur le visage et les extremites et s'etend 



rapidement au corps tout entier en respectant les 
zones pileuses. En 24 heures des phlyctenes appa- 
raissent, remplies d'un liquide clair et la peau ery- 
themateuse est decollee dans son ensemble comme si 
le corps etait brule (Fig. 275). Le signe de Nikolsky 
est present au debut de la maladie. Au niveau de la 
cavite buccale, il existe une inflammation grave avec 
formation de vesicules et d'erosions extensives dou- 
loureuses localisees au debut sur les levres, la 
muqueuse jugale, la langue et le voile du palais 
(Fig. 276). Des lesions similaires peuvent exister sur 
les paupieres, la conjonctive, la muqueuse genitale et 
les autres muqueuses. Le pronostic est grave. Le 
diagnostic est clinique. 

Le diagnostic differentiel comprend rerytheme po- 
lymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, la 
pemphigoi'de bulleuse, le pemphigus et les eruptions 
bulleuses generalisees toxiques. 

Traitement. Les steroides, les antibiotiques et la 
rehydratation. 



21. Maladies cutanees 



171 



Fig. 275. Syndrome de Lyell, 
decollement caracteristique de 
I'epiderme ressemblant a une brulure. 



Fig. 276. Syndrome de Lyell. 
erosions graves des levres recouvertes 
de croutes hemorragiques. 




172 



21. Maladies cutanees 



Pemphigus 

Le pemphigus est une maladie bulleuse autoimmune 
chronique qui touche la peau et les muqueuses et 
dont le pronostic est favorable. Elle atteint principa- 
lement les sujets d*origine mediterraneenne (Jutfs, 
Grecs et Italiens) sans caractere familial. Notre 
experience personnelle sur 157 malades presentant 
un pemphigus vulgaire a montre une frequence plus 
ele\ee chez la femme (1.6/1) avec une tranche d'age 
allant de 18 a 92 ans. L'age moyen chez l'homme est 
de 54.4 ans; ces chiffres concordent avec ceux 
dautres etudes. 

On decrit 4 varietes de pemphigus en fonction de 
criteres cliniques, histologiques et immunologiques : 
le pemphigus vulgaire, le pemphigus vegetant, le 
pemphigus foliace et le pemphigus erythemateux ou 
s\ ndrome de Senear-Usher. 

Pemphigus vulgaire 

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus frequente 
de la maladie puisqu'il represente 90 a 95 % des cas. 
II a ete demontre que dans plus de 68 % des cas la 
maladie debute par des manifestations buccales qui 
peuvent persister pendant plusieurs semaines, plu- 
sieurs mois, voire des annees avant de s*etendre a 
d'autres localisations. Cliniquement. il s'agil de 
bulles qui se rompent rapidement laissant place a 
des erosions douloureuses (Fig. 277). Elles n'ont pas 



tendance a guerir mais s'etendent en peripheric et la 
douleur peut etre d'une telle intensite qu'elle en- 
traine une dysphagie tres genante. Une caracteristi- 
que des lesions buccales du pemphigus vulgaire est 
la presence de petites franges d'epithelium entourant 
une erosion active, et resultant de la disintegration 
epitheliale. Toutes les parties de la cavite buccale 
peuvent etre atteintes avec une predominance pour 
le voile du palais, la muqueuse jugale et la levre 
inferieure. Dans 1 3 % des cas d*autres lesions 
muqueuses sont observees (Fig. 278) : conjonctive. 
larynx, nez, pharynx, muqueuses genitale et anale. 
Sur la peau, des bulles qui se rompent facilement 
laissant de grandes erosions sont observees et elles 
ont tendance a s'agrandir tandis que l'epiderme se 
decolle sur les bords (Fig. 279). Bien que la peau 
puisse etre atteinte dans son ensemble, les regions les 
plus souvent touchees sont le tronc, le crane, Tombi- 
lic et les plis. La pression appuyee de la peau ou des 
muqueuses avec le pouce determine le clivage de 
l'epiderrne : signe de Nikolsky. Quand la maladie est 
localisee a la muqueuse buccale. le diagnostic peut 
etre retarde de 6 a 11 mois en raison de l'aspect non 
specifique des lesions qui n'evoque pas la maladie. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend la pemphigoi'de cicatricielle, la pemphigoi'de 
bulleuse, la dermite herpetiforme, Terytheme poly- 
morphic le lichen plan erosif ou bulleux, la gingivo- 
stomatite herpetique et les ulcerations aphteuses. 









21. Maladies cutanees 173 







Fig. 277 Pemphigus vulgaire. 
erosions du dos de la langue. 




Fig. 278. Pemphigus vulgaire, 
lesions de I'ceil. 




Fig. 279. Pemphigus vulgaire. 
lesions cutanees importantes du 
visage. 




174 



21. Maladies cutanees 




Fig. 280. Pemphigus vegetant. 
lesions vegetantes de la muqueuse 
jugale et de la commissure. 



Pemphigus vegetant 

Le pemphigus vegetant est une forme rare du 
pemphigus vulgaire. L'eruption cutanee consiste en 
des bulles identiques a celles du pemphigus vulgaire 
mais des granulations hypertrophiques se develop- 
pent rapidement sur les zones denudees. Elles peu- 
vent apparaitre a tout endroit du corps, mais surtout 
aux regions des plis. L'atteinte buccale est rare, mais 
des lesions vegetantes peuvent se former sur le bord 
vermilion des levres et les commissures (Fig. 280). 
L'evolution et le pronostic sont semblables a ceux 
du pemphigus vulgaire. 

Pemphigus foliace 

Le pemphigus foliace est une variante superficielle, 
moins severe, et rare de pemphigus. Les lesions 
cutanees sont faites de bulles flasques a base ery- 
themateuse qui se rompent rapidement laissant 
place a des erosions peu profondes, des squames et 
des plaques crouteuses evoquant une dermatite 
seborrheique. Elles se development habituellement 
sur le cuir chevelu, le visage, le thorax. Ces lesions 
peuvent s'etendre a toute la peau, ressemblant a une 
dermatite exfoliatrice generalisee. La muqueuse 
buccale est rarement atteinte par de petites erosions 
superficielles (Fig. 281). 



Pemphigus erythemateux 

Le pemphigus erythemateux est une variete rare 
superficielle de pemphigus, devolution simple et 
habituellement de bon pronostic. L'affection se 
caracterise cliniquement par une eruption erythema- 
teuse semblable a celle du lupus erythemateux 
dissemine et par des bulles superficielles associees a 
des plaques crouteuses ressemblant a la dermatite 
seborrheique (Fig. 282). Parfois, l'affection coexiste 
avec un lupus erythemateux dissemine, une my- 
asthenic un thymome. La muqueuse buccale est tres 
rarement atteinte par de petites erosions (Fig. 283). 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic de 
toutes les varietes de pemphigus sont les examens 
cytologiques, histopathologiques, immunocytologi- 
ques, ainsi que l'immunofluorescence directe et 
indirecte. 

Traitement. Les corticoides a fortes doses, l'azathio- 
prine et le cyclophosphamide. Dans les formes 
graves, une plasmapherese. 



F 
e 






21. Maladies cutanees 



175 



ibse 



Fig 281. Pemphigus foliace, 
erosions du vestibule et de la 
muqueuse labiale. 




Fig. 282. Pemphigus erythemateux. 
erytheme caracteristique et lesions 
superficielles croiiteuses realisant un 
aspect en aile de papillon. 



■fe 



Fig. 283. Pemphigus erythemateux. 
erosion localisee du dos de la langue. 




176 



21. Maladies cutanees 




i*^^^W>- 



Fig. 284. Pemphigus vulgaire 
juvenile, importantes erosions des 
levres. 



Pemphigus vulgaire juvenile 

Le pemphigus est tres rare avant I'age de 20 ans. On 
sait maintenant que le pemphigus vulgaire, le pem- 
phigus foliace el le pemphigus erythemateux allei- 
gnent egalement les enfants, la muqueuse buccale 
etant constamment atteinte par le pemphigus vul- 
gaire. On a decrit chez 13 jeunes malades sur 14 
(93 'o) presentant un pemphigus vulgaire un debut 
buccal et un sex-ratio fille/garcon de 1.8/1. Clini- 
quement. on observe des erosions superficielles loca- 
lisees ou tres etendues qui peuvent persister avec une 
tendance a I'extension (Fig. 284). Les caracteristi- 
ques cliniques et biologiques du pemphigus juvenile 
sont les memes que celles observees dans la forme de 
l'adulte. 

Le diagnostic differentiel comprend les autres mala- 
dies bulleuses de l'enfant comme la gingivoslomatite 
herpetique. la pemphigoide bulleuse juvenile, la 
dermatite herpetique juvenile, l'erytheme polymor- 
phe. la pemphigoide cicatricielle de 1'enfance, la 
maladie des IgA lineaires. 



Pemphigoide cicatricielle 

La pemphigoide cicatricielle ou pemphigoide mu- 
queuse benigne est une maladie bulleuse chronique 
d'origine autoimmune qui atteint preferentiellement 
les muqueuses et entraine une atrophie epitheliale et 
des cicatrices. La maladie est plus frequente chez la 
femme que chez 1'homme (1.5/1) avec un age moyen 
de 66 ans. La muqueuse buccale est constamment 
atteinte et dans 95 % des cas, la bouche est la 



premiere localisation de la maladie. Les lesions 
buccales les plus frequentes atteignent les gencives 
mais a un stade avance de la maladie, d'autres 
localisations buccales sont possibles. II s'agit de 
vesicules recidivantes ou de petites bulles qui se 
rompent laissanl place a une surface erodee. a vif, et 
qui finalement guerissent en laissant une cicatrice 
(Fig. 285). Les lesions buccales restent en general 
localisees et une atteinte etendue est rarement obser- 
vee (Fig. 286). Frequemment la maladie reste locali- 
see a la gencive sous la forme d'une gingivite 
desquamative (Fig. 287). Les lesions oculaires 
consistent en une conjonctivite, un symblepharon, 
un trichiasis, une secheresse et une opacite 
corneenne qui souvent aboutissent a la cecite 
(Fig. 288, 289). Plus rarement, les autres muqueuses 
sont atteinles : region ano-genitale, nez, pharynx, 
cesophage et larynx (Fig. 290). Des lesions cutanees 
sont observees dans 10 a 20 % des cas ; ce sont des 
bulles situees generalement sur le cuir chevelu, le 
visage, le cou et qui guerissent avec ou sans cicatrice. 

Le diagnostic differentiel comprend le pemphigus 
vulgaire, la pemphigoide bulleuse, le lichen plan 
bulleux ou erosif, la dermatite herpetiforme. l'ery- 
theme polymorphe, le syndrome de Stevens- 
Johnson et le lupus erythemateux. 

Examens de laboratoire. lis comprennent l'examen 
histologique et rimmunofluorescence directe de 
fragments biopsiques de muqueuse buccale. 

Traitement. Corticoi'des et immunosuppresseurs. 
Dans les formes benignes les corticoi'des locaux 
peuvent etre utilises (en creme ou en injection locale 
intralesionnelle). 



21. Maladies cutanees 



177 



Fig. 285. Pemphigoide cicatricielle. 
bulle hemorragique de la muqueuse 
jugale. 



Fig. 286. Pemphigoide cicatricielle. 
erosions etendues du palais. 



Fig. 287. Pemphigoide cicatricielle 
evoquant une gingivite 
desquamative. 




178 



21. Maladies cutanees 




Fig. 288. Pemphigoide cicatricielle. 
conjonctivite et symblepharon. 



Pemphigoide cicatricielle de I'enfance 

La pemphigoide cicatricielle est une maladie bul- 
leuse chronique autoimmune qui atteint presque 
exclusivement les sujets d'age moyen ou les person- 
nes agees. Cependant. 7 cas de pemphigoide cicatri- 
cielle ont ete decrits chez des enfants. Cinq malades 
sur 7 etaient des filles ; l'age allait de 4 a 18 ans. Tous 
les malades sauf un presentaient des lesions buccales 
et chez 3 d'entre-eux la gingivite desquamative etait 
la manifestation principale (Fig. 291). Les manifes- 
tations cliniques au niveau de la muqueuse buccale, 
des yeux. des muqueuses genitale et anale, et les 
manifestations cutanees sont identiques a celles 
observees dans la pemphigoide cicatricielle de 
l'adulte. 



Le diagnostic differentiel comprend la pemphigoide 
bulleuse juvenile, le pemphigus juvenile, la dermatite 
herpetiforme, la pemphigoide cicatricielle a depots 
lineaires d'IgA de I'enfance, les maladies chroniques 
bulleuses de I'enfance et l'epidermolyse bulleuse. 

Examens de laboratoire. Les examens histologiques 
et les examens en immunofluorescence directe et 
indirecte confirment le diagnostic. 

Traitement. Corticosteroi'des locaux ou par voie 
generale. 



21. Maladies cutanees 



179 



Fig. 289 Pemphigdide cicatricielle. 
lesions oculaires severes. 



Fig. 290 Pemphigdide cicatricielle. 
erosions et cicatrice sur le penis. 



Fig. 291 Pemphigdide cicatricielle 
de lenfance. petite bulle 
hemorragique gingivale chez une 
jeune fille de 14 ans. 




180 



21. Maladies cutanees 



Maiadie de I'immunoglobuline A 
lineaire 

La maiadie de I'immunoglobuline A lineaire est une 
entile nosologique recemment reconnue dans le 
cadre des maladies bulleuses chroniques. C'est une 
affection rare caracterisee par l'eruption spontanee 
de bulles sur la peau et les membranes muqueuses 
ainsi que par des depots homogenes d'IgA a la 
jonction dermo-epidermique des zones cutanees 
saines. La femme est plus souvent atteinte que 
l'homme avec un age moyen d'apparition des symp- 
tomes situe entre 40 et 50 ans. L'enfant peut egale- 
ment etre touche. Cliniquement, elle se caracterise 
par une eruption bulleuse spontanee sans cicatrice. 
Des lesions buccales apparaissent dans environ 
2t> ° o des cas sous forme d'une eruption bulleuse qui 
se rompt rapidement laissant place a des ulcerations 
superficielles sans particularity (Fig. 292). Ces le- 
sions evoquent la pemphigoi'de cicatricielle. 

Le diagnostic differentiel inclut la pemphigoi'de cica- 
tricielle. la dermatite herpetiforme, la pemphigoi'de 
bulleuse et la maiadie bulleuse chronique de l'en- 
fance. 

Les examens de laboratoire confirmant le diagnostic 
sont rimmunofluorescence directe et indirecte et 
I'examen histopathologique. 

Traitement. Sulfones et corticotherapie par voie 
generale. 



Pemphigoi'de bulleuse 

La pemphigoi'de bulleuse est une naladie chronique 
autoimmune bulleuse, cutaneo-miqueuse. qui af- 
fecte la femme plus souvent que l'homme (1,7/1), 
avec un age moyen de debut de 65 ans. Mais des cas 
indiscutables ont ete decrits aussi chez l'enfant. 

Cliniquement. les lesions cutanees debutent par 
une eruption generalisee non specifique puis appa- 
raissent des bulles de grande taille. tendues, qui 
apres rupture, laissent place a des zones erosives 
sans tendance extensive. Cette eruption est plus 
frequente au niveau du thorax et des membres. elle 
peut etre localisee ou generalisee (Fig. 293). La 
muqueuse buccale est atteinte dans environ 40 % 
des cas. habituellement apres l'atteinte cutanee. 

La cavite buccale n'est atteinte en premier que 
dans 6 % des cas sous forme de bulles puis d'ero- 
sions de la muqueuse jugale. du palais. de la langue 
et de la levre inferieure (Fig. 294). Une gingivite 
desquamative n'est notee que dans 16 % des cas. 
D'autres muqueuses peuvent etre affectees : 
conjonctive. cesophage. vagin, anus. 



La maiadie evolue par poussees suivies de remis- 
sions et son pronostic est habituellement favorable. 

Le diagnostic differentiel comprend le pemphigus 
vulgaire, la pemphigoi'de cicatricielle, la dermatite 
herpetiforme, la maiadie de I'immunoglobuline A 
lineaire, le lichen plan erosif et le lupus erythema- 
teux discoide. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic 
incluent l'histopathologie et rimmunofluorescence 
directe et indirecte. 

Traitement. Corticoi'des par voie generale et parfois 
drogues immunosuppressives. Sulfones et sulfami- 
des ont ete prescrites. 






21. Maladies cutanees 181 



Fig 292. Maladiede 
I'immunoglobuline A lineaire. erosion 
de la langue recouverte dune 
pseudomembrane blanchatre. 



Fig 293. Pemphigoide bulleuse de 
I'enfance. lesions bulleuses 
general isees. 



Fig 294. Pemphigoide bulleuse. 
erosions de la face dorsale de la 
langue. 




182 



21. Maladies cutanees 



Dermatite herpetiforme 

La dermatite herpetiforme ou maladie de Duh- 
ring-Brocq est une maladie cutanee chroniquc et 
recidivante caracterisee par un prurit et une eruption 
symetrique papulovesiculeuse situee sur les surfaces 
cutanees d"extension. La maladie survient a tout age 
y compris pendant l'enfance mais la tranche d'age la 
plus frequemment atteinte se situe entre 20 et 50 ans. 
Les hommes sont plus souvent atteints que les 
famines. 

L'etiologie reste encore obscure mais des depots 
d"IgA et de C3 dans le derme superieur et a la 
jonction dermo-epidermique orientent vers une 
pathologie immune. De plus, des etudes immunoge- 
netiques ont montre chez des sujets presentant une 
dermatite herpetiforme, une augmentation de la 
frequence des groupes HLA-B8. HLA-A1 et 
HLA-DW3. Cliniquement, des plages ou des papu- 
les erythemateuses font leur apparition sur la peau. 
suivies par une sensation de briilure et de prurit, puis 
surviennent de petites vesicules qui se groupent a la 
facon de 1' herpes et envahissent symetriquement les 
surfaces d'extension. La muqueuse buccale est at- 
teinte dans 5 a 10 % des cas au plus. Les lesions 
buccales suivent les lesions cutanees et les precedent 
tres rarement. Cliniquement, les lesions buccales les 
plus frequentes sont des lesions maculopapuleuses 
(Fig. 295). De plus, ont ete decrites des formes 
erythemateuses. purpuriques, vesiculeuses et erosi- 
ves (Fig. 296). Les vesicules se rompent rapidement, 
laissant alors des ulcerations superficielles doulou- 
reuses ressemblant a des aphtes. Le palais, la langue 
et la muqueuse jugale sont plus souvent atteints que 
les gencives, les levres et les amygdales. 

La maladie evolue sur une tres longue periode 
avec des remissions mais aussi des exacerbations. 
Dans 60 a 70 % des cas une enteropathie avec 
intolerance au gluten est associee. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend les aphtes banals, les ulcerations herpetifor- 
mes, l'erytheme polymorphe, le pemphigus vulgaire, 
la pemphigoide cicatricielle, la maladie des IgA 
lineaires el la gingivostomatite herpetique. 

Les examens de laboratoire qui confirment le dia- 
gnostic sont Texamen histologique et rimmunofluo- 
rescence directe. 

Traitement. Sulfones et sulfamides et dans certains 
cas !es corticoides. 



Epidermolyse bulleuse acquise 

L'epidermolyse bulleuse acquise est une maladie 
chronique rare, bulleuse, traumatique, et non 
transmise dont la pathogenie est autoimmune. 
Cliniquement, la maladie est caracterisee par la 
formation de bulles cutanees situees au niveau des 
articulations et qui sont induites par une irritation 
mecanique. Les bulles sont tendues, quelquefois a 
contenu hemorragique et guerissent en laissant une 
cicatrice. La peau recouvrant les articulations et les 
surfaces d'extension des jambes, des pieds et des 
mains est generalement atteinte. On peut egalement 
observer un milium, une atrophie et des dystrophies 
des ongles. L'atteinte de la muqueuse buccale n'est 
pas frequente. Des petites bulles hemorragiques 
peuvent apparaitre soit spontanement soit plutot 
apres un traumatisme leger (Fig. 297). Leur rupture 
provoque des ulcerations qui guerissent en laissant 
des cicatrices. Les criteres suivants ont ete proposes 
pour l'etablissement du diagnostic d'epidermolyse 
bulleuse acquise : pas d'antecedents familiaux, sujet 
adulte. formation de bulles post-traumatiques qui 
guerissent en laissant une cicatrice ; milium et dys- 
trophic des ongles ; absence de toute autre maladie 
bulleuse; examen histologique et immunofluores- 
cence directe et indirecte, microscopie electronique. 

Le diagnostic differentiel comprend le pemphigus, la 
pemphigoide cicatricielle. la pemphigoide bulleuse. 
la dermatite herpetiforme, la maladie des IgA lineai- 
res et la porphyrie cutanee tardive. 

Traitement. Corticosteroides. immunosupresseurs et 
dapsone. 



Fig 

lesi 
mu 



Fig 
bul 
inf< 
gin 



Fie 

ace 

OIL 






21. Maladies cutanees 



183 




m 



Fig 295 Dermatite herpetiforme. 
lesions maculopapuleuses de la 
muqueuse alveolaire. 



Fig. 296. Dermatite herpetiforme. 
bulle muqueuse intacte de la levre 
infeneure et petites erosions 
gingivales 



Fig. 297. Epidermolyse bulleuse 
acquise. bulle hemorragique de la 
muqueuse jugale 




184 



21. Maladies cutanees 




Fig. 298. Lichen plan, forme reticulee 
de la muqueuse jugale. 



Lichen plan 

Le lichen plan est une maladie inflammatoire chro- 
nique et frequente de la peau et des muqueuses. Son 
etiologie reste inconnue : cependant des etudes re- 
centes ont mis en evidence des mecanismes immuno- 
logiques dans sa pathogenic L'association d'un 
lichen plan avec d'autres maladies autoimmunes 
comme la cirrhose biliaire primitive, l'hepatite chro- 
nique active, la colite ulcereuse. la myasthenic et les 
thymomes, conforte cette hypothese d'une pathoge- 
nie autoimmune. La maladie touche egalement 
toutes les races et a une distribution cosmopolite. 
Dans les differents groupes raciaux on a constate 
une frequence augmentee des groupes tissulaires 
HLA-A3. A28 B5 B7 B8 et DRW9. Les femmes sont 
un peu plus touchees que les hommes et la majorite 
des patients (70 %) ont de 30 a 60 ans. Clinique- 
ment. les lesions cutanees sont de petites papules 
plates polygonales et brillantes. Les papules jeunes 
sont rouges tandis que les lesions vieillies ont une 
couleur violacee caracteristique. Plusieurs formes de 
lichen plan cutane ont ete decrites suivant le type 
clinique et l'aspect des lesions. Elles sont distributes 
sur un modele symetrique, le plus souvent sur les 
faces anterieures des avant-bras. des poignets. la 
region sacree. le dos et les parties laterales du cou ; 
ces lesions sont en general prurigineuses. Des stries 
peuvent se former apres grattage (phenomene de 
Kobner). Les muqueuses genitales, les autres mu- 
queuses et les ongles sont aussi atteints. La mu- 
queuse buccale peut etre atteinte en dehors de toute 
manifestation cutanee. 

Plusieurs formes cliniques de lichen buccal ont ete 
decrites. La forme reticulee est la plus frequente : elle 



est caracterisee par des petites papules blanches qui 
peuvent se grouper et former des stries (stries de 
Wickham) ou un dessin en reseau (Fig. 298, 299). La 
distribution peut etre lineaire ou en anneau. La 
forme erosive ou ulceree est la seconde par ordre de 
frequence ; elle est caracterisee par de petites ou de 
larges erosions douloureuses entourees a leur peri- 
pheric de papules ou de lesions lineaires (Fig. 300, 
301). La forme atrophique est moins frequente ; elle 
est habituellemenl la consequence de la forme ero- 
sive. Cliniquement il y a une atrophie epilhcliale. Les 
lesions ont une surface lisse et rouge avec des bords 
peu marques ; a la peripheric, des papules ou des 
stries peuvent etre observees (Fig. 302). Souvent les 
formes atrophiques et erosives. quand elles sont 
localisees a la gencivc. prcnncnt la forme d'une 
gingivite desquamative (Fig. 303). La forme hyper- 
trophique est rare et apparait comme une plage 
surelevee blanche, bien circonscrite, qui ressemble a 
une leucoplasic homogene ; elle est le resultat de la 
coalescence de papules hypertrophiques (Fig. 304). 
La forme bulleuse est rare ; die est caracterisee par 
la presence de formations bulleuses de taille variable 
qui se rompent rapidement en laissant des ulcera- 
tions douloureuses (Fig. 305). La bulle generalement 
se forme la oil se trouvaient des papules ou des 
stries. La forme pigmentee est tres rare et est carac- 
terisee par des papules pigmentees disposees de 
facon reticulee et intercalees avec des lesions blan- 
ches (Fig. 306). Cette forme est due a une hyperpro- 
duction locale de melanine pendant la -phase aigue 
de la maladie. Elle est plus frequente sur la peau et 
elle ne doit pas etre confondue avec la pigmentation 
qui se developpe apres la guerison des lesions de 
lichen plan. 



21. Maladies cutanees 185 



Fig. 299. Lichen plan, forme reticulee 
de la langue. 



Fig 300. Lichen plan, forme erosive 
de la muqueuse jugale. 



Fig. 301 Lichen plan, forme erosive 
et hypertrophique de la langue. 




186 



21. Maladies cutanees 




Fig. 302. Lichen plan, forme 
atrophique du dos de la langue. 






Fig. 303. Lichen plan, aspect de 
gingivite desquamative. 



Fi 



Le lichen plan buccal suit une evolution faite de 
remissions et d"exacerbations. La maladie atteint 
par ordre de frequence : la muqueuse jugale, la 
langue, les gencives et, rarement, les levres, le palais 
et le plancher .buccal. Les lesions sont en general 
symetriques et asymptomatiques ; elles peuvent en- 
trainer une gene discrete : sensation de brulure, 
irritation au contact de certains aliments et une 
impression desagreable de bouche rapeuse. Les 
formes erosive et bulleuse ont tendance a etre 
douloureuses. Le pronostic est bon bien que la 
possibility d'une transformation maligne des formes 
erosive et atrophique ait ete suggeree. 

Le diagnostic differenriel comprend le lupus erythe- 
mateux. I'erythroplasie, l'erytheme polymorphe, la 
pemphigoi'de cicatricielle, la pemphigoi'de bulleuse. 



le pemphigus, la dermite herpetiforme, la syphihs 
secondaire et la glossite syphilitique, la candidose, la 
leucoplasie. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique et 
l'immunofluorescence directe confirment le diagnos- 
tic. 

Traitement. Les lesions asymptomatiques ne sont 
pas traitees. Dans les formes erosives les corticoi'des 
sont utilises en application locale, en injection locale 
ou par voie generate. 

Les retinoides aromatiques (etretinate) sont aussi 
utilises avec un succes inconstant. 






21. Maladies cutanees 187 



Fig. 304. Lichen plan, forme 
hypertrophique du dos de la langue. 



Fig. 305. Lichen plan, forme bulleuse 
de la muqueuse jugale. 



Fig. 306. Lichen plan, forme 
pigmentee de la muqueuse jugale. 




188 



21. Maladies cutanees 



Psoriasis 

Le psoriasis est une dermatose benigne recidivante 
et chronique de cause inconnue qui est caracterisee 
par la presence de plaques erythemateuses et squa- 
meuses. Les deux sexes sont egalement atteints et la 
maladie debute en general apres 25 ans, mais les 
enfants peuvent etre touches. 

Les lesions cutanees sont generalement situees sur 
les faces d'extension des membres, particulierement 
coudes et genoux, la region lombaire, le crane et les 
ongles (Fig. 307). En fonction de l'aspect des lesions 
cutanees differentes varietes de psoriasis ont ete 
individualists : psoriasis annulaire, circine, en 
goutte. nummulaire et pustuleux. 

Les lesions buccales sont extremement rares ; elles 
sont associees a la forme pustuleuse dans 2 a 4 % des 
cas et elles apparaissent apres les manifestations 
cutanees. 

Cliniquement. les lesions buccales sont caracteri- 
sees par un erytheme, des plages blanches ou grisa- 
tres et des lesions circulaires ou semicirculaires 
identiques a ceiles de la langue geographiquc 
(Fig. 308). Plus rarement, quand une xerostomie est 
associee. des lesions erythemato-squameuses peu- 
vent apparaitre sur la face dorsale de la langue. Les 
lesions buccales sont principalement localisees a la 
langue, puis a la gencive, la muqueuse jugale, le 
plancher buccal et les levres. 

Generalement les lesions buccales nc sont pas 
pathognomoniques et elles posent un probleme 
diagnostique qui est resolu par Texamen anatomo- 
pathologique. 

Le diagnostic differential du psoriasis buccal com- 
prend la langue geographique, la stomatite geogra- 
phique (ou exfoliatio areata linguae et mucosae 
oris), la leucoplasie, le lichen plan, le syndrome de 
Reiter et la candidose. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Les corticoides Iocaux. la puvatherapie. 
le coaltar. le psoralen, le methotrexate, l'hydroxyu- 
ree et les retinoi'des aromatiques (etretinate) ont ete 
utilises pour le traitement des lesions cutanees. Le 
traitement est confie au dermatologue. 



rapportes aux Etats-Unis, a Hawai', au Canada et en 
Europe. Chez les Japonais, la maladie est associee 
avec une grande frequence au HLA-BW22, ce qui 
evoque une origine immunogenetique. Clinique- 
ment, elle est caracterisee par les criteres suivants : 
une fievre a 38,5°-40 °C duranl au moins 5 jours, une 
hyperhemie conjonctivale, une uveite, un erytheme 
et un cedeme des mains et des pieds, suivis par une 
desquamation des extremites des doigts et des or- 
teils, un rash cutane polymorphe non vesiculeux, des 
adenopathies cervicales et des manifestations oro- 
pharyngees. 

Les lesions buccales sont un erytheme et des 
fissures des levres, une augmentation de volume des 
papilles de la langue qui est rouge (langue framboi- 
see) un palais et un oropharynx rouge vif et, rare- 
ment, des ulcerations (Fig. 309). 

D'autres atteintes moins frequentes sont possi- 
bles : des arthralgies, des arthrites des grosses 
articulations, une encephalite, des symptomes ab- 
dominaux, des anomalies cardiovasculaires, des 
atteintes renales. La maladie peut etre mortelle ou 
etre la cause d*une invalidite. 

Le diagnostic differentiel comprend la scarlatine et 
I'erytheme polymorphe. 

F.\ aniens de laboratoire. II n'y a pas d'examen 
particulier. 

Traitement. II est non specifique : aspirine et corti- 
costeroi'des. 



Syndrome cutaneo-muqueux 
lymphonodulaire 

Le syndrome cutaneo-muqueux lymphonodulaire 
ou maladie de Kawasaki est une maladie aigue 
febrile qui touche principalement les enfants et, 
rarement. les adultes jeunes. La maladie a ete decrite 
pour la premiere fois au Japon puis des cas ont ete 



■ eten 

BOOK 

cc qui 

.-.-..::• 
rants : 
rs.une 

. ibbc 

Exme 
or- 
is, des 
I Bre- 
tt des 

■ fa 

■ ":■■ 

: ages 

-.- 
Be ou 

-■ . 



. •-; ■-. 



■n> 



21. Maladies cutanees 



189 



Fig 307. Lesions cutanees lypiques 
de psoriasis. 



Fig' 308. Psoriasis, lesions 
blanchatres circulates et 
semicirculaires de la langue 
identiques a celles de la langue 
geographique. 



Fig. 309 Maladie de Kawasaki, 
erytheme rouge vif du palais. 







190 



21. Maladies cutanees 



Acanthosis nigricans malin 

^acanthosis nigricans malin est une forme d'acan- 
thosis nigricans qui apparait chez l'adulte ct qui est 
invariablement associee a des cancers profonds, 
adenocarcinome de l'estomac, cancers visceraux et. 
plus rarement. a la maladie de Hodgkin ou a des 
carcinomes epidermoides. Les lesions cutaneo- 
muqueuses et le cancer ont en general une appari- 
tion simultanee et, plus rarement. la neoplasie 
precede ou suit les lesions cutaneo-muqueuses. La 
muqueuse buccale est atteinte dans 30 a 40 % des 
cas. Cliniquement. on note l'apparition de lesions 
multiples verruqueuses ou papillomateuses de cou- 
leur normale qui occupent des surfaces importantes. 
Les levres et la langue sont les sites les plus fre- 
quemment atteints. suivis par le palais, la gencive et 
la muqueuse jugale (Fig. 310). Des lesions similaires 
ont ete decrites sur d'autres muqueuses : conjonc- 
tive, anus, vagin, pharynx, cesophage. intestin, etc. 
La peau est rugueuse. hyperpigmentee et de multi- 
ples lesions papillomateuses se developpent sur les 
aisselles. dans le pli genito-crural. sur le cou et, plus 
rarement. sur la paume des mains et la plante des 
pieds(Fig. 311). 

Le diagnostic differentiel comprend la lipoi'doprolei- 

nose. le pemphigus vegetant, l'hyperplasie epithe- 

liale focale. les papillomes multiples et les vermes 

vulgaires. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique peut 

aider au diagnostic. 

Traitement. Le traitement de la neoplasie sous- 
iaccnte entraine la disparition ou l'amelioration des 
lesions cutanees et muqueuses. 



ongles, et dans la region anogenitale. La localisation 
typique est la zone peribuccal oil une cheilite 
angulaire peut apparaitre. Au niveau de la mu- 
queuse buccale on observe tres rarement des zones 
erythemateuses avec des macules blanches ou des 
lesions cedematcuses avec des erosions (Fig. 312). 

Le diagnostic differentiel comprend Tepidermolyse 
bulleuse, les maladies bulleuses de Tenfance. 

Examen de laboratoire. Le dosage du zinc serique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Administration de sels de zinc et regime 
riche en zinc. 



Acrodermatite enteropathique 

L'acrodermatite enteropathique est une maladie 
rare hereditaire transmise sur le mode autosomique 
recessif. La maladie est liee a une deficience en zinc 
due a une incapacite a absorber le zinc au niveau 
intestinal. Elle est mortelle pendant l'enfance si elle 
n"est pas traitee. Les manifestations de la maladie 
debutent quelques semaines apres la naissance et 
sont caracterisees par des lesions cutanees, une chute 
des cheveux, des lesions ungueales et une diarrhee. 
Les lesions cutanees consistent en des plages d'ery- 
theme associees a des vesicules et des pustules qui en 
quelques jours deviennent crouteuses, squameuses, 
presentant un aspect psoriasiforme. Certaines de ces 
lesions peuvent subir une infection secondaire, 
particulierement par le Candida albicans. Les lesions 
dans leur forme caracleristique sont localisees 
autour des orifices, sur les mains, les pieds, les 



21. Maladies cutanees 



191 



Fig 310. Acanthosis nigricans malin, 
lesions verruqueuses et 
papillomateuses des levres. 



Fig 311. Acanthosis nigricans malin, 
pigmentation et hyperplasie 
papillomateuse cutanee. 



Fig 312 Acrodermatite 
enteropathique, lesions 
caractenstiques peribuccales des 
commissures et du visage. 




192 



21. Maladies cutanees 



Dermatite peribuccal 

La dermatite peribuccal est une affection rare de 
cause inconnue dont la caracteristique est de se 
limiter a la peau peribuccale. II est a present admis 
que l'usage local ou par voie generale de certaines 
medications et une alteration de la flore microbienne 
buccale jouent un role pathogenique. La femme 
entre 15 a 50 ans est le plus souvent atteinte. 
Cliniquement se developpenl des papules et pustules 
de 1 a 2 mm de diametre ; la peau peribuccale prend 
un aspect erythemateux et cedematie, puis se for- 
ment des squames et une zone indemne caracteristi- 
que separant l'atteinte cutanee et le bord vermilion 
des levres (Fig. 313). L'evolution est extremement 
prolongee faite de remissions et d'exacerbations. 

Le diagnostic differentiel comprend l'acne, la derma- 
tite seborrheique. les dermatites de contact et l'acne 
rosacee. 

Le traitement est symptomatique : corticoi'des el 
antibiotiques locaux, tetracycline par voie generale 
peuvent etre utiles. 



L'examen de laboratoire important a l'etablissement 
du diagnostic est l'examen histopathologique. 

Traitement. Excision chirurgicale. 



Vitiligo 

Le vitiligo est lie a une disparition des melanocytes 
de cause inconnue bien qu'un mecanisme autoim- 
mun soit vraisemblable. Le vitiligo apparait habi- 
tuellement avant Page de 20 ans et est du a l'absence 
de melanocytes et de melanine dans l'epiderme. 
Cliniquement, les lesions sont constitutes par des 
macules blanches asymptomatiques dont la taille 
varie de quelques millimetres a plusieurs centimetres 
de diametre, entourees d'une peau normale ou 
hyperpigmentee. Leur taille croit progressivement et 
elles prennent des aspects tres variables et irregu- 
liers. Elles siegent le plus souvent sur le dos des 
mains, le cou, les zones periorificielles et le visage. 
Les levres peuvent etre atteintes mais la muqueuse 
buccale est generalement epargnee (Fig. 315). 



Dyskeratome verruqueux 

Le dyskeratome verruqueux est une lesion cutanee 
isolee rare qui microscopiquement est semblable a la 
maladie de Darier. La cause en reste obscure bien 
qu'aienl ete impliques dans sa pathogenie les radia- 
tions, des facteurs mecaniques et immuns, ainsi que 
des virus. 

Le dyskeratome verruqueux apparait habituelle- 
ment chez l'homme d'age moyen qui est plus sou- 
vent touche que la femme (sex ratio : 2, 5/1). 

Les lesions touchent surtout le cuir chevelu, le 
thorax, le cou et les extremites. La muqueuse buc- 
cale est rarement atteinte et nous n'en avons recense 
que 20 cas dans la litterature en 1985. Cliniquement, 
les lesions buccales apparaissent sous forme d'un 
nodule ou d'une papule avec un petit cratere central 
et de surface lisse ou papillomateuse (Fig. 314). Elle 
est sessile, de couleur blanchatre ou normale, de 
diametre allant de quelques millimetres a 1 cm. 

Pratiquement toutes les lesions intrabuccales 
s"observent sur les zones keratinisees (rebord alveo- 
laire, palais dur, gencives) exposees aux frictions et 
irritations mecaniques. Les signes cliniques ne sont 
pas pathognomoniques. 

Le diagnostic differentiel inclut la maladie de Darier, 
le keratoacanthome buccal, les fistulcs parodonta- 
les. l'adenome pleomorphe precoce et le lymphoepi- 
theliome benin. 



21. Maladies cutanees 



193 



Fig. 313. Dermatite peribuccal. 



Fig. 314. Dyskeratome verruqueux 
du palais. 





Fig 315 Vitiligo de la peau et du 
bord vermilion des levres. 




194 



22. Maladies hematologiques 



Anemie ferriprive 

L'anemie ferriprive est un stade avance de la defi- 
cienee en fer. Celle-ci est consecutive a un regime 
pauvre en fer, a une malabsorption, a une perte 
sanguine ou plus rarement a une hemolyse intravas- 
culaire avec hemoglobinemie. L'anemie hypo- 
chrome est largemenl repandue d'un bout a l'autre 
du monde et elle est plus frequente chez les enfants. 
chez les sujets sous-alimentes et chez les femmes. Les 
symptomes sont habituellemenl fonction de la pro- 
gression de l'anemie et de sa severitc. 

Les manifestations cliniques de l'anemie hypo- 
chrome chronique comprennent : fatigue, anorexie, 
cephalee. lassitude, tachycardie. troubles neurologi- 
qucs. paleur de la peau et des muqueuses et koi'lony- 
chie. Les manifestations buccales comprennent une 
sensation de brulure de la langue. une paleur de la 
muqueuse buccale el une atrophie progressive des 
papilles filiformes et fungiformes. Progressivement 
la face dorsale de la langue devient lisse et luisante. 
1 .'airophie de la langue est en plaque ou generalisee 
(Fig. 316). 

Rarement se developpcnt une leucoplasie ou des 
erosions superficielles ; une cheilite angulaire et une 
candidose buccale sont frequentes. On peut egale- 
ment observer un retard de cicatrisation apres inter- 
vention chirurgicale. 

Le diagnostic differentiel comprend l'anemie perni- 
cieuse. la langue geographique, le lichen plan atro- 
phique. la glossite atrophique de la syphilis tertiairc 
et les maladies de la malnutrition. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic 
comprennent le dosage de rhemoglobine, la nume- 
ration des globules rouges, le taux de fer serique, la 
bilirubinemie. 

Traitement. Apres avoir determine l'etiologie exactc 
de l'anemie ferriprive on administrcra des sels fer- 
riques. 



Syndrome de Plummer-Vinson 

Le syndrome de Plummer-Vinson est caracterise par 
l'association d'une anemie hypochrome, d'une dys- 
phagie et de lesions buccales il atteint generalement 
les femmes d'age moyen. Les manifestations bucca- 
les sont identiques a eel les observees dans l'anemie 
hypochrome avec une langue caracteristique. rouge, 
lisse et atrophique (Fig. 317). Une cheilite angulaire 
et une xerostomic sont frequentes. 

La dysphagie est due a des erosions douloureuses 
el a des retrecissements resophagiens. Une leucopla- 
sie ou un cancer spinocellulaire peuvent se develop- 
per. 



Anemie pernicieuse 

L'anemie pernicieuse est une anemie megaloblasti- 
quc due a une carence en vilamine Bl 2 generalement 
induite par une anomalie de la muqueuse gastrique 
qui ne produit pas suffisamment de facteur intrinse- 
que. 

D'autres etiologies moins frequentes sont possi- 
bles : la gastrectomie totale. une dysfonction pan- 
creatique, des maladies de I'ileon, qui agissent sur 
l'absorption de la vitamine B12. ainsi que la pre- 
sence d'anlicorps anti-transcobalamine. 

L'anemie pernicieuse atteint les deux sexes genera- 
lement apres 30 ans. Les manifestations cliniques 
comprennent : paleur, malaise, lassitude, amaigris- 
sement, desordres gastro-intestinaux et signes neuro- 
logiques. Les manifestations buccales sont precoccs 
et frequentes. Les premiers symptomes sont une 
sensation de brulure de la langue avec une perte du 
gout. La manifestation buccale classique de l'anemie 
pernicieuse est une glossite douloureuse. L'atrophie 
progressive des papilles filiformes et fungiformes 
conduit a un aspect brillant rouge el lisse de la face 
dorsale de la langue (Fig. 318). Le reste de la 
muqueuse buccale est pale avec quelquefois des 
erosions superficielles. 

Le diagnostic differentiel comprend l'anemie hypo- 
chrome. le syndrome de Plummer-Vinson. la pella- 
gre et les malnutritions. 



22. Maladies hematologiques 195 






Fig 316 Anemie hypochrome, face 
dorsale depapillee de la langue. 






Fig. 317 Syndrome de 
Plummer-Vinson, rougeur et atrophie 
des papilles linguales associees a une 
cheilite angulaire. 



Fig 318 Anemie pernicieuse. face 
dorsale de la langue rouge lisse et 
bnllante. 




196 



22. Maladies hematologiques 



Examens de laboratoire. La numeration formule 
sanguine, le dosage de l'hemoglobine, le dosage de 
la vitamine B12 serique, le test de Schilling, le 
myelogramme et le taux serique de la lacto-deshy- 
drogenase sont utiles au diagnostic. 

Traitement. Vitamine B12. 



Thalassemies 

Les thalassemies resultent d'une anomalie heredi- 
taire de la synthese de l'hemoglobine. II en existe 
plusieurs types : a. p, p, et y P suivant 
l'aiteinte de la ou des chaines de la molecule d'he- 
moglobine. 

La forme grave de la maladie (thalassemie ma- 
jeure homozygote) se developpe au debut de la vie et 
sa gravite va en augmentant. L'evolution de la 
maladie pendant l'enfance depend du programme 
transfusionnel auquel l'enfant est soumis. Les en- 
fants mal transfuses presentent des signes cliniques 
caracteristiques : une paleur cutanee, des frissons, de 
la fievre. un malaise, une faiblesse et une hepato- 
splenomegaUe. Peu a peu le fades devient mongo- 
loiide. La muqueuse buccale est pale, il y a une 
protrusion des dents superieures anterieures et une 
malocclusion (Fig. 319). Peuvent egalement se voir 
une glossodynie, une depapillation de la langue et 
une hypertrophic des parotides. 

Le diagnostic necessite des examens hematologi- 
ques specifiques parmi lesquels une electrophorese 
de l'hemoglobine. 

Traitement. Transfusions sanguines precoces. 



Neutropenic cyclique. 

La neutropenic cyclique est une maladie de cause 
inconnue caracterisee par une diminution cyclique 
des leucocytes neutrophiles. On pense que la mala- 
die est transmise sur le mode autosomique dominant 
avec une expressivite variable. 

La diminution des leucocytes neutrophiles appa- 
rait regulierement toutes les trois semaines et dure de 
1 a 3 jours. Puis le nombre de neutrophiles redevient 
normal apres une phase de recuperation de 5 a 
8 jours. La maladie generalement se manifeste 
pendant la petite enfance ou l'enfance mais elle peut 
survenir a tout age. Pendant un episode de neutro- 
penic grave le malade presente une fievre moderee, 
un malaise general, une cephalee, une dysphagie, des 
arthralgies. des adenopathies cervicales- et des infec- 
tions cutanees. 

Des ulcerations buccales douloureuses recouver- 
tes d'un enduit blanchatre et entourees d'un ery- 



theme leger sont habituellement observees 
(Fig. 320). La taille de ces ulcerations varie de 
quelques millimetres a un centimetre et elles peuvent 
sieger en n'importe quel endroit de la muqueuse 
buccale ; elles durent de une a deux semaines. Une 
gingivite est frequente. 

Le diagnostic differentiel comprend les aphtes, 
Agranulocytose, la leucemie aigue' et la syphilis 
primaire et secondaire. 

Examens de laboratoire. Numerations repetees des 
leucocytes neutrophiles. 

Le traitement est symptomatique. Les steroi'des et 
quelquefois une splenectomie peuvent etre utiles. 



Agranulocytose 

L'agranulocytose est une hemopathie grave caracte- 
risee par une diminution importante des polynu- 
cleaires neutrophiles ou par une absence complete de 
granulocytes. La maladie peut etre primitive et de 
cause inconnue ou secondaire et induite par certains 
medicaments ou par une infection. Les agranulocy- 
toses d'origine medicamenteuse ont une mortalite 
elevee. Les medicaments les plus souvent en cause 
sont des analgesiques, des antibiotiques, des anti- 
histaminiques, des anti-inflammatoires, des anti- 
convulsivants, des antithyroi'diens, etc. Les deux 
sexes sont egalement atteints et a tout age. La 
consequence clinique importante de l'agranulocy- 
tose est le risque d'infections bacteriennes qui est 
fonction de rimportance de la neutropenic Le debut 
de la maladie est brutal avec frissons, fievre, malaise 
et dysphagie. En l'espace de 1 2 a 24 heures, s'instal- 
lent des infections buccales, pharyngees, respiratoi- 
res ou gastro-intestinales. Les lesions buccales sont 
precoces ; il s'agit d'ulcerations necrotiques couver- 
tes de pseudomembranes blanc-grisatre ou sales, 
sans halo rouge (Fig. 321). Ces ulcerations sont 
generalement multiples et mesurent de 0,5 cm a 
plusieurs centimetres ; elles sont generalement si- 
tuees sur le palais, la gencive, la langue et les 
amygdales. On peut egalement observer une gingi- 
vite necrotique avec destruction du parodonte 
(Fig. 322, 323). Ces lesions buccales sont souvent 
accompagnees d'une hypersalivation, d'une masti- 
cation douloureuse et de difficultes pour deglutir. 

Le diagnostic differentiel comprend la neutropenic 
cyclique, l'anemie aplasique, la leucemie aigue, les 
infections, la mononucleose et le granulome de 
Wegener. 



22. Maladies hematologiques 197 






Fig. 319. Thalassemie majeure, facies 
caracteristique avec protrusion du 
bloc incisivo-canin superieur. 



Fig. 320. Neutropenic cyclique. 
ulceration de la muqueuse labiale. 



Fig. 321 Agranulocytose, ulceration 
linguale. 




198 



22. Maladies hematologiques 




Examens de laboratoire. Le myelogramme et l'etude 
de la formule blanche etablissent le diagnostic. 

Traitement. II comprend l'administration d'antibio- 
tiques et dans certains cas des transfusions de 
cellules de la lignee blanche. 



Fig. 322. Agranulocytose, destruction 
parodontale severe. 

Les examens de laboratoire sont le myelogramme et 
la numeration formule sanguine. 

Traitement. Transfusions et antibiotiques. Les corti- 
costeroi'des sont utilises dans quelques cas, mais la 
greffe de moclle est le traitement de choix. 



Rq 

pare 



Anemie aplastique 

L'anemie aplastique est une hemopafhie caracterisee 
par une pancyiopenie. La maladie est primaire ou 
secondaire. La forme primaire est de cause inconnue 
el peut etre consiitutionnelle (anemie de Fanconi). 
La forme secondaire est induite par des medica- 
ments, des radiations ionisantes, des produits chi- 
miques. des infections, ou par des anomalies meta- 
boliques ou immunologiques. 

Le debut de l'anemie aplastique est generalemcnt 
insidieux, fait de signes et de symptomes non speci- 
fiques connus : cephalee. fievre. faiblesse et fatigue. 
Les signes prccoces qui peuvent orienter vers le 
diagnostic sonl une paleur discrete et I'apparition de 
petechies cutanees aux endroits exposes a la prcs- 
sion. Plus tard des laches purpuriques d'apparition 
spontanee ou post-traumatique apparaissent sans 
localisation precise. 

Les manifestations buccales sont liees au degre de 
neutropenic et de thrombocytopenic associees. Les 
gingivorragies sonl un signe precoce important. Des 
ulcerations necrotiques identiques a celles observees 
dans Agranulocytose se forment. en particulier 
dans les zones de frottemenl (muqueuse jugale, 
palais. gencive) (Fig. 324). 

Le diagnostic differentiel comprend Agranulocy- 
tose, la neutropenic cyclique, la leucemie aigue, le 
purpura thrombocytopenique et la mononucleose. 



Purpura thrombopenique 

Le purpura thrombopenique est caracterise par une 
diminution des plaquettes dans le sang peripherique. 
La maladie peut etre due a une insuffisance primi- 
tive de la moelle osseuse pour la fabrication des 
plaquettes (purpura thrombopenique idiopathiquc) 
ou die peut etre secondaire a une intoxication par 
un agent myelotoxique (medicaments, radiations, 
etc.) Cliniquement. la maladie est caracterisee par un 
rash purpurique de la peau et des muqueuses et par 
une diathese hemorragique. Dans la cavite buccale. 
des petechies et des ecchymoses sont frequentes. 
localisees en particulier sur le palais et la muqueuse 
buccale (Fig. 325). Les gingivorragies sont un signe 
precoce et constant. Des episodes d'hemorragies 
digesdves, d'hematome et d'epislaxis sont aussi 
frequents. 

Le diagnostic differentiel comprend l'anemie aplasti- 
que. la leucemie. Agranulocytose et la polycythemic 
(maladie de Vaquez). 

Examens de laboratoire. Myelogramme et numera- 
tion plaquettaire confirment le diagnostic ainsi que 
le lemps de saignement et le temps de coagulation. 

Traitement. Les corticosteroides sont souvent effica- 
ces. Lc traitement releve de I'hematologiste. 



Fig 
ecc 



R 
Id 

si 






22. Maladies hematologiques 199 



Fig 323. Agranulocytose, atteinte 
parodontale moderee. 




Fig 324 Anemie aplastique, 
ecchymose et ulcerations palatines. 



Fig 325 Purpura thrombopenique 
idiopathique. petechies et 
ecchymoses de la muqueuse jugale. 







V 



200 






23. Maladies metaboliques 






Amyloidose 

L'amyloTdose ou amylose est une maladie metaboli- 
que rare qui se caracterise par des depots extracellu- 
laires d'une substance proteique fibrillaire, l'amy- 
lo'ide. Des depots abondants dans les tissus et 
organes vitaux peuvent entrainer des symptomes ou 
meme la mort. 

II existe quatre formes d'amyloidose selon des 
criteres cliniques, histochimiques et immunologi- 
ques : primaire, secondaire, senile et familiale. Les 
formes primaires et secondaire peuvent etre soit 
systemiques soit localisees. 

L'amyloidose primaire systemique (ou amyloi- 
dose AL) liee aux immunoglobulines (chaines lege- 
res AL) est la forme la plus severe, touchant surtout 
rhomme apres 50 ans. Dix a 15% des cas sont 
associes a un myelome multiple. Dans cette forme, 
1'amyloTde infiltre surtout le tractus digestif, les 
muscles squelettiques, le cceur. la peau, la muqueuse 
buccale et rarement d'autres organes. Les sympto- 
mes les plus frequents sont un etat de fatigue ou de 
faiblesse, un amaigrissement, des cedemes, une 
dyspnee. une raucite de la voix, des saignements, des 
douleurs, un syndrome du canal carpien, etc. Les 
manifestations cutanees et buccales peuvent se voir 
dans 30 a 50 % des cas. Les lesions cutanees les plus 
frequentes sont un purpura, des petechies, papules, 
nodules et rarement des bulles. des ulceres, une 
alopecie et une decoloration cireuse de la peau 
(Fig. 326). La muqueuse buccale est atteinte preco- 
cement, les manifestations les plus frequentes etanl 
des petechies, ecchymoses, papules ou nodules, une 
macroglossie. des ulcerations, une infiltration des 
glandes salivaires. une xerostomie. des adenopathies 
locoregionales et. rarement, des bulles hemorragi- 
ques (Fig. 327-329). La langue a augmente de 
volume, elle est ferme et induree avec des nodules 
rouge-jaunatre le long des bords lateraux. Les genci- 
ves gardent habituellement un aspect normal. La 
coloration rouge sombre des lesions buccales est 
caracteristique de I'amyloi'dose. Le pronostic est 
pejoratif. la mort survenant en moyenne deux ans 
apres le debut des symptomes. 



L'amyloidose secondaire (amyloide A pro- 
teine AA) est la forme la plus frequente d'amyloi- 
dose accompagnant des affections chroniques, telles 
les paraplegies et autres maladies neurologiques 
chroniques. la polyarthrite rhumatoide. la lepre. la 
maladie de Hodgkin, la tuberculose. l'ileite regionale 
(Crohn). Dans ces formes secondares. l'amyloi'de 
infiltre surtout les reins, la rate, le foie. les glandes 
surrenales, rarement d'autres visceres. La muqueuse 
buccale et la peau sont rarement atteintes. 

Le diagnostic differenriel comprend la lipido-protei- 
nose, la sarcoidose, la maladie de Crohn, la neurofi- 
bromatose, le sarcome de Kaposi, les macroglossies 
d'autres causes et rarement les maladies bulleuses 
chroniques. 

Examen de laboratoire. L'examen histopathologique 
avec des colorants speciaux (rouge congo, rouge 
sirius, thioflavine T et violet de methyl) est utile au 
diagnostic. 

Traitement. II est habituellement symptomatique. 
L'acide ascorbique, la colchicine, les corticoides par 
voie generale, le dimethyl sulfoxide, ont ete presents. 



Hi 

mi 






23. Maladies metaboliques 201 



= 



Fig. 326. Amyldidose primaire 
systemique, papules et nodules 
multiples de la paupiere. 



Fig. 327 Amyldidose primaire 
systemique. nodules rouge sombre 
des levres. 



Fig. 328 Amylo'idose primaire 
systemique. macroglossie. 
ecchymoses et ulceration de la 
langue. 





?WM 






X' 









202 



23. Maladies metaboliques 




Fig. 329. Amylose primaire 
generalise, bulle hemorragique de la 
langue. 



Fig.: 
du n 



Lipido-proteinose 

La lipido-proteinose ou hyalinosis cutis et mucosae 
ou maladie d'Urbach-Wiethe est une affection 
metabolique hereditaire rare de transmission auto- 
somique recessive. Sont principalcment atteints la 
peau. la muqueuse buccale et le larynx, rarement 
d'autres organes. Elle se caracterise par le depot 
dans les muqueuses et la peau d'une substance 
amorphe hyalinoide (glucoproteine). Cliniquement. 
les premieres atteintes cutanees sont des papules, des 
nodules ou des pustules (Fig. 330). Plus tard se 
constituent des cicatrices qui representent 1'aspect 
typique des atteintes cutanees. Ces cicatrices acnei- 
formes siegent surtout au visage, mais aussi en 
d"autres zones cutanees. Peuvent aussi se voir aux 
zones de pression ou de traumatismes des lesions 
verruqueuses hyperkeratosiques. Les sieges de predi- 
lection sont le visage, les rebords des paupieres, les 
zones de pression et les zones exposees. Les manifes- 
tations buccales sont precoces, frequentes et peuvent 
s'aggraver. Chez les jeunes. les modifications bucca- 
les consistent en une induration de la muqueuse 
labiate et de la partie posterieure de la langue. Apres 
20 .ins apparaissent des lesions granuleuses sur la 
levre et papuleuses sur le palais et la langue. Progres- 
sivement la muqueuse atteinte palit et prend un 
aspect piquete. Le frein de la langue s'indure, se 
raccourcit, s'epaissit, ce qui diminue la mobilite 
linguale. Finalement la muqueuse buccale devient 
ferme et luisante. plus induree, avec des fissures et 
des cicatrices (Fig. 331). Des infections buccales et 
des ulcerations peuvent survenir, de meme des 
Stenoses des canaux des glandes salivaires principa- 
les. une hypodontie et une hypoplasie de l'email. 
Une raucite de la voix constitue le symptome le plus 
caracteristique. des l'enfance. due a une occlusion 



incomplete des cordes vocales du fait des depots de 
lipido-proteines. La paroi posterieure du pharynx 
montre des lesions punctiformes, des plages ou un 
entrelac de lignes blanchatres ou blanc-jaune. L'at- 
teinte buccale, pharyngee ou cesophagienne. peut 
occasionner une dysphagie et une gene a la degluti- 
tion. 

Le diagnostic differentiel comprend l'amyloidose. les 
porphyries et le syndrome de Hurler. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic ne peut etre 
affirme que par 1'examen histopathologique des 
fragments biopsies. 

Le traitement est palliatif. 



Xanthomes 

Les xanthomes sont des papules, nodules, ou pla- 
ques jaunatrcs dues a des depots lipidiques dans la 
peau et les muqueuses. II s'agit en regie de depots a 
predominance de cholesterol, parfois de triglyceri- 
des. II existe plusicurs aspects de xanthomes qui sont 
parfois Fun des signes essentiels de certains syndro- 
mes. L'importance clinique des xanthomes repose 
sur le fait qu'ils traduisent l'existence d'une maladie 
sous-jacente. lis se localisent souvent sur les paupie- 
res, la face dorsale des extremites et les zones dc 
friction ou de traumatismes mineurs repetes. La 
muqueuse buccale est rarement atteinte. bien que 
des xanthomes puissent s'observer sur les levres, les 
gencives, la muqueuse alveolaire, le sillon vestibu- 
Iaire labial. Cliniquement, il s'agit de plaques jauna- 
trcs bien delimitees localisees ou diffuses (Fig. 332). 



Fig 

hvp 



du 



23. Maladies metaboliques 203 



Fig. 330. Lipido-proteinose. nodules 
du nez. 



Fig. 331 Lipido-proteinose. langue 
hvpertrophiee et brillante. 



Fig. 332. Xanthomes de la muqueuse 
du vestibule inferieur. 




204 



23. Maladies metaboliques 



Le diagnostic differentiel comprend les leucoplasies, 
les granulations de Fordyce, le xanthome verru- 
queux et l'hyperplasie epitheliale focale. 

Les examens de laboratoire de confirmation diagnos- 
tique sont 1'histopathologie et le dosage des lipides 
sanguins. 

Traitement. 11 n'en existe pas. 



proteinose, la pellagre et les photosensibilites medi- 
camenteuses. 

Les examens de laboratoire utiles au diagnostic sont 
biochimiques, histopathologiques et fimmunofiuo- 
rescence directe. 

Le traitement doit etre confie au specialiste. 



Porphyries 

Les porphyries sont des affections rares caracterisees 
par un defaut du metabolisme des porphyrines 
aboutissant a une surproduction de porphyrines et 
de leurs precurseurs. Chaque type se caracterise par 
un deficit specifique d'enzymes de la synthese de 
Theme et par la presence de porphyrines anormales 
dans les urines, les selles ou differents organes. II 
existe trois classes principals de porphyries humai- 
nes. etablies selon le site de synthese de la porphy- 
rine anormale : erythropoietiques (porphyrie conge- 
nitale erythropoi'etique, coproporphyrie erythro- 
poletique). hepatiques (porphyrie aigue intermit- 
tente, porphyrie variegata, porphyrie de Chester, 
porphyrie cutanee tardive, coproporphyrie heredi- 
taire) et erythrohepatiques (protoporphyrie ery- 
throhepatique. porphyrie hepatoerythropoietique). 
II existe pratiquement toujours une photosensibilite 
cutanee. En plus, on observe couramment une fragi- 
lity cutanee. des erythemes, vesicules, bulJes, ero- 
sions, une hyperpigmentation, une hypertrichose, 
des cicatrices, une alopecie cicatricielle. des miliaires, 
etc. Les surfaces cutanees exposees a la lumiere sont 
les plus atteintes. de pair avec les signes lies aux 
atteintes systemiques. 

La porphyrie congenitale (maladie de Gunther) 
est une forme rare, genetique, caracterisee par des 
lesions cutanees severes, une anemie hemolytique et 
une splenomegalie. L'existence de dents rouge-brun 
due a la presence de porphyrines a la fois dans les 
dents de lait et les dents definitives est une constata- 
tion diagnostique importante. A la lumiere ultravio- 
lette, les dents prennent un aspect fluorescent rou- 
geatre caracteristique. La muqueuse buccale est 
rarement atteinte. Neanmoins, un erytheme, des 
vesicules, bulles, ulcerations, des zones atrophiques 
- mais sans cicatrisation - peuvent s'observer dans 
la prophyrie erythropoi'etique congenitale et parfois 
dans la porphyrie cutanee tardive. Les lesions bucca- 
les se developpent habituellement sur le bord vermil- 
ion des levres, les commissures, la muqueuse labiale, 
la muqueuse alveolaire vestibulaire anterieure et les 
gencives (Fig. 333, 334). 

I* diagnostic differentiel inclut Pepidermolyse bul- 
leuse. les maladies bulleuses chroniques. la lipido- 



Hemochromatose 

L'hemochromatose est une maladie mclabolique 
rare hereditaire de cause inconnue, se caracterisant 
par l'accumulation de fer dans les visceres. Clini- 
quement coexistent un diabete sucre, une cirrhose 
du foie, une hyperpigmentation et moins souvent 
une insuffisance gonadique, une insuffisance car- 
diaque et des atteintes articulaires. 

L'hyperpigmentation peut apparaitre aussi bien 
dans la peau que dans les muqueuses (bouche. 
conjonctives). Dans la quasi totalite des cas la peau 
prend un aspect gris-marron generalise. La mu- 
queuse buccale montre une pigmentation diffuse 
homogene de teinte gris-marron ou marron fonce 
dans environ 20 % des cas. La muqueuse jugale et la 
gencive attachee sont le plus souvent concernees 
(Fig. 335). De plus ont ete decrites des atteintes des 
glandes salivaires. 

Le diagnostic differentiel comprend la maladie 
d'Addison, les hyperpigmentations medicamenteu- 
ses et les pigmentations ethniques. 

Examens de laboratoire. Les tests de routine peuvent 
reveler un diabete sucre et une atteinte hepatique. 
En outre aideront au diagnostic les dosages sanguins 
du fer, de la transferrine et de la ferritine. 

Le traitement doit etre confie au specialiste. 



F'9- 
ftrytl 



Fi6 

ery 

mi 



R 

pi 



23. Maladies metaboliques 205 



Fig 333 Porphyrie cutanee tardive, 
ervtheme labial et cheilite angulaire. 



Fig. 334. Porphyrie cutanee tardive, 
ervtheme diffus des gencives et de la 
muqueuse labiale superieure. 




Fig 335. Hemochromatose. 
pigmentation de la muqueuse jugale. 









206 



23. Maladies metaboliques 




Fig. 336. Mucoviscidose, cedeme 
localise de la levre superieure. 



Mucoviscidose 

La mucoviscidose ou fibrose kystique est une 
maladie genetique transmise sur le mode recessif. 
L'anomalie biochimique responsable est inconnue. 
C'est une exocrinopathie qui touche particuliere- 
ment le pancreas exocrine et les glandes bronchi- 
ques. tracheales. et du tractus gastro-intestinai. Les 
principals manifestations sont des infections pul- 
monaires chroniques, une insuffisance pancreatique, 
une cirrhose et une peau ridee. Les glandes salivaires 
sont atteintes au meme titre que toutes les glandes 
exocrines. Cliniquement, les levres sont seches et 
gonflees (Fig. 336). 

Le diagnostic differentiel comprend la cheilite glan- 
dulaire. la mucopolysaccharidose, la lipido-protei- 
nose. 

Examens de laboratoire. La biopsie de levre pour 
examen anatomo-pathologique (glandes salivaires 
accessoires) confirme le diagnostic ainsi que la te- 
neur elevee en chlore et en sodium dans la sueur et 
l'absence d'enzymes pancreatiques au tubage duo- 
denal. 

Le rraitement est palliatif. 



Histiocytose X 

L*histiocytose est une maladie proliferative des 
cellules histiocytaires qui groupe trois maladies de 
cause inconnue : la maladie de Letterer-Siwe, la 
maladie de Hand-Schuller-Christian et le granulome 
eosinophile. La maladie de Letterer-Siwe est la 
forme aigue, disseminee. des histiocytoses X, qui 



generalement se manifeste des la premiere annee de 
la vie et a un tres mauvais pronostic. Elle est 
caracterisee par les manifestations cliniques suivan- 
tes : fievre. frissons, hepatosplenomegalie, anemie, 
polyadenopathie, lesions osseuses osteolytiques. 
rash cutane generalise et manifestations buccales 
(Fig. 337). Ces lesions buccales sont des ulcerations, 
des ecchymoscs, une gingivite, une parodontite et 
des pertes de dents (Fig. 338). 

La maladie de Hand-Schuller-Christian est une 
forme chronique disseminee de pronostic moins 
grave. Elle debute generalement entre 3 et 6 ans et 
atteint plutot les garcons (sex ratio 2/1). Clinique- 
ment, elle se manifeste par la triade classique : 
lesions osseuses osteolytiques (lacunes craniennes), 
exophtalmie et diabete insipide. Cette triade n'est 
retrouvee que chez 25 % des malades ; une otite 
moyenne, un rash cutane et une atteinte viscerale 
sont aussi possibles. La cavite buccale est frequem- 
ment atteinte au debut de la maladie avec des 
ulcerations, un cedeme, une hyperplasie et une 
necrose de la gencive, une halitose et une dysgueusie 
(Fig. 339). Dans le cas de localisation osseuse 
maxillaire il y a un processus de parodontite muti- 
lante entrainant une chute des dents. Un retard a la 
cicatrisation apres extractions dentaires est possible. 

Le granulome eosinophile est la forme mineure 
localisee, qui atteint les adolescents et 1'adulte jeune, 
les hommes etant plus souvent atteints que les 
femmes. Cliniquement, la maladie est asymptomati- 
que et caracterisee par la presence de lesions osseu- 
ses osteolytiques, monostotiques ou polyostotiques 
qui, dans de rares occasions, peuvent etre doulou- 
reuses et associees a un cedeme local. 



23. Maladies metaboliques 207 






Fig. 337. Maladiede Letterer-Siwe. 
vesicules et ulcerations cutanees chez 
un garcon de 1 an. 



■xede 
Ue est 

££ 

MBS, 



St une 



iquc : 



i nest 
! otite 
■fade 



: des 



iila 

Sable. 



pine. 
I B 



Fig. 338. Maladie de Letterer-Siwe. 
ulceration palatine chez une petite 
fille de 8 mois. 



:_cs 



Fig. 339. Maladie de 
Hand-Schuller-Christian. ulcerations 
de la gencive et de la muqueuse 
palatine. 




208 



23. Maladies metaboliques 










Fig. 340. Granulome eosinophile, 
ulceration avec destruction osseuse 
du parodonte entre les incisives 
centrale et laterale. 



Les maxillaires peuvent etre atteints entrainant 
une destruction osseuse avec mobilite puis chute des 
dents. Des ulcerations de la gencive et du palais dur 
peuvent apparaitre (Fig. 340). Les lesions buccales 
du granulome eosinophile ne doivent pas etre 
confondues avec celles de l'ulcere eosinophile. 

Le diagnostic differentiel comprend l'ulcere eosino- 
phile. l'acatalasemie, I'hypophosphatasemie, la pa- 
rodontite aigue juvenile, les neoplasies avec ulcera- 
tions, les metastases d'un carcinome et le myelome 
multiple. 



Examens de laboratoire. L'examen histologique et 
radiographique des zones atteintes est utile a l'eta- 
blissement du diagnostic. 

Traitement. Curetage et excision chirurgicale des 
lesions. Radiotherapie. Les steroides et agents cyto- 
toxiques sont utilises dans les formes generalisees 
d'histiocytose X. 



24. Malnutritions 



209 



Pellagre 

La pellagre est due a une carence en acide nicotini- 
que. Les manifestations cliniques de cette maladie 
rare sont des signes digestifs cotnme la douleur 
abdominale, la diarrhee et l'achlorhydrie ; des trou- 
bles mentaux comme 1'apathie, rinsomnie, l'anxiete, 
les paresthesies, les hallucinations, l'amnesie et la 
perte de l'orientation ; des signes cutanes : dermite 
symetrique des zones exposees au soleil ou a la 
friction, caracterisee par un erytheme bien delimite 
et une desquamation : la surface des lesions est seche 
et rugueuse et des lesions vesiculo-bulleuses peuvent 
aussi apparaitre (Fig. 341). La muqueuse buccale 
presente une stomatite cedemateuse et erythema- 
teuse et une sensation de brulure intense. La languc 
est lisse en raison de la desquamation des papilles et 
on peut voir des ulcerations douloureuses (Fig. 342). 
Une gingivite. une cheilite angulaire et une dyspha- 
gie sont frequentes. 

Le diagnostic differentiel comprend les stomatites 
medicamenteuses, l'erytheme polymorphe, les mal- 
nutritions et les porphyries. 

Traitement. Administration d'acide nicotinique. 



Ariboflavinose 

La carence en riboflavine ou vitamine B2 entraine 
une dermite seborrheique, une hyperemic corneenne 
et, a un stade avance de la maladie, une keratite et 
des lesions buccales. Les manifestations buccales les 
plus frequentes sont une cheilite angulaire uni- ou 
bilaterale ; les levres sont seches et fissurees ; tres 
souvent une atrophie des papilles filiformes est 
responsable d'une langue rouge et lisse (Fig. 343). 

Le diagnostic differentiel comprend la cheilite angu- 
laire et le syndrome de Plummer- Vinson. 

Traitement. Administration de vitamine B2. 



Fig. 341 Pellagre. lesions cutanees 
typiques. 




210 



24. Malnutritions 





Fig. 342. Pellagra, erytheme et 
erosions de la face ventrale de la 
langue. 



Fig. i 
angii 
papil 



Scorbut 

Le scorbut est cause par une carence en vitamine C. 
Les manifestations cliniques comprennent malaise, 
diminution de la resistance aux infections, ecchymo- 
ses cutanees. hemalomes cl hemorragies, retard a la 
cicatrisation des plaics et manifestations buccales. 
Les lesions buccales au debut consistent en une 
rougeur et une tumefaction de la gencive interden- 
taire et marginale puis apparition de gingivorragies 
et ulcerations (Fig. 344). Des peteehies, des ecchy- 
moses et des hemorragies sont frequentes de meme 
qu'une hypoplasie de l'email des dents en cours de 
formation. Des troubles mentaux. un osdeme des 
extremites inferieures, des douleurs et une anemie 
peuvent etre observes. 

Le diagnostic differentie! comprend la gingivite aigue 
ulceronecrotique. la gingivite herpetique, la leucemie 
et Agranulocytose. 

Traitement. Administration de vitamine C. 



Carence proteinique 

La carence proteinique est associee a de nombreux 
etats pathologiques graves comme certains cancers, 
des'carences nutritionnelles, des maladies metaboli- 
ques et des maladies avec malabsorption ainsi que 
des regimes mal equilibres. Une maladie specifiquc 
de la nutrition, le Kwashiorkor, qui est due a une 
carence en proteine, atteint principalement les en- 
fants. Cliniquement, il existe un amaigrissement. un 
cedeme, une fonte musculaire. une faiblesse generale. 
une hyperpigmentation cutanee, une chute des che- 
veux, une anemie, une hypoglycemic une hypoten- 
sion, etc. Au niveau de la cavitc buccale on observe 
une glossite atrophique avec depapillation, une 
rougeur et une atropine de la muqueuse buccale, une 
cheilite angulaire et des brfllures buccales (Fig. 345). 

Le diagnostic different iel comprend les autres princi- 
pals carences vitaminiques qui sont frequemment 
associees. 

Traitement. Regime equilibre. 



Fig. 

rout 



de 



24. Malnutritions 



211 






Fig. 343. Ariboflavinose. cheilite 
angulaire. erytheme et atrophie des 
papilles linguales. 



■_-,-■. 
•■ qw 
ttpe 
a une 
B ( ft- 
BUun 
hale, 
I cfe- 
I -■■:- 



uw 

P- UK 

w 

i- -.-: ■ 



Fig 344. Scorbut. tumefaction et 
rougeur de la gencive. 



Fig 345 Carence proteinique. 
rougeur et atrophie de la face dorsale 
de la langue. 




.:': 



25. Maladies des glandes endocrines 



Diabete sucre 

Le diabete sucre est une maladie metabolique chro- 
nique due a un trouble de la production de l*insu- 
line. Dans sa forme majeure la maladie est caracteri- 
see par une hyperglycemic a jeun. une arteriopathie 
ei une neuropathic Dans le cas de diabele patent il 
\ a une polydipsie. une polyurie, un amaigrissement, 
un affaiblissement general avec ou sans acidocetose 
suivant la forme clinique de la maladie. Les manifes- 
taiions buccales associees au diabete sucre sont 
variabiles et non specifiques. Une sensibilile gingi- 
vals une gingivite et une parodontite sont frequcn- 
tes (Fig. 346). Peuvent egalement etre observes : une 
xerostomie. une glossodynie, une dysgueusie, des 
infections bacteriennes et fongiques et un retard a la 
cicatrisation. 

Traitement. Le traitement des lesions buccales com- 
prend une hygiene rigoureuse. des traitements paro- 
dontaux. des antibiotiques et des anti fongiques. Le 
diabele doit etre suivi par un specialists 



Insuff isance cortico-surrenale 

L'insuffisance cortico-surrenale est une endocrino- 
pathie responsable d'une insuffisance secretoire de 
glucocorticoides et de mineralocorlicoi'des. 

Dans la forme primaire de la maladie (maladie 
d'Addison) il y a une destruction des glandes surre- 
nales d'origine infectieuse. immunitaire, tumorale. 
par envahissement de substance amyloide ou d'au- 
tres substances ou par infarctus hemorragique. 

L'augmcntation nette du taux circulant d'hor- 
mone corticotrope (ACTH) et de ses constituants 
peptidiques est la cause d'une hyperpigmentation 
cutanee et de la muqueuse buccale specialement 
situee aux zones de frottement. Les plages pigmen- 
ted brun fonce de la muqueuse buccale sont une 
manifestation precoce et constante de la maladie 
(Fig. 347). Cette pigmentation, en laches ou diffuse, 
Niege bilateralemenl sur la muqueuse jugale, le 
palais. les levres. la gencive. 



Dans la forme secondaire de l'insuffisance 
cortico-surrenale. la diminution de secretion en 
ACTH est due a une maladie hypophysaire : cette 
forme n'est pas accompagnee d 'hyperpigmentation. 

Dans sa forme majeure, l'insuffisance cortico- 
surrenale des deux types est caracterisee par une 
cachcxie, des signes abdominaux. une hypotension 
orthostatique. une tachycardie. de la fievre. 

Le diagnostic differentiel comprend la pigmentation 
ethnique. celle due aux drogues, le syndrome de 
Peuntz-Jeghers. Ie nsevus pigmente. le lentigo malin 
et les melanomes malins. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli 
apres dosage du Cortisol plasmatique. de l'ACTH et 
test de stimulation a l'ACTH. Dans la forme secon- 
daire la fonction hypophysaire est etudiee. 

Traitement. II est confie a l'endocrinologue. 



Hypothyroid ie 

L'hypothyroYdie est une maladie due a l'insuffisance 
de secretion des hormones thyroi'diennes. 

Elle peut etre primaire. due a une anomalie de la 
glande thyroi'de qui secrete les hormones en quantite 
insuffisante, ou secondaire et due a une stimulation 
insuffisantc de la glande par la thyreostimuline. ou 
enfin tertiaire. due a une anomalie hypothalamique 
enlrainant une secretion insuffisante de thyreosti- 
muline hypophysaire. 

Si la maladie existe a la naissance. elle est appelee 
hypothyroidie congenitale ou myxcedeme congenital 
et elle entraine un retard mental grave, des anoma- 
lies de la croissance. un etat apalhiquc. un myx- 
cedeme. un icterc neo-natal persistant, et une voix 
rauque caracteristique. Les manifestations buccales 
de l'hypothyroidie congenitale comprennent une 
macroglossie. des dysplasies de I'email et un retard 
de l'eruption dentaire (Fig. 348). Dans la forme de 
l'adulte on note, un aspect myxcedemateux de la 
peau. une alteration mentale. une carotenemie. une 



25. Maladies des glandes endocrines 213 



Fig. 346 Diabete Sucre, parodontite 
severe. 



Fig. 347 Maladie d'Addison. 
pigmentation de la muqueuse jugale. 



Fig. 348. Hypothyro'idie primaire. 
macroglossie. 




214 



25. Maladies des glandes endocrines 



bradycardie. une constipation, une frilosite ou une 
hypothermic 

La macroglossie. due a Tinfiltration de la langue 
par un tissu myxoedemateux compose de mucopoly- 
saccharides, peut etre la cause de difficultes lors de 
la mastication et de l'elocution. 

Examens de laboratoire. Dosage de la TSH et des 
hormones thyroi'diennes circulantes sous leur forme 
liee ou libre. 

Traitement. Hormone thyro'idienne de remplace- 
ment. 



Hyperparathyroidie primaire 

L'hvperparathyro'idie primaire est une maladie en- 
docrine due a une hypertrophic des parathyro'ides, a 
un adenome ou a un cancer. Elle peut se manifester 
seule ou associee a des neoplasies endocrines multi- 
ples de type I (adenomatose endocrinienne diffuse). 

La maladie comporte une polydipsie et une polyu- 
ria une fatigue, des troubles mentaux, une faiblesse 
musculaire, une osteoporose ou, rarement, une 
osteite fibro-kystique. des calculs renaux et une 
hypercalciurie avec hyperphosphaturie. 

Des tumeurs brunes a cellules geantes peuvent 
apparaitre au niveau des maxillaires, constituant un 
signe precoce de la maladie, ainsi que l'effacement 
de la lamina dura. En cas de destruction osseuse, la 
tumeur fait une saillie molle dans la cavite buccale 
(Fig. 349). 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend le granulome peripherique et central a cellules 
geantes. Tepulis. le sarcome de Kaposi, l'hemangio- 
pericytome el l*hemangio-endotheliome. 

Les examens de laboratoire sur lesquels est fonde le 
diagnostic sont histologiques, biochimiques (dosage 
des phosphatases alcalines, de la calcemie, de la 
phosphoremie et de l'hormone parathyroi'diennc) el 
radiologiques (squelette et denture). 

Traitement. 11 est chirurgical : exerese de la tumeur 
associee a un traitement medical simultane. 



Troubles dus aux hormones sexuelles 

Les hormones sexuelles femelles (oestrogene et pro- 
gesterone) jouent un role important au niveau de la 
cavite buccale. Plusieurs manifestations peuvent se 
produire au cours du cycle menstruel. de la puberte. 
pendant la grossesse et la menopause. L'exemple le 
plus classique est la gingivite de la grossesse ou 
I'inflammation gingivale pendant la menstruation 
(Fig. 350). De plus pendant la grossesse la « tumeur 
de la grossesse » ou epulis n'est pas rare. Pendant et 
apres la menopause on observe souvent une atrophic 
avec sensibilite de la muqueuse buccale. une glosso- 
dynie et une dysgueusie. 



Fi. 



25. Maladies des glandes endocrines 215 






Fig. 349. Hvperparathyro'idie 
primaire. lumeur brune a cellules 
geantes du palais 



Fig 350. Gingivite importante de la 
grossesse 




216 



26. Maladies du systeme nerveux peripherique 



Paralysie du grand hypoglosse 

Le grand hypoglosse envoie des fibres motrices a la 
plupart des muscles de la langue. Une atteinte 
unilaterale se traduit par une paralysie linguale 
homolaterale. Les causes peuvent etre centrales ou 
peripheriques et comprennent les accidents vasculai- 
res cerebraux, les tumeurs cerebrales, la sclerose en 
plaques, la syringomyelic et les polynevrites infec- 
tieuses. En cas d'atteinte peripherique, lors de la 
protrusion, la langue est deviee du cote atteint 
(Fig. 351). Lorsque la langue repose sur le plancher 
de la bouche on peut observer une legere deviation 
vers le cote sain. En cas de maladie du systeme 
nerveux central, l'atteinte linguale est souvent bila- 
terale. La protrusion de la langue est impossible et 
les cssais de mise en arriere infructueux et incoor- 
donnes. La langue est aussi petite et ferme. 

Le traitement est celui de la lesion causale d'atteinte 
du nerf grand hypoglosse, qu'elle soit peripherique 
ou centrale. 



Paralysie faciale peripherique 

La paralysie faciale peripherique est la cause la plus 
frequente de deficient des muscles du visage. Bien 
que la cause exacte en demeure obscure, un certain 
nombre de facteurs predisposants ont ete incrimines, 
notamment les infections virales, les traumatismes, 
les maladies de systeme, les tumeurs et l'exposition 
au froid. La paralysie faciale est ineluctable dans les 
tumeurs malignes de la parotide par envahissement 
du nerf. Des cas de paralysie faciale ont ete decrits 
apres extraction dentaire ou anesthesie locale intra- 
buccale ou section du nerf lors de chirurgie paroti- 
dienne. 

Une paralysie peripherique peut survenir a tout 
age, mais plus frequemment chez les jeunes et les 
personnes d'age moyen avec une recrudescence 
saisonniere au printemps et en automne. La paraly- 
sie faciale est en regie unilaterale, de debut brutal, 
aecompagnee d"une otalgie. d'une douleur de l'aire 



mastoi'dienne ou de Tangle de la machoire du meme 
cote. 

Cliniquement, la paralysie se traduit par une 
chute de la commissure labiale, une impossibility de 
fermer la paupiere. de grimacer, de siffler. etc. 
(Fig. 352). Lorsque le patient essaie de sourire. le 
cote atteint reste immobile tandis que le cote sain 
laisse apparaitre des plis cutanes. Lorsque Ton 
demande de fermer les yeux. le globe oculaire du 
cote paralyse est devie vers le haut (signe de Bell). 

La mastication est difficile, parfois existent des 
troubles de la gustation. La paralysie faciale peri- 
pherique idiopathique (paralysie de Bell) peut re- 
gresser en deux mois sans sequelles, mais dans 
quelques cas rares la paralysie persiste. 

Le diagnostic differentiel comprend le syndrome de 
Melkersson-Rosenthal, le syndrome de Heerfordt et 
Poedeme angioneurotique. 

Le traitement est oriente vers une cause eventuelle. 
parfois aide temporairement par des corticoides. 



Fie 

Ian 
pre 






F„ 

la) 



26. Maladies du systeme nerveux peripherique 



217 



r.;~c 






toe 
etc. 

tele 
HB 
Too 

t du 

per- 
il re- 
|M 



I it 
■td 

idk. 
s 






Fig. 351 . Paralysie peripherique du 
grand hypoglosse. deviation de la 
langue vers le cote atteint lors de la 
protrusion. 



Fig. 352. Paralysie faciale 
peripherique. chute de la commissure 
labiale du cote paralyse. 




11A 



Vi. Wala/iea. riii. 'Q^kma. oarvfyiv. 9^r.i^ber,ioji/= 






Syndrome de Melkersson-Rosenthal 

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une 
maladie rare de cause inconnue qui touche les sujcts 
jeunes des deux sexes. Elle est caracterisee par un 
cedeme recidivant du visage, par une paralysie fa- 
ciale unilateral periodique et par une langue plica- 
turee (Fig. 353). Dans la forme complete du syn- 
drome tous les symptomes peuvent etre presents 
simultanement. La cheilite granulomateuse est 
consideree comme une forme monosymptomatique 
de la maladie. Le gonflement est habituellement 
localise aux levres et au visage (Fig. 354) ; cependant 
un cedeme peut etre egalement observe au niveau du 
voile, de la muqueuse jugale et de la langue. L'at- 
teinte gingivale apparait comme de petiles tumefac- 
tions irregulieres. cedemateuses, rouge-bleute, locali- 
sees ou diffuses. 



Le diagnostic differenriel comprend la paralysie 
faciale idiopathiquc, la cheilite glandulaire, l'cedeme 
angioneurotique, la langue fissuree, la maladie de 
Crohn et la sarco'idose. 

Examen de laboratoire. Le diagnostic est fait par 
l'examen anatomo-pathologique. 

Le traitement est symptomatiquc. 

































J 




























£5 




r jjivy'j 









Fig 353. Syndrome de 
Melkersson-Rosenthal, langue 
plicaturee. 




Fig 354. Syndrome de 
Melkersson-Rosenthal, cedeme du 
visage et des levres. 



219 



• - 
ademe 
He de 



27. Lesions precancereuses 



ait par 



Leucoplasie 

Une lesion precancereuse, selon l'OMS, est « un 
tissu morphologiquement altere dans lequel un 
cancer se developpera plus volontiers que dans le 
tissu sain ». La leucoplasie orale est la plus frequente 
et la mieux connue des lesions precancereuses. Son 
diagnostic est un diagnostic d'exclusion et ce terme 
est maintenant utilise lors de la description clinique. 
Elle est definie comme une plage ou tache blanche 
fermement attaehee a la muqueuse buccale et qui ne 
peut etre classee cliniquement ou pathologiquement 
dans aucune autre entite clinique. Des donnees 
recentes montrent que la leucoplasie atteint 0,1 a 
5 % de la population. La lesion semble etre plus 
frequente chez les hommes que chez les fcmmes, 
particulierement entre 40 et 60 ans. La cause reste 
inconnue. Certaines leucoplasies sont dues au tabac, 
tandis que dans d'autres cas des facteurs locaux 
predisposants ont ete incrimines : irritation locale, 
candidose, alcool, produits industriels, virus. Ce- 
pendant. il faut souligner que les sujets qui ne 
fument pas et qui presentent une leucoplasie ont un 
risque plus grand de developper un cancer que les 



fumeurs. Cliniquement, on distingue deux formes 
principales de leucoplasie : la forme homogene, qui 
est la plus frequente, se caracterise par une plaque 
blanche, homogene et asymptomatique qui presente 
une surface lisse ou ridee eventuellement traversee 
par des fissures ou des crevasses (Fig. 355) ; la forme 
nodulaire ou ponctuee. qui est rare, est caracterisee 
par la presence de multiples petits nodules blancs ou 
papules poses sur une base rouge et sur lesquels une 
surinfection par le Candida albicans est frequente 
(Fig. 356). Deux autres varietes cliniques ont ete 
decrites : la leucoplasie verruqueuse proliferative, 
qui est rare, est caracterisee par la presence de 
lesions blanches irregulieres, d'aspect papillaire et 
exophytique (Fig. 357). Cette forme est plus fre- 
quente chez les femmes, s'etend rapidement et a 
tendance a recidiver apres Texcision chirurgicale. La 
leucoplasie liee a l'infection par le virus HIV (leuco- 
plasie chevelue), qui n'existe que chez les sujets 
infectes par le HIV, est caracterisee au debut par la 
presence d"une plage blanche, legerement surelevee, 
mal delimitee et plissee. Plus tard se forment des 
elements en relief. Elle apparail sur les bords late- 
raux de la langue. Cette classification a une signifi- 



Fig. 355. Leucoplasie homogene de 
la langue. 







220 27. Lesions precancereuses 




Fig. 356. Leucoplasie ponctuee de la 
muqueuse jugale commissurale. 



Fi 

m 



Fig. 357. Leucoplasie verruqueuse 
de la muqueuse jugale commissurale. 






cation clinique pratique, la leucoplasie nodulaire se 
tranformant 4 a 5 fois plus souvent en lesion cance- 
reuse que la leucoplasie homogene. De meme, la 
leucoplasie proliferative verruqueuse montre un 
risque augmente de transformation maligne, alors 
que la leucoplasie chevelue de l'infection HIV ne se 
transforme pas. 

La leucoplasie peut apparaitre dans n'importe 
quel endroit de la cavite buccale avec cependant des 
localisations plus frequentes qui sont : la muqueuse 
jugale. les commissures puis la langue, le palais, les 
levres, la muqueuse alveolaire, la gencive et le 
plancher buccal (Fig. 358-365). Les lesions sont 
limitees ou etendues et les localisations ou le risque 
de transformation maligne est accrue sont le plan- 
cher buccal suivi de la langue et des levres. Des 



signes cliniques doivent orienter vers un potentiel 
malin : une surface ponctuee, des erosions ou des 
ulcerations, l'apparition d'un nodule ou d'une indu- 
ration peripherique, et la localisation de la lesion 
(site a haut risque). Cependant. les criteres cliniques 
mentionnes ci-dessus ne sont pas totalement surs et 
toute lesion doit done etre biopsiee et examinee en 
anatomopathologie. Environ 15 a 23 % des lesions 
de leucoplasie presentent a l'examen histologique 
initial une dysplasie epitheliale, un carcinome in situ 
ou un carcinome invasif. Des etudes suivies de 
leucoplasie orale ont montre une transformation 
maligne dans 0,13 a 6 % des cas. 






m 



■id 
I des 



27. Lesions precancereuses 



221 



Fig. 358. Leucoplasie de la 
muqueuse jugale. 



Fig 359 Leucoplasie de la 
muqueuse jugale et de la 
commissure. 



pa 

-- c: 
en 



situ 
: <fe 

Km 



Fig. 360 Leucoplasie nodulaire et 
ponctuee de la muqueuse jugale et 
de la commissure. 




222 



27. Lesions prfecancereuses 




Fig. 361 . Leucoplasie de la 
muqueuse alveolaire. 



Fig 
ver 



Fig. 362. Leucoplasie de la gencive. 



Fie 
bui 



Le diagnostic differentiel comprend le lichen plan 
hypertrophique, la candidose chronique hyperplasi- 
que. les brulures chimiques, le leuccedeme, le lupus 
erythemateux discoide et certaines maladies geneti- 
ques qui presentent des troubles de la keratinisation. 

Examens de laboratoire. L'examen anatomopatho- 
logique est essentiel pour determiner la nature de la 
lesion et le risque potentiel de transformation 
maligne. La presence d'une dysplasie epitheliale 
implique une lesion precancereuse. 



Traitement. La leucoplasie buccale disparait quel- 
quefois apres l'arret du tabac. II faut obtenir la 
suppression de tous les facteurs irritants, une hy- 
giene buccale parfaite, et suivre regulierement les 
malades. L'excision chirurgicale de la lesion est le 
traitement de choix. Recemment, on a demontre 
refficacite de l'acide retinoique. 






Fie 
inf 



27. Lesions precancereuses 223 



Fig. 363. Leucoplasie de la face 
ventrale de la langue. 



Fig 364. Leucoplasie du plancher 
buccal 




Fig. 365. Leucoplasie de la levre 
inferieure. 




224 



27. Lesions precancereuses 



Erythroplasia 

L'erythroplasie ou erythroplasia de Queyrat est une 
lesion frequemment observee sur le gland et rare- 
ment au niveau de la muqueuse buccale. C'est une 
lesion precancereuse qui conduit finalement au 
cancer. Le terme d'« erythroplasie buccale » a main- 
tenant une valeur semiologique ; il caracterise une 
plage rouge non specifique de la muqueuse sans lien 
avec une autre etiologie. Les deux sexes sont egale- 
ment atteints, le plus souvent entre 50 et 70 ans. 
Cliniquement. il s'agit d'une plage rouge feu asymp- 
tomatique, legerement surelevee ou plane, de taille 
variable, dont la surface est lisse ou veloutee et qui 
est nettement delimitee par rapport a la muqueuse 
normale adjacente (forme homogene). Quelquefois 
on peut observer la presence de nombreux petits 
points Wanes ou plaques a l'interieur ou a la peri- 
pheric de la lesion erythemateuse (forme ponctuee). 
Le plancher de la bouche, la zone retromolaire, la 
muqueuse alveolaire mandibulaire. le sillon gingivo- 
jugal sont les localisations les plus frequentes suivies 
par le voile du palais. la muqueuse jugale et la langue 
(Fig. 366, 367). Dans plus de 91 % des cas I'erythro- 
plasie montre a l'examen histologique des dysplasies 
epitheliales importantes. un carcinome in situ, un 
epithelioma spino-cellulaire invasif. Les 9 % res- 
tants presentent egalement une dysplasie epitheliale 
discrete ou moderee. 11 faut done souligner que 
l'erythroplasie buccale dans toutes ses localisations 
presente un risque majeur de transformation mali- 
gne. 

Le diagnostic differentiel comprend les irritations 
locales, le lichen plan, le lupus erythemateux dis- 
coide. la candidose, la tuberculose et l'epifhelioma 
spino-cellulaire a son debut. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique est 
indispensable pour etablir un diagnostic de certitude 
et pour evaluer le risque de transformation maligne. 

Traitement. Excision chirurgicale. 



Leucoplasie candidosique 

La leucoplasie candidosique ou candidose chroni- 
que hypertrophique est classee par certains auteurs 
comme une lesion precancereuse. D'autres auteurs 
pensent que le Candida albicans est trouve secondai- 
rement et contestent son role dans la transformation 
maligne. II a ete montre que dans 50 a 60 % des cas 
de leucoplasie buccale presentant soit des dysplasies 
epitheliales importantes, soit le developpement d'un 
carcinome, la colonisation par le Candida albicans 
existait avant la transformation maligne. 

Cliniquement, la leucoplasie candidosique est 
caracterisee par la presence d'une plaque tres blan- 
che, bien delimitee, qui ne part pas au grattage, avec 
de temps en temps a sa peripheric un erytheme ou 
des erosions (Fig. 368). 

Le diagnostic differentiel comprend la leucoplasie. le 
lichen plan dans sa forme hypertrophique. le white 
sponge nsvus, et les autres genodermatoses asso- 
ciees a des lesions blanches buccales. 
Examens de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. L'examen direct au micros- 
cope confirme la presence de Candida albicans. 

Traitement. Application locale de nystatine. clotri- 
mazole, miconazole, et dans les cas graves ketocona- 
zole par voie generale. Si les lesions ne disparaissent 
pas, l'excision chirurgicale s'impose. 



27. Lesions precancereuses 



225 



chroni- 
.auteurs 

■taan 
tcondai- 
■Mtioo 

; ia as 
hptoks 

entd'un 

■Mean 

._: ;>: 
■„•> bbo- 
Ktavec 
fcmeou 

"-••-' - 
le white 
es asso- 

. ;■-;_; 

PH. 

I dotri- 
Stoeona- 



Fig 366. Erythroplasie de la 
muqueuse jugale. 




Fig. 367. F-rythroplasie du bord 
lateral de la langue. 



Fig 368. Leucoplasie candidosique 
de la face dorsale de la langue. 




226 



28. Etats precancereux 



Syndrome de Plummer- Vinson 

Un etat precancereux est defini par TOMS comme 
un « etat generalise associe a un risque significati- 
vement accru de cancer ». Le syndrome de Plum- 
mer- Vinson ou syndrome de Petterson-Kelly (dys- 
phagie avec deficit en fer) atteint surtout les femmes 
entre 40 et 60 ans. En Suede les cancers bureaux sont 
plus frequents chez la femme que chez l'homme (1,2 
pour 1), contrairement a ce qui s' observe dans la 
plupart des autres pays, et 25 % de ces femmes sont 
atteintes d'un deficit en fer. Le syndrome de Plum- 
mer- Vinson peut etre associe a une atrophie epithe- 
liale buccale et predispose au carcinome spino- 
cellulaire (Fig. 369). Cependant, ce risque de trans- 
formation maligne ne semble pas aussi eleve en 
Europe et dans d'autres pays qu'en Scandinavie. 



Glossite atrophique de la syphilis 
tertiaire 

Autrefois on pensait que la syphilis constituait un 
important facteur predisposant des carcinomes buc- 
caux. 11 est actuellement admis que la seule relation 
existante est celle de la glossite atrophique avec les 
carcinomes linguaux. La glossite atrophique est une 
manifestation de la syphilis tertiaire, caracterisee par 
une atrophie epitheliale. Certains pensent que f epi- 
thelium atrophie est plus vulnerable a faction des 
agents carcinogenes qui provoquent des leucoplasies 
et des carcinomes (Fig. 370). La glossite atrophique 
de la syphilis tertiaire est a present tres rare du fait 
du diagnostic precoce et des possibilites therapeuti- 
ques de la syphilis. 



Fibrose sous-muqueuse 

La fibrose sous-muqueuse est une affection chroni- 
que de cause inconnue qui atteint la muqueuse 
buccale. parfois le pharynx et l'cesophage. Elle 
louche presque exclusivement les Indiens et les 



Asiatiques, seulement quelques cas sporadiques 
ayant ete rapportes dans d'autres continents. Sont 
consideres comme facteurs etiologiques les deficien- 
ces en vitamine B, la consommation de piment, la 
mastication de noix de betel et le tabac. La maladie 
est plus frequente entre 20 et 40 ans. Cliniquement. 
elle se caracterise par une intense sensation de 
brulure et la formation de vesicules (surtout sur le 
palais), suivies par des ulcerations superficielles, une 
hypersialorrhee ou parfois une xerostomie. Plus tard 
la muqueuse buccale devient lisse. atrophique et 
rigide, simulant la sclerodermic La langue est lisse 
et depapillee, la luette est detruite et des bandes 
fibreuses multiples apparaissent sur toute la mu- 
queuse (Fig. 371, 372). Le malade eprouve de la 
difficulte a ouvrir la bouche, mastiquer, avaler. Le 
fait que dans 13 a 14 % des cas existe une dysplasie 
epitheliale confirme la nature precancereuse de la 
maladie. En Inde 40 a 50 % des cancers de la bouche 
coexistent avec une fibrose sous-muqueuse. En 
outre, a fhistologie, on a decouvert un carcinome 
spino-cellulaire dans 5 a 6 % des cas de fibrose 
sous-muqueuse. sans qu'il y ait de signes cliniques de 
carcinome. 

Le diagnostic differenriel inclut la sclerodermic, le 
syndrome de Plummer-Vinson, f anemie de Biermer, 
et les maladies bulleuses chroniques. 

Examen de laboratoire. Le diagnostic est confirme 
par l'histopathologie. 

Traitement. II n'existe pas de traitement specifique. 
Les corticoi'des par voie generate ou locale n'ont 
qu'un effet temporaire. 



Sques 

iden- 
K - 



. En 



28. Etats pr6canc6reux 227 



Fig. 369 Syndrome de 
Plummer-Vinson. atrophie du dos de 
la langue et leucoplasie debutante. 



que. 
"out 



Fig. 370. Glossite atrophique de la 
syphilis tertiaire associee a une 
leucoplasie et un carcinome 
spmo-cellulaire debutant. 



Fig. 371. Fibrose sous-muqueuse. 
atrophie et erosions de la langue. 




228 



28. Etats precancereux 




Fig. 372. Fibrose sous-muqueuse. 
carcinome spino-cellulaire de la 
langue chez le patient de la Fig. 371, 
3 ans plus tard. 



Xeroderma pigmentosum 

Le xeroderma pigmentosum est une maladie rare 
transmise sur un mode autosomique recessif, due a 
un defaut des mecanismes de replication de l'ADN 
apres exposition aux radiations UV et a quelques 
substances chimiques. C'est une affection systemi- 
que qui debute habituellement entre 1 et 3 ans, 
atteignant surtout la peau, l'oeil et le systeme ner- 
veux. Cliniquement, la peau est seche, atrophique, 
avec de nombreux plis. un erytheme et des telangiec- 
tasies. Sont egalement frequentes une pigmentation, 
des lesions squameuses, des cicatrices et une kera- 
tose actinique precancereuse. A peu pres 50 % des 
sujets atteints de xeroderma pigmentosum develop- 
pent des tumeurs malignes multiples, surtout sur les 
zones cutanees exposees au soleil (carcinomes 
spino-cellulaire et baso-cellulaire) aboutissant a la 
mort, le plus souvent avant l'age de 20 ans. Un 
carcinome spino-cellulaire peut se developper sur la 
levre inferieure, plus rarement a l'interieur de la 
cavite buccale (Fig. 373). En outre sont frequentes 
des manifestations oculaires et neurologiques. 



Lichen plan 

La nature precancereuse du lichen plan est encore 
Tobjet de debats (voir p. 184). De nombreux auteurs 
nient le caractere precancereux, tandis que d'autres 
ont decrit des transformations malignes dans 0,4 a 
2,5 % des cas. Ce sont les formes erosives et atro- 
phiques du lichen plan buccal qui seraient particu- 
lierement susceptibles de cancerisation (Fig. 374). 
Neanmoins, les donnees actuelles sont insuffisantes 
et des.etudes supplementaires sont necessaires pour 
confirmer l'eventuel caractere precancereux du li- 
chen plan buccal. 



28. Etats precancereux 229 



Fig. 373. Xeroderma pigmentosum, 
lesions cutanees typiques et 
carcinome spino-cellulaire de la levre 
inferieure. 



Fig. 374. Lichen plan et carcinome 
in situ de la muqueuse jugale. 




230 



29. Neoplasies malignes 



Carcinome epidermoide ou 
epithelioma spino-cellulaire 

Les neoplasies malignes de la cavite buccale repre- 
sentent 3 a 5 % de la totalite des cancers. L'epithe- 
lioma spino-cellulaire est le plus frequent, consti- 
tuant a lui seul 90 % des cancers de la bouche. La 
cause est inconnue. bien que des facteurs predispo- 
sants aient ete suggeres, les plus importants etant le 
tabac. l'alcool. la cirrhose du foie. l'exposition 
solaire. des carences alimentaires, des traumatismes 
dentaires chroniques, une hygiene buccale insuffi- 
sante. des virus, etc. L'epithelioma spino-cellulaire 
est plus frequent chez rhomme que chez la femme 
(rapport 2 1). survenant surtout apres la quaran- 
taine. Bien que la bouche soit aisement accessible a 
Tinspection et meme si les patients consultent leur 
dentiste pour les soins de routine, le diagnostic est 
souvent tardif. On estime qu'au moment du dia- 
gnostic de cancer buccal. 50 % des patients ont deja 
des metastases locales ou a distance. Cliniquement. 
l'epithelioma spino-cellulaire intrabuccal peut pren- 
dre de multiples aspects egarant ainsi le diagnostic. 
Les premieres lesions peuvent etre asymptomati- 
ques. erythemateuses ou blanchatres ou les deux; 
elles peuvent prendre l'aspect d*une erosion, d'une 
petite ulceration ou d'une masse exophytique. d'une 
lesion parodontale. ou meme d'une croute. par 
exemple dans le carcinome labial. Les lesions evo- 
luees peuvent se presenter sous forme d'une ulcera- 
tion profonde. a surface irreguliere, vegetante, a 
bord sureleves et a base induree, ou d'une masse 
exophytique avec ou sans ulceration, ou d'une infil- 
tration dure. A tous les stades, la chronicite et 
1'existence d'une induration sont des elements im- 
portants du diagnostic. Ce sont les bords et la face 
ventrale de la langue qui sont le plus souvent 
atleints. Cinquante pour cent de la totalite des 
cancers buccaux siegent sur la langue (Fig. 375-379). 
Sont atteints par frequence decroissante : le plancher 
de la bouche (Fig. 380). les gencives, la muqueuse 
alveolaire (Fig. 381, 382). la muqueuse jugale 
(Fig. 383, 384) et le palais (Fig. 385). Parmi les 



localisations extrabuccales. celles de la levre infe- 
rieure sont les plus frequentes (Fig. 386, 387). Le 
pronostic depend du stade evolutif au moment du 
diagnostic et des donnees histologiques. 

Le diagnostic differentiel doit inclure les lesions 
traumatiques, les aphtes. les ulcerations luberculeu- 
ses. la syphilis primaire et secondaire, l'ulcere a 
eosinophiles. la granulomatose de Wegener, le gra- 
nulome malin centro-facial. les lymphomes, les tu- 
meurs malignes des glandes salivaires accessoires el 
la sialometaplasie necrosante. 
Examens de laboratoire. La biopsie et l'examen 
histopathologique sont essentiels pour un diagnostic 
exact. 

Traitement. Tl repose sur la chirurgie. la radiothera- 
pie et la chimiotherapie. 



29. Neoplasies malignes 



231 



: ::■;• 
b Le 

Bit du 



[.-;-_- 



Fig. 375. Forme precoce d'un 
carcinome spino-cellulaire du bord 
lateral de la langue. 



Fig. 376 Forme precoce d'un 
carcinome spino-cellulaire du bord 
lateral de la langue. 



Fig. 377. Carcinome spino-cellulaire 
du bord lateral de la langue se 
presentant comme une masse 
exophytique. 




232 



29. Neoplasies malignes 




Fig. 378. Epithelioma spino-cellulaire 
evolue du bord lateral de la langue. 



Fig. 3 
avanc 



Fig. 379. Localisation inhabituelle 
d'un epithelioma spino-cellulaire sur 
la face dorsale de la langue. 



Fig. 3 
de la 



Fig. 380. Epithelioma spino-cellulaire 
evolue du plancher buccal. 



Fig. I 
dela 
stade 



29. N6oplasies malignes 233 



Fig 381 Epithelioma spino-cellulaire 
avance de la gencive. 



Fig. 382. Epithelioma spino-cellulaire 
de la muqueuse alveolaire. 



Fig 383 Epithelioma spino-cellulaire 
de la muqueuse commissurale a un 
stade precoce. 




234 



29. Neoplasies malignes 




Fig. 384. Epithelioma spino-cellulaire 
evolue de la muqueuse jugale 
retrocommissurale labiale. 






Fig. 3 
d'epil 
levre 



Fig 385. Epithelioma spino-cellulaire 
evolue du palais dur. 



Fig: 
d'epi 
levre 



Carcinome verruqueux 

Le carcinome verruqueux est une forme d 'epithe- 
lioma spino-cellulaire. II est frequent au niveau de la 
cavite buccale mais il peut aussi se developper au 
niveau des autres muqueuses ou sur la peau. Le 
carcinome buccal verruqueux se differencie des 
autres epitheliomas spino-cellulaires buccaux par sa 
propagation superficielle exophytique, sa croissance 
lente. son bon pronostic et son absence de metas- 
tase. Cette tumeur atteint le plus souvent les hom- 
ines de plus de 60 ans. La muqueuse jugale, la 
gencive et la muqueuse alveolaire sont atteintes dans 
SO a 90 % des cas. mais le plancher de la bouche, le 
palais. la langue et les levres peuvent aussi etre 
atteints. Cliniquement. il s'agit principalement d'une 



formation blanche exophytique presentant une sur- 
face verruqueuse ou parquetee (Fig. 388). La taille 
varie de 1 cm au debut a des formes plus extensives 
en I'absence de traitement (Fig. 389). 

Le diagnostic differentiel comprend 1 epithelioma 
spino-cellulaire, la leucoplasie verruqueuse etendue, 
l'hyperplasie verruqueuse, ie papillome, le xanthome 
verruqueux et le white sponge na;vus. 

Examen de laboratoire. L'examen histologique est 
utile au diagnostic. 

Traitement. Excision chirurgicale. 



Fig. 
debi 



29. Neoplasies malignes 235 



Fig. 386. Forme precoce 
d'epithelioma spino-cellulaire de la 
levre inferieure. 



Fig. 387. Forme evoluee 
d'epithelioma spino-cellulaire de la 
levre inferieure. 



Fig. 388. Carcinome verruqueux 
debutant de la muqueuse jugale. 




236 



29. Neoplasies malignes 




Fig. 389. Carcinome verruqueux tres 
etendu de la langue. 



Adenocarcinoma epidermoide 

L"adenocarcinome epidermoide est une tumeur can- 
cereuse rare donl les caracteristiques sont histologi- 
ques. II est observe principalement chez les homines 
de plus de 50 ans et est situe au niveau de la tete ou 
du cou. II est rare dans la cavite buccale et sa 
localisation est alors sur la levre inferieure. Quelques 
cas intrabuccaux ont ete dccrits. Cliniquement, il se 
presente comme une lesion exophytique ou ulceree 
avec une surface legerement verruqueuse (Fig. 390). 

Le diagnostic differentiel est le meme que celui du 
carcinome epidermoide. 

Examens de laboratoire. L'histologie etablit le dia- 
gnostic. 

Traitement. II est chirurgical. 



Carcinome a cellules fusiformes 

Le carcinome a cellules fusiformes est une forme 
rare de carcinome epidermoide dont les caracteristi- 
ques sont histopathologiques et qui atteint principa- 
lement les voies aero-digestives superieures. Les 
hommes de plus de 50 ans sont plus souvcnt alleints 
que les femmes. La levre inferieure est la localisation 
la plus frequente suivie par la langue, la gencive, la 
muqueuse alveolaire, le plancher buccal, la mu- 
quense jugale, etc. Cliniquement, le carcinome a 
cellules fusiformes se presente comme une lesion 
exophytique ou comme une ulceration dont la taille 
varie de 0.5 a 5 centimetres (Fig. 391). Les sympto- 
mes les plus courants sont : tumefaction, douleur, 
hemorragie et chute des dents. 



Le diagnostic differentiel comprend toutes les autres 
tumeurs malignes de la cavite buccale. 

Examens de laboratoire. L'histologie etablit le dia- 
gnostic. 

Traitement chirurgical ou radiolherapie. 



Carcinome lympho-epithelial 

Le carcinome lympho-epilhclial ou lympho-epithe- 
liome est une variete tres rare de carcinome epider- 
moide. II se developpe chez des sujets jeunes, d'age 
moyen 26 ans, dans les regions de la cavite buccale 
riches en tissu lymphatique : bords postero-lateraux 
de la langue et nasopharynx. Cliniquement, il se 
presente comme une petite ulceration ou comme une 
lesion exophytique avec une surface granuleuse 
(Fig. 392). II metastase rapidemenl et son pronostic 
est tres sombre. 

Le diagnostic differentiel est celui des carcinomes 
buccaux. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est fait exclu- 
sivement sur l'examen histopathologiquc. 

Traitement. Radiotherapie ou chirurgie. 



29. N6oplasies malignes 237 



■ . "•' : • ' .v 



Fig 390 Adenocarcinoma 
epidermoide adenoide du bord lateral 
de la langue. 



Fig 391. Carcinome a cellules 
fusiformes de la levre inferieure. 



Fig 392 Carcinome 
lympho-epithelial du bord lateral de 
la langue. 







238 



29. Neoplasies malignes 



Epithelioma baso-cellulaire 

L'epithelioma baso-cellulaire est la plus frequente 
dcs atteinles neoplasiques malignes de la peau, 
prenant naissance dans la couche basale ceUulaire de 
i epidemic et ses annexes. Le siege de predilection est 
la partie centrale et superieure du visage et plus 
generalement les surfaces exposees au soleil. 
L"homme est plus souvent atteint que la femme, 
surtout apres 50 ans. L'extension est locale et lente, 
les metastases rares. L'aspect clinique est polymor- 
phe. La tumeur initiale est typiquement une papule 
ou un nodule legerement sureleve avec un bord 
translucide et une surface lisse. hyperkeratosique ou 
croiiteuse. Elle peut aussi se presenter sous l'aspect 
d'une plage ou d'une petite ulceration, une ulcera- 
tion chronique. une plage atrophique, une tumeur 
pigmentee. une lesion sclero-atrophique, etc. L'epi- 
thelioma baso-cellulaire primitif ne prend pas nais- 
sance dans la cavite buccale. a moins qu'il ne soit 
une extension d'une atteinte cutanee de la face 
(Fig. 393, 394). Neanmoins 1'atteinte labiale est 
possible. 

Le diagnostic differentiel comprend les carcinomes 
epidermoi'des et les keratoacanlhomes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
1'examen histopathologique. 

Le traitement consiste en une radiotherapie ou une 
excision chirurgicale. 



Tumeur a cellules acineuses 

La tumeur ou carcinome a cellules acineuses est un 
neoplasme malin rare des glandes salivaires d'evolu- 
tion variable. Lc siege initial est habituellement 
parotidien bien que Ton ait decrit des atteintes 
sublinguals, sous-maxillaires et des glandes salivai- 
res accessoires. II represente environ 2 % de la 
totalite des tumeurs des glandes salivaires. L'atteinte 
des glandes salivaires accessoires est legerement plus 
frequente chez la femme que chez l'homme. La 
grande majorite des patients ont plus de 40 ans. 

Les localisations intrabuccales les plus frequentes 
sonl le palais, la muqueuse jugale, les levres. Clini- 
quemenl, l'aspect est celui d'une tumeur indolore, 
caoutchouteuse, d'extension lente, peu mobile et 
rarement ulceree (Fig. 395). 

Le diagnostic differentiel comprend les tumeurs des 
glandes salivaires et autres tumeurs malignes. 

Examens de laboratoire. L'examen necessaire au 
diagnostic est l'etude histopathologique. 

Le traitement consiste en I'excision chirurgicale. 



Fig. 35 
de lap 



Fig. 3 

cutan 



Fig. 2 
muqi 



29. Neoplasies malignes 239 



Fig. 393. Epithelioma baso-cell 
de la peau. 



ilaire 



Fig 394. Epithelioma baso-cellulaire 
cutane a extension endo-buccale. 



Fig. 395. Tumeur acineuse de la 
muqueuse de la levre superieure. 




240 



29. Neoplasies malignes 



Tumeur muco-epidermoide 

La tumeur ou carcinome muco-epidermoide est une 
tumeur maligne des glandes salivaires. Elle repre- 
sente environ 2 a 3 % des tumeurs des glandes 
salivaires principales et 7 a 9 % de celles des glandes 
secondares. Sa malignite est tanlot moderee. tantot 
hauiement evolutive. L'homme et la femme sont 
egalement touches, le plus souvent entre 30 et 50 ans. 
Cliniquement. une tumeur intrabuccale apparait 
sous forme d'une tumefaction indolore. elastique. 
evolutive et souvent ulceree (Fig. 396). Frequem- 
ment existent des kystes intratumoraux avec exsuda- 
tions mucoi'des. Soixante p. cent des localisations 
intrabuccales concernent le palais. la langue et les 
levres. 

Le diagnostic differentiel comprend les adenomes 
pleomorphes. les mucoceles, les sialometaplasies 
necrosantes et les autres tumeurs malignes. 

Examens de laboratoire. L'etude histopathologique 
permet le diagnostic. 

Le traitement consiste en l'cxcrese chirurgicale ou la 
radiotherapie. 



Adenome malin pleomorphe 

L'adenome malin pleomorphe est une atteinte rare 
des glandes salivaires. L'aspect histologique associe 
des plages caracteristiques d'adenome pleomorphe a 
des lesions malignes certaines. 11 represente 2 a 4 % 
de la totalite des tumeurs des glandes salivaires 
principales et 3 a 7 % de celles des glandes accessoi- 
res. L'adenome malin pleomorphe intrabuccal est 
plus frequent chez la femme. debutant en general 
apres 50 ans. Le siege d'election est le palais. suivi 
par la muqueuse jugale. les levres et la langue. 
Cliniquement, il se presente comme une tumefaction 
indolore qui augmente lentement de volume et peut 
ulterieurement devenir douloureuse et s'ulcerer 
(Fig. 398). 

Le diagnostic differentiel comprend l'adenome 
pleomorphe et les autres tumeurs malignes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'examen histopathologique. 

Le traitement repose sur 1'exerese chirurgicale et la 
radiotherapie. 



Carcinome adenoide kystique 

Le carcinome adenoide kystique ou cylindrome est 
une neoplasie maligne des glandes salivaires bien 
caracterisee sur le plan histopathologique. II repre- 
sente environ 2 a 4 % de la totalite des tumeurs des 
glandes salivaires principales et 10 a 15 % de celles 
des glandes salivaires accessoires. L'homme et la 
femme sont egalement atteints. habituellement apres 
la cinquantaine. 

Le carcinome adenoide kystique est la tumeur 
maligne la plus frequente des glandes salivaires 
accessoires. Le siege de predilection est le palais, 
suivi par la muqueuse jugale, les levres et la langue. 
Cliniquement. e'est une tumefaction legerement 
douloureuse qui peut ulterieurement s'ulcerer 
(Fig. 397). L'evolution est en general lente, les 
douleurs frequentes a la phase ultime. Les espaces 
perineuraux sont electivement envahis et le pronos- 
tic est en regie severe. 

Le diagnostic differentiel comprend l'adenome 
pleomorphe et les autres tumeurs malignes. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique 
permet le diagnostic. 

Le traitement consiste en 1'exerese chirurgicale et la 
radiotherapie. 



29. Neoplasies malignes 



241 



me 
peer 

i4». 

i-aires 

;■-.-■- 
■I est 
beral 
sum 
ngue. 
icnen 
Ipeut 
Icerer 

Nome 

h par 

id h 



Fig 396. Tumeur muco-epidermoide 
du palais et de la muqueuse 
alveolaire. 



Fig. 397. Carcinome adenoide 
kystique du palais. 



Fig. 398. Adenome malin 
pteomorphe du palais. 




242 



29. Neoplasies malignes 



Adenocarcinoma 

L'adenocarcinome est une tumeur maligne des glan- 
des salivaires a haut potentiel evolutif. II represente 
1 a 3 % de la totalite des atteintes tumorales des 
glandes salivaires principals et 7 a 12 % de celles 
des glandes accessoires. Les localisations intrabucca- 
les sont les plus frequentes chez 1'homme apres 
40 ans. Le palais est le siege de predilection, suivi par 
la muqueuse buccale, les levres, la langue. Clinique- 
ment, il se presente comme une tumefaction ferme 
qui s*accroit et habituellement s'ulcere et devient 
douloureuse (Fig. 399). 

Le diagnostic differentiel comprend les autres tu- 
meurs salivaires malignes et le carcinome a cellules 
squameuses. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'histopathologie. 

Le traitement consiste en l'exerese chirurgicale. 



Adenocarcinome a cellules claires 

L'adenocarcinome a cellules claires est tres rare. II 
atteint la femme un peu plus que 1'homme, surtout 
apres 50 ans. II siege presque exclusivement a la 
parotide, les atteintes des autres glandes salivaires 
ctant extremement rares. Cliniquement, il se pre- 
sente sous l'aspect d'une tumefaction ferme qui 
s"accroit rapidement et s'ulcere (Fig. 400). 

Le diagnostic differentiel des localisations intrabuc- 
cates comprend' les autres atteintes malignes des 
glandes salivaires accessoires, le carcinome epider- 
moide, le lymphome, la granulomatose de Wegener 
et le granulome malin centro-facial. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic repose sur 
I'examen histopathologique. 

Le traitement consiste en l'exerese chirurgicale. 



Carcinome lobulaire des glandes 
salivaires accessoires 

Le carcinome lobulaire des glandes salivaires acces- 
soires ou des canaux excreteurs est une forme 
d'adenocarcinome devolution locale et relativement 
lente. L'atteinte porte exclusivement sur les glandes 
salivaires accessoires. L'age moyen de debut est de 
50 ans et la femme est plus souvcnt altcinte que 
1'homme. Dans la grande majorite des cas la locali- 
sation est palatine (frequcmmcnt a la jonction du 
palais mou et du palais dur), suivie par la muqueuse 
jugale, les levres. les regions retromolaires ou autres. 
Cliniquement, il apparait comme une tumefaction 
ferme et indolore ou un nodule sureleve rarement 
ulcere (Fig. 401). Le diametre est de un a plusieurs 
centimetres et le pronostic favorable. 

Le diagnostic differentiel comprend l'adenome 
pleomorphic les autres tumeurs malignes des glan- 
des salivaires accessoires et les lymphomes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
I'examen analomopathologique. 

Le traitement consiste en l'exerese chirurgicale. 






Fig 39 



Fig 4 

claires 



Fig. 
glan. 
palai 



kDOBfr 

folTK 

Stent 
mks 

c que 

fca ;- 

ndu 

■BBC 
■RS 

■KM 

■;:_:> 
■-•-.' 

mm- 



29. Neoplasies malignes 243 



Fig 399 Adenocarcinoma du palais. 



Fig 400 Adenocarcinoma a cellules 
claires du palais. 



Fig 401 Carcinome lobulaire des 
glandes salivaires accessoires du 
palais. 




244 



29. Neoplasies malignes 



Fibrosarcome 

Le fibrosarcome des tissus mous de la cavite buccale 
est une tumeur maligne extremement rare, d'origine 
mesenchymateuse. Elle atteint generalement des 
sujets de moins de 50 ans. Elle a ete decrite egale- 
ment chez les nouveau-nes et chez les enfants. Le 
fibrosarcome est localise generalement sur la gen- 
cive, la muqueuse jugale, le palais, la langue et les 
levres. 

Cliniquement, la tumeur se presente comme une 
masse exophytique, molle ou ferme a la palpation, 
a\ ec ou sans ulceration (Fig. 402). Elle croit de fagon 
variable. 

Le diagnostic differentiel comprend le fibrome ossi- 
fiant. le fibrome, Thistiocytome fibreux malin et les 
autzes tumeurs malignes conjonctives. 

Examens de laboratoire. L'examen histopathologi- 
que confirme le diagnostic. 

Le traitement est l'exerese chirurgicale. 



Sarcome de Kaposi 

Le sarcome de Kaposi ou sarcome idiopathique 
hemorragique multiple, est une tumeur maligne 
multifocale. Elle se dcveloppe probablement a partir 
de cellules mesenchymateuses primitives comme les 
cellules endotheliales. II existe trois formes de tu- 
meurs : le sarcome de Kaposi classique est plus 
frequent chez les patients juifs et chez les sujets 
d'origine mediterraneenne. II atteint principalement 
la peau et quelquefois la muqueuse buccale, et est 
indolore. Le sarcome de Kaposi africain (endemi- 
que) est frequent en Ouganda et dans les autres pays 
africains et atteint principalement la peau, les gan- 
glions et tres rarement la muqueuse buccale, et son 
developpement est habituellement indolore. Le sar- 
come de Kaposi lie au SIDA (voir page 1 12) sans 
predilection de race, tres frequent chez les patients 
HIV +. atteint principalement la peau, les gan- 
glions, les organes profonds et frequemment la 
muqueuse buccale. et son developpement est rapide 
et conduit a la mort. 

Dans la forme classique. la localisation cutanee 
est la plus frequente. Les muqueuses et les organes 
profonds sont rarement atteints. Les hommes sont 
plus souvent atteints que les femmes (sex ratio : 8/1). 
L'age se situe entre 50 et 70 ans et 1'evolution est 
lentc. L'aspect clinique caracteristique des lesions 
cutanees est fait de multiples macules, plaques, 
nodules et de lesions tumorales violacees ou bleu 
fonce (Fig. 403). Les pieds. les mains, le nez et les 
oreilles sont les regions les plus souvent atteintes. La 
muqueuse buccale peul etre atteinte, en general 



apres la peau. mais rarement, bien que la maladie 
puisse commencer au niveau de la bouche. Clini- 
quement, les lesions buccales se presentent comme 
des plaques surelevees ou des tumeurs uniques ou 
multiples, rouges ou brun-rouge, molles ou ulcerees 
(Fig. 404). La localisation la plus frequente est le 
palais, suivi par la langue. les levres et la muqueuse 
jugale. 

Le diagnostic differentiel comprend le botryomy- 
come, le granulome peripherique a cellules geantes. 
rhemangiome, l'hemangiopericytome, l'heman- 
giome endothelial, le natvus pigmente et le mela- 
nome malin. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Radiotherapie et chimiotherapie ou 
exerese chirurgicale pour les lesions localisees et peu 
etendues. 



Fig * 

dorsal 



Fig 4 
regioi 

intent 



Fig. * 
muqi 



29. Neoplasies malignes 245 



nhdk 

It Clini- 

Icomme 

iqocs ou 

bines 

Be est le 
mqueuse 

nony- 

fontes. 
rbcnun- 
le mela- 

>iogique 

ipie ou 

setpeu 



Fig 402. Fibrosarcome de la face 
dorsale de la langue. 



Fig 403. Sarcome de Kaposi de la 
region buccale et de la levre 
mferieure. 



Fig 404. Sarcome de Kaposi 
muqueux de la levre. 




246 



29. Neoplasies malignes 



Histiocytome fibreux malin 

L'histiocytome fibreux malin est l'un des sarcomes 
les plus frequents des tissus mous de 1'adulte age. 
Cette tumeur atteint rarement la face et la region 
buecale. Environ 40 cas ont ete decrits jusqu'a 
present. Pour la grande majorite, la tumeur etait 
localisee sur les maxillaires. Cliniquement. la tumeur 
se presente comme une masse exophytique a deve- 
loppement rapide et non douloureux, de couleur 
brun-rougeatre avec ou sans ulceration (Fig. 405). 

Le diagnostic differentiel comprend le granulome 
post-extraction, le granulome peripherique a cellules 
geantes et les autres tumeurs malignes d"origine 
mesenchymateuse. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique eta- 
blit le diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale, radiotherapie et 
chimiotherapie. 



Hemangio-endotheliome 

L'hemangio-endotheliome est une tumeur maligne 
rare qui se developpe a partir des cellules endothelia- 
les des vaisseaux sanguins. II est plus frequent chez 
les femmes que chez les hommes et est generalement 
cutanee. La localisation buecale est rare mais la 
langue. le palais. les gencives et les levres peuvent 
etre atteints. Cliniquement. il se presente comme une 
tumeur surelevee. ferme. d'unc couleur rouge pro- 
fond caracteristique (Fig. 406). 11 est generalement 
ulcere et peut saigner. 

Le diagnostic differentiel comprend l'hemangiomc, 
le botryomycome. le granulome peripherique a 
cellules geantes. le leiomyome. le sarcome de Kaposi 
et l'hemangiopericytome. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale et radiotherapie. 



Hemangiopericytoma 

L'hemangiopericytome est une tumeur maligne rare 
qui se developpe a partir des cellules des parois des 
vaisseaux sanguins. II existe des formes benignes et 
des formes malignes qui sont difficiles a differencier. 
Les deux sexes sont egalement atteints, habituelle- 
ment avant 50 ans. Cette tumeur est tres rarement de 
localisation buecale. Cliniquement, elle se presente 
comme une tumeur indolore, bien delimitee, ferme. 
de couleur rouge ou normale (Fig. 407). Elle grossit 
rapidement, sa consistance devient semi-dure et elle 
peut s'ulcerer. 

Le diagnostic differentiel comprend Phemangio- 
endotheliome, le sarcome de Kaposi et les tumeurs 
benignes developpees a partir des vaisseaux san- 
guins. 

Examens de laboratoire. L'examen histologique 
confirme le diagnostic. 

Traitement. L'exerese chirurgicale est le traitement 
de choix. 



Fig. 
del 
mar 



Fig 

pal; 



Fig 
pal; 



29. Neoplasies malignes 247 



Rg 405. Histiocvtome fibreux malin 
de la muqueuse alveolaire 
dibulaire, 



F g 406 Hemangioendothelioma 
palatin 



; - 407 Hemangioper'cytome 
palat i 




248 



29. Neoplasies malignes 



Melanome malin 

Lc melanome malin est de localisation essentielle- 
ment cutanee et nait des melanocytes. Son pronostic 
est tres severe. Le melanome cutane represente 
en\ iron 2 % de la totalite des neoplasies malignes. 
Le melanome buccal primitif est rare et compte pour 
0,5 .i 1.5 % du total des melanomes malins dans la 
plupart des pays. Au Japon, cependant, il represente 
7.5 °o des melanomes malins. La tumeur peut se 
developper de novo ou en association avec une 
lesion melanocytaire preexistante. Le melanome 
malin de la muqucusc buccale touche indifferem- 
meol les deux sexes, habituellement apres la quaran- 
tine. La grande majorite des lesions (70 a 80 %) 
siege sur le palais. la gencive superieure et la 
muqueuse alveolaire. Les autres atleintes touchent 
la gencive inferieure. la muqueuse jugale, la langue, 
le plancher de la bouche. les levies. On decrit trois 
formes selon des criteres cliniques et anatomo- 
pathologiques : le melanome nodulaire qui se pre- 
sente cliniquement comme un nodule sureleve de 
coloration noire ou brun-rougeatre. d'extension 
rapide. saignanl facilement, pouvant s'ulcerer est de 
mauvais pronostic (Fig. 408) ; lc melanome superfi- 
ciel. qui se presente cliniquement comme un placard 
circonscrit. plat ou legerement sureleve. brun ou 
noir dont les bords sont irreguliers et s'etendent 
exceniriquement, est relativement rare dans la bou- 
che et a un meilleur pronostic (Fig. 409) ; le lentigo 
malin qui se developpe a partir d'une lesion maligne, 
lentigo, preexistante est extremement rare dans la 
bouche mais a le meilleur pronostic. 

Le diagnostic differentiel du melanome malin buccal 
comprend les nsvi pigmentes. les lentigos, les ephc- 
lides. la pigmentation normale, le botryomycome ct 
le sarcome de Kaposi. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic repose sur 
l'examen anatomopathologique. 

Le traitement comprend l'exerese chirurgicale. la 
radiotherapie et la chimiothcrapie. 



Chondrosarcome 

Le chondrosarcome est une neoplasie maligne rela- 
tivement frequente caracleriscc par la formation de 
tissu cartilagineux aberrant. II atteint 1'homme plus 
souvenl que la femme enlre 30 et 60 ans. Les locali- 
sations les plus frequentes sont les cotes, le bassin. lc 
femur, les os de la ceinture scapulaire et les ma- 
choires. II peut ctrc primitif ou secondaire a partir 
d'une tumeur cartilagineuse benigne preexistante. 
Le chondrosarcome des machoires est rare, pouvant 
atteindre la machoire inferieure comme la machoire 
superieure. Cliniquement. la tumeur se presente 
comme un gonflement indolore, dur, qui s'accroit 
progressivement. entrainant une destruction osseuse 
avec douleurs et chute des dents ; il prend parfois 
l'aspect d'une masse volumineuse, erylhemateuse. 
lobulee, ulceree, dans la cavite buccale (Fig. 410). Le 
chondrosarcome mesenchymateux est une variante 
histologique rare du chondrosarcome qui peut aussi 
se developper dans la region maxillo-faciale. 

Le diagnostic differentiel comprend I'osteosarcome, 
le chondrome, le granulome central et peripherique 
a cellules geantes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic repose sur 
l'examen anatomopathologique. 

Traitement. Ablation chirurgicale et radiotherapie. 



Osteosarcome 

L'osteosarcome est la plus frequente des neoplasies 
malignes primitives osseuses. II touche les sujets de 
sexe masculin plus que ceux de sexe feminin et 
debute habituellement entre la dixieme et la vingt- 
ieme annee. Les maxillaires sont atteints dans 6 a 
7 % des cas, la mandibule plus que le maxillaire 
superieur. souvent une dizaine d'annees apres l'at- 
leinte osseuse primitive d'un autre os du squelette. 
Cliniquement, la lesion se presente comme un epais- 
sissement dur de la machoire inferieure qui aug- 
mente rapidemenl de volume aboutissant a une 
deformation du visage (Fig. 411). Des douleurs. des 
paresthesies, une chute des dents et des saignements 
peuvent survenir. 

Le diagnostic differentiel comprend surtout les 
chondrosarcomes, moins souvent les tumeurs odon- 
togeniques. 

Examens de laboratoire. Lc diagnostic est confirme 
par Tetude anatomopathologique. 

Le traitement consiste en l'exerese chirurgicale et la 
radiotherapie. 









Fig- 
deb 



Fig 

SUf 



m 



29. Neoplasies malignes 249 



lOB 



Fig 408 Melanome nodulaire 
debutant de la muqueuse alveolaire. 



Fig 409 Melanome extensif 
superficiel du palais. 



Fig 410. Chondrosarcome de la 
mandibule se presentant comme une 
masse lobulee et ulceree. 




250 



29. Neoplasies malignes 




Fig. 411 . Osteosarcome de la 
mandibule se presentant comme une 
tumefaction induce de Tangle de la 
machoire. 



Fig. 
pala 



Fig. 412. Carcinome metastatique du 
palais d'un carcinome intestinal 



Fig- 

laic 



Tumeurs metastatiques 

Les metastases des maxillaires ou de la muqueuse 
buccale representent approximativement 1 a 2 % de 
la totalite des cancers buccaux. La plupart attei- 
gnent les maxillaires. Le cancer originel pcut etre 
gastro-intestinal. broncho-pulmonairc, prostatique, 
renal, mammaire, etc. 

Les localisations habituelles sont la langue, les 
gencives et le palais ou elles se presentent sous forme 
de nodules asymptomatiques. souvent ulceres, sans 
signe clinique particulier (Fig. 412-415). 

Le diagnostic differential comprend le botryo- 
mycome. le granulome peripherique a cellules ge- 
antes, le fibrome. l'ulceration traumatique. le carci- 
nome epidermoide. etc. 



Examens de laboratoirc. Le diagnostic est porte par 
ranatomopathologie. La recherche d'une localisa- 
tion cancereuse primitive peut etre necessaire si elle 
n'esl pas cliniquement apparente. 

Traitement. II depend du type de cancer et du 
trailement de la tumeur primitive. Neanmoins. une 
chimiotherapie est habituelle. 



la 



29. Neoplasies malignes 251 



Fig 413 Carcinome metastatique du 
palais d'un carcinome prostatique. 



Fig. 414 Carcinome metastatique de 
la langue d'un carcinome bronchique. 



Fig. 415. Carcinome metastatique de 
la muqueuse alveolaire d'un cancer 
du sein. 




264 



31 . Tumeurs benignes 



Papillome 

Le papillome est une neoplasie bcnigne frequente. 
naissant des cellules epitheliales superficielles. II 
peut survenir a tout age et touche egalement les deux 
sexes. Cliniquemenl, le papillome se presente commc 
une neoformation exophytique bien circonscrite. 
pediculee ou sessile, le plus souvent unique, bien que 
des formes multiples puissent se voir. Les nom- 
breuses excroissances donnent a la surface tumorale 
un aspect en chou-fleur (Fig. 435, 436). La colora- 
tion est blanche ou grisatre, la taille varie de quel- 
ques millimetres a 1 a 2 centimetres de diametre. Les 
localisations les plus frequentes sont le palais et la 
langue. plus rarement la muqueuse jugalc, les genci- 
vts, les levres. 

Le diagnostic differentiel comprend les verrues. le 
condylome acuminc. le xanthome verruciforme, le 
carcinome verruqueux et le syndrome d'hypoplasie 
dermique focale. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Exerese chirureicale. 



Hyperplasie verruqueuse 

L'hyperplasie verruqueuse est une lesion precance- 
reuse de la muqueuse buccale qui peut presenter un 
aspect clinique et histologique similaire a celui des 
carcinomes verruqueux. Elle est plus frequente chez 
les fumeurs et chez les sujets de plus de 60 ans. Les 
gencives et la muqueuse alveolaire sont les sites les 
plus souvent atteints. suivies par la muqueuse jugale 
et la langue. Deux formes cliniques ont ete decrites. 
La premiere qui est appelec forme « acuminee » est 
faite d'unc formation verruqueuse blanche allongee 
et etroite. La deuxieme variete appelee forme « dif- 
fuse » est faite de formations verruqueuses larges et 
plates (Fig. 437). L'hyperplasie verruqueuse est 
souvenl associee a la Icucoplasie (53 %), au carci- 
nome verruqueux (29 %) el plus rarement au carci- 
nome epidermoi'de (10 %) bien que dans 60 % des 
cas une dysplasie epitheliale puisse apparaitre. 

Le diagnostic differentiel comprend la leucoplasie 
verruqueuse proliferative, le carcinome verruqueux 
et le carcinome epidermoi'de. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est fonde sur 
l'examen histologique. 

Traitement. Exerese chirurgicalc. 



F.g. 
juge 



F« 



31. Tumeurs benignes 265 






Fig. 435. Papillome de la muqueuse 
lugale. 



Fig. 436 Papillome de la langue. 



Fig 437. Hyperplasie verruqueuse de 
la muqueuse alveolaire et labiale. 




266 



31. Tumeurs benigne? 



Keratoacanthome 

Le keratoacanthome est une tumeur cutanee beni- 
gne assez frequente dont l'origine probable est le 
follicule pileux. Elle siege sur les surfaces exposees, 
surtout le visage. Elle survient plus frequemment 
chez I'homme que chez la femme (rapport 1.8/1). 
surtout apres 50 ans. Cliniquement, l'aspect estcelui 
d'une tumefaction en dome ou en bourgeon, bien 
circonscrite. indolore. de 1 a 2 centimetres de diame- 
tre. la keratine centrale prenant un aspect crateri- 
forme, L'aspect initial est celui d"un petit nodule qui 
s'accroTt rapidement pour altcindre sa maturile en 
quatre a huil semaines. La tumeur demeurc inchan- 
gee pendant un a deux mois puis peut regresser 
spontanement les cinq a dix semaines suivantes. 
Environ 10 % des keratoacanthomes siegent sur les 
levres (Fig. 438). tandis que les localisations intra- 
buccales sont tres rares (Fig. 439). 

On reconnait actuellement deux types de keratoa- 
canthome. selon leurs caracteristiques histologiques 
et biologiques. Le type I (en forme de bourgeon) est 
le resultat de l'epaississement et de l'extension des 
parois des parties superlicielles des follicules pileux. 
Le type II (en forme de dome) naft des parties 
profondes du follicule ou de sa base. 

Le diagnostic differentiel doit inclurc les carcinomes 
baso- et spino-cellulaires et la dyskeratose verru- 
queuse. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic repose sur 
ranalomopathologie. 

Traitemenl. Bien que certains keratoacanthomes 
regressent spontanement. pour des raisons estheti- 
ques. le traitemenl de choix est l'excision chirurgi- 
cale ou la radiotherapic a faibles doses. 



Fibrome 

Le fibrome est la tumeur benigne la plus frequente 
de la cavite buccale. avec pour origine le tissu 
conjonctif. II est admis que le vrai fibrome est tres 
rare et que, dans la plupart des cas, il s'agit d'hyper- 
plasies fibreuses secondaires a une irritation chroni- 
que. Les deux sexes sont egalement atteints. le plus 
souvent entre 30 et 50 ans. Cliniquement, le fibrome 
est une tumeur bien definie, ferme. sessile ou pedicu- 
lee, recouverte d'un epithelium lisse. normal 
(Fig. 440). L"aspect habituel est celui d'une lesion 
unique, asymptomatique. de moins de 1 centimetre 
dc diametre, bien que dans de rares cas elle puisse 
atteindre plusieurs centimetres. Elle siege souvent 
sur les gencives. la muqueuse jugale. les levres. la 
langue et le palais. 

Le diagnostic differentiel comprend le fibrome a 
cellules geantes, les lipomes, myxomes. fibromes 
peripheriques ossifiants, neurofibromes et schwan- 
nomes. l"histiocyiome fibreux, l'hyperplasie fibreuse 
de la luberosite et l'adenome pleomorphe. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie est 
essentielle pour le diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicalc. 



Fig. 
ven 



..... 



'31. Tumeurs benignes 267 



est 



Fig. 438. Keratoacanthome du bord 
vermilion de la levre inferieure. 



Fig. 439. Keratoacanthome de la 
muqueuse labiale inferieure. 



Fig. 440. 
jugale 



Fibrome de la muqueuse 




268 



31. Tumeurs benignes 




Fibrome a cellules geantes 

Le fibrome a cellules geantes est une lesion fibreuse 
de la muqueuse buccale caracterisee histologique- 
ment par la presence de nombreuses cellules ctoilees 
et multinucleees. Cliniquement, il se presente commc 
une tumeur indolore bien circonscrite et pediculee. 
de coloration normale et de surface legcrement 
nodulaire (Fig. 441). La taille varie de quelques 
millimetres a 1 centimetre. 

Le fibrome a cellules geantes survient surtout 
pendant les trois premieres decades de la vie, se 
localise essentiellement sur les gencives, moins sou- 
vent sur la langue. le palais, la muqueuse jugalc et les 
levres. 

Le diagnostic differentiel doit inclure les fibromes, 
neurofibromes. papillomes. les fibromes peripheri- 
ques ossifiants et les botryomycomes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est porte par 
l'etude anatomopathologique. 

Le traitement consiste en l'excrese chirurgicale. 



Epulis fibreuse ossifiante 

L"epulis fibreuse ossifiante ou fibrome peripherique 
odontogene est une tumeur benigne de localisation 
exclusivement gingivale repondant a des criteres 
histomorphologiques caracteristiques. L'origine 
exacte n'est pas connue, bien que Ton pense qu*elle 
derive du ligament periodontal. Elle est plus fre- 
quente chez 1'enfant et l'adulte jcune de sexe feminin 
(rapport femme-homme 1.7/1). Cliniquement. c'est 
une tumefaction bien definie, sessile ou pediculee, 
recouverte d'un epithelium lisse. normal (Fig. 442, 



Fig. 441. Fibrome a cellules geantes 
de la langue. 



443). La surface est souvent ulceree par le fait de 
traumatismes mecaniques. La taille varie de quel- 
ques millimetres a 1 ou 2 centimetres et plus de 50 % 
des lesions siegent dans la region de la cuspide des 
incisives des deux maxillaires. 

Le diagnostic differentiel doit inclure les fibromes 
traumatiques, les fibromes a cellules geantes, le 
granulome peripherique a cellules geantes. le botryo- 
mycome et les epulis de la grossesse. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic repose sur les 
criteres anatomopathologiques. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Li pome 

Le lipome est une tumeur du tissu adipeux assez rare 
au niveau de la cavite buccale. II est plus frequent 
entre 40 et 60 ans, situe habituellement sur la 
muqueuse jugale. la langue. le repli vestibulo-jugal. 
le plancher de la bouche. les levres et les gencives. 
Cliniquement. c'esl une tumeur indolore. bien limi- 
tee, pediculee ou sessile, de quelques millimetres a 
plusieurs centimetres, de coloration jaunatre ou rose 
(Fig. 444). L'epithelium de surface est mince, lais- 
sant voir les capillaires. II est mou a la palpation, 
parfois fluctuant et peut etre pris a tort pour un 
kyste. surtout lorsqu'il est localise dans les tissus 
sous-muqueux profonds. 

Le diagnostic differentiel inclut les myxomes, fi- 
bromes, mucoceles et les petits kystes dermoi'des. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est porte par 
l'anatomopathologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Fig. 



Fie 



Fi 
|U 



31. Tumeurs b6nignes 269 



Fig. 442. Epulis fibreuse ossifiante. 



Fig. 443. Epulis fibreuse ossifiante. 



Fig 444. Lipome de la muqueuse 
jugale. 




270 



31. Tumeurs benignes 



Myxome 

Le myxome est une tumeur benigne d'origine 
mesenchymateuse. II est extrememenl rare dans la 
cavite buccale et, dans la plupart des cas, il ne s*agit 
pas d'une neoplasie veritable mais d'une dcgeneres- 
cence myxoide du tissu conjonctif. Cliniquement, le 
myxome est une tumeur mobile bien definie recou- 
verte d'un epithelium normal et de consistance molle 
a la palpation (Fig. 445). II peut apparaitre a tout 
age et atteint le plus frequemment la muqueuse 
jugale. le plancher de la bouche el le palais. 
Le diagnostic differentiel comprend les fibromes, 
lipomes et kystes mucoides. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est porte par 
l'anatomopathologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Schwannome 

Le schwannome ou neurilemome est une tumeur 
benigne rare derivee de cellules de Schwann de la 
gaine nerveuse. Cliniquement. il se presente comme 
un nodule solitaire bien circonscrit ferme et sessile, 
habituellement recouvert d'un epithelium normal 
(Fig. 447). II est indolore. assez ferme a la palpation 
et de taille variable. Le schwannome peut survenir a 
tout age. La localisation la plus frequente est la 
langue suivie par le palais, le plancher de la bouche. 
la muqueuse jugale, les gencives et les levres. 

Le diagnostic differentiel comprend les neurofi- 
bromes, fibromes, lipomes. leiomyomes. les tumeurs 
a cellules granuleuses et les neuromes traumatiques. 

Examens de laboratoire. L'etude anatomo- 
pathologique est essentielle au diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Neurofibrome 

Le neurofibrome est une tumeur benigne d*origine 
nerveuse (cellules de Schwann et perineurales, et de 
l'endonevre). II est assez rare dans la bouche ou il 
peut se presenter sous les formes d'une tumeur 
solitaire ou d'atteintes multiples dans le cadre de la 
neurofibromatose de Recklinghausen. Clinique- 
ment. l'aspect est celui d'une tumeur indolore bien 
definie. pedonculee et ferme, recouverte d'un epithe- 
lium normal (Fig. 446). Les neurofibromes varient 
en taille de quelques millimetres a plusieurs centime- 
tres. Les localisations habituelles sont la muqueuse 
jugale et le palais, plus rarement le rebord alveolaire, 
le plancher de la bouche et la langue. 

Le diagnostic differentiel comprend les schwan- 
nomes. les fibromes, les neuromes traumatiques, les 
tumeurs a cellules granuleuses (Abrikossoff) et 
autres tumeurs mesenchymateuses benignes. 

Examens de laboratoire. L'examen anatomopatho- 
logique est necessaire au diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 






31. Tumeurs bfenignes 271 



Fig. 445. Myxome de la commissure 
labiate. 



Fig. 446. Neurofibrome du bord de 
la langue. 



Fig. 447. Schwannome de la pointe 
de la langue. 




272 



31. Tumeurs b6nignes 



Neurome traumatique 

Le neurome traumalique ou neurome d'amputation 
n"est pas une veritable neoplasie mais une hyperpla- 
sie des cellules nerveuses et des tissus voisins apres 
un traumatisme ou la section d'un nerf. Clinique- 
ment, il se presente comme une tumeur ou un nodule 
de petite taille. habituellement mobile, recouvert 
d'une muqueuse normale. Sa croissance est tres lente 
et il excede rarement 1 centimetre. Le neurome 
traumatique est typiquement douloureux, surtout a 
la palpation, souvent situe pres du trou mentonnier 
sur la muqueuse alveolaire des zones edentees, les 
levres ou la langue (Fig. 448). 

Le diagnostic differential comprend les neurofi- 
bromes. les schwannomes, les reactions aux corps 
etrangers et les tumeurs des glandes salivaires. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l*anatomopathologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Leiomyome 

Le leiomyome est une tumeur benigne rare develop- 
pee a partir des muscles lisses. Dans la bouche il nait 
des cellules musculaires lisses des parois vasculaires 
et des papilles caliciformes de la langue. Le leio- 
myome buccal louche egalement les deux sexes, 
habituellement au dela de 30 ans. Cliniquement, 
e'est une tumeur indolore de developpement lent, 
ferme. bien definie, de coloration normale ou rou- 
geatre (Fig. 449). La tumeur est mobile et plutot 
molle a la palpation. Le plus souvent elle siege sur la 
langue, plus rarement sur la muqueuse jugale, le 
palais et la levre inferieure. 

Le diagnostic differentiel comprend les autres tu- 
meurs benignes du tissu conjonctif et des vaisseaux 
sanguins. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'anatomopathologie. 

Le traitement de choix est l'exerese chirurgicale. 



Xanthome verruciforme 

Le xanthome est une tumeur benigne rare de la 
cavite buccale de cause et d'histogenese inconnues, 
decrite pour la premiere fois par Shafer en 1971. 
L'anomalie histologique essentielle est la presence de 
grandes cellules xanthomateuses ou spumeuses. 

II est plus frequent entre 50 et 70 ans et semble 
avoir une legere predilection pour le sexe feminin 
(rapport femme-homme : 1.4/1). La taille varie de 
0,2 a 2 centimetres de diametre, la localisation 
habituelle etant le rebord alveolaire et les gencives 
(65 %). Plus rarement il peut sieger sur le repli 
gingivo-jugal, le palais, le plancher de la bouche, la 
langue, les levres et la muqueuse jugale. Clinique- 
ment, e'est une lesion sessile, legerement surelevee et 
bien definie. Sa surface evoque celle d'un chou-fleur 
et sa coloration est normale ou rouge-jaunatre 
(Fig. 450). 

Le diagnostic differentiel comprend les papillomes, 
vermes vulgaires, condylomes acumines et carcino- 
mes verruqueux. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'anatomopathologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Fig 
I6vi 



Fi 

131 



31. Tumeurs benignes 



273 



de la 
cues. 
1971. 
Keck 

5. 

mbie 
men 

HKS 

npi 
k«a 

Kset 
:":_- 
Br 

IKS, 

KKV 

u 



Fig. 448. Neurome Iraumatique de la 
levre inferieure. 



Fig. 449. Leiomyome du bord de la 
langue. 



Fig. 450. Xanthome verruciforme de 
la langue. 




274 



31. Tumeurs benignes 




Fig 451, Tumeur a cellules 
granuleuses du bord de la langue. 



Fig- 
del; 



Tumeur a cellules granuleuses 

La tumeur a cellules granuleuses ou myoblastome a 
cellules granuleuses ou tumeur cTAbrikossoff est une 
tumeur benigne d'histogenese incertaine. De recents 
ira\aux laissent penser que I'origine de la tumeur 
peut se situer dans les cellules perineurales de 
Schwann plutot que dans les muscles. Elle peut 
survenir a tout age avec une legere predilection pour 
le sexe feminin. Cliniquement, c'est un nodule petit, 
ferme. bien limite. asymptomatique, de coloration 
blanchatre ou normale. parfois legerement sureleve 
(Fig. 451). La lesion, en general unique, peut clre 
multiple. Dans la cavite buccale elle siege le plus 
souvent sur le dos et le bord de la langue. Elle pcul 
aussi s'observer sur la peau, le thorax, el Ires rare- 
ment le tube digestif. 

Le diagnostic differentiel comprend les rhabdo- 
myomes. fibromes. neurofibromes. schwannomes. 
neuromes traumatiques, l'epulis congenitalc du 
nouveau-ne et les autres tumeurs mesenchymaleuses 
benignes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'anatomopathologie. 

Le traitement repose sur l'exerese chirurgicalc. 



Histiocytome fibreux benin 

L'histiocytome fibreux benin est une tumeur com- 
posee primitivement d'histiocytes et de fibroblastes 
producteurs de fibres reticulees. C'est plus une lesion 
reactionnelle localisee qu*une neoplasie vraie. La 
tumeur siege le plus souvent sur la peau du cou et 
tres rarement sur la muqueuse buccale. Les deux 



sexes sont egalcment atteints, entre 8 et 70 ans, et la 
taille de la tumeur varie de 0,5 a 2 centimetres. La 
muqueuse jugale est le plus souvent atteinte, suivie 
par la langue, la levre inferieure et les gencives. 
Cliniquement, c'est une tumeur indolore. mobile et 
ferme, recouverte d'un epithelium normal, rarement 
ulcere (Fig. 452). 

Le diagnostic differentiel comprend les fibromes. 
neurofibromes, schwannomes, lipomes, et les tu- 
meurs a cellules granuleuses ou tumeur d'Abri- 
kossoff. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'anatomopathologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Hemangiome 

L'hemangiome est une lesion benigne frequente de 
la cavite buccale due a la proliferation de vaisseaux 
sanguins. Ce n'est pas une veritable neoplasie mais 
plutot une anomalie de developpement. Ce concept 
est appuye par la frequence des hemangiomes a la 
naissance ou peu apres celle-ci. On distingue deux 
types principaux d'hemangiome sur des criteres 
histologiques : l'hemangiome capillaire fait d'in- 
nombrables capillaires, qui se presente sous l'aspect 
d'une surface plane rouge (Fig. 453) ; l'hemangiome 
caverneux, fait de sinus dilates volumineux remplis 
de sang, qui se presente sous l'aspect d'une lesion 
surelevee de couleur rouge sombre ou rougeatre 
(Fig. 454). Un des signes cliniques caracleristiques 
est la disparition de la coloration rouge a la pression 
par le doigt et sa reapparition apres levee de la 



Fie 






31. Tumeurs benignes 275 



Fig 452. Histiocytome fibreux benin 
de la face dorsale de la langue. 



La 
l rie 
i\es. 
lew 

mm 

tu- 

Ifcri- 

Mi 



de 

»L\ 

~> 

M 

hi 
tux 

-- 

SCt 

me 

- 

■ 

la 



Fig 453. Hemangiome capillaire. 



Fig 454 Hemangiome caverneux. 




276 



31. Tumeurs b6nignes 




Fig 455. H6mangiome fetendu de la 
langue. 



pression. Les sieges de predilection sont les levres, la 
langue et la muqueuse jugale. La taille peut n'etre 
que de quelques millimetres ou au contraire conside- 
rable (Fig. 455) occasionnant des deformations des 
organes concernes (telles une macroglossie, une 
macrocheilie). L'atteinte des maxillaires est rare. 

Le diagnostic differentiel comprend le botryo- 
mycome, l'hemangio-endotheliome, l'hemangio- 
pericytome. le sarcome de Kaposi ainsi que divers 
syndromes avec atteinte vasculaire buccale tels ceux 
de Sturge-Weber, Maffucci, Klippel-Trenaunay- 
Weber et Rendu-Osler- Weber. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie est 
utile au diagnostic. La biopsie doit etre extremement 
prudente du fait du risque hemorragique. 

Le traitement consiste en I'exerese chirurgicale, la 
cryotherapie ou ('injection de substances sclero- 
santes. Certains hemangiomes congenitaux peuvent 
regresser spontanement. 



Lymphangiome 

Le lymphangiome est une tumeur benigne relative- 
ment frequente de la cavite buccale et, comme 
l'hemangiome, constitue une anomalie de develop- 
pement plus qu'une neoplasie veritable. La grande 
majorite des lesions apparaissent dans les trois 
premieres annees de la vie avec une forte predilec- 
tion pour la tete et le cou. Cliniquement, les lym- 
phangiomes buccaux ont l'aspect de petits nodules 
mous sureleves, ressemblant a de petits kystes, de 



coloration normale ou jaunatre-gris ou rouge 
(Fig. 456, 457). Si le siege est plus profond dans les 
tissus buccaux, l'aspect est celui d'une masse diffuse 
sans modification de couleur. La taille peut n'etre 
que de quelques millimetres ou a l'inverse conside- 
rable, occasionnant des deformations d'organes 
(Fig. 458). Le siege le plus habituel est la face dorsale 
de la langue, plus rarement les levres, la muqueuse 
jugale, le plancher de la bouche et le palais mou, 
exceptionnellement les gencives. Le lymphangiome 
est habituellement asymptomatique mais, s'il 
s'etend, il peut devenir douloureux et occasionner 
par la macroglossie une gene a l'elocution, la 
mastication et la deglutition. Des infections a repeti- 
tion de la lesion sont frequentes et posent de serieux 
problemes. 

Le diagnostic differentiel comprend les hemangio- 
mes, la glossite losangique mediane, la thyroi'de 
linguale et l'hyperplasie papillaire du palais. Les 
lymphangiomes profonds peuvent etre confondus 
avec d'autres neoplasies mesenchymateuses. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie est 
essentielle pour le diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



31. Tumeurs benignes 277 



Fig. 456. Lymphangiome de la 
langue. 



Fig. 457. Lymphangiome de la 
langue. 



Fig. 458. Lymphangiome etendu de 
la langue. 




278 



31. Tumeurs benignes 



Hygroma kystique 

L'hygroma kystique est une variete de lymphan- 
giome qui apparait dans l'enfance ou la petite 
en fa nee et qui est due a une large proliferation 
lymphatique. Cliniquement, il se manifeste comme 
un gonflement important diffus et mou du cou 
s'etendant vers les regions sous-maxillaires ou sub- 
linguales et plus rarement a la muqueuse buccale et 
a la parotide (Fig. 459). II peut etre a l'origine de 
problemes esthetiques ou respiratoires. La lesion est 
uni- ou bilaterale. 

Le diagnostic differentiel comprend les kystes bran- 
chiaux et une polyadenopathie. 

Examens de laboratoire. L'histologie etablit le dia- 
gnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Adenome sebace 

L'adenome sebace est une des rares tumeurs cuta- 
nees benignes qui sc developpe a partir des glandcs 
sebacees. II s'agit generalement d'une lesion unique 
siegeant sur le visage ou sur le crane des sujets ages. 
L'adenome sebace de la muqueuse buccale est ex- 
tremement rare et on pense qu'il se developpe a 
partir des granulations de Fordyce. L'aspect clini- 
quc de la lesion est celui d'une masse arrondie, bien 
delimitee, ferme, de 0.5 a 1 centimetre de diametre et 
isolee (Fig. 461). La couleur est jaunatre el la surface 
est lisse ou tres Icgeremenl granuleuse. 

Le diagnostic differentiel comprend les lipomes. le 
xanthome verruqueux, le myxome et le fibrome. 

Examens de laboratoire. L'histologie etablit le dia- 
gnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Syringadenome papillaire de ia levre 
inferieure 

Le syringadenome papillaire de la levre inferieure ou 
syringo-cystadcnome papillaire est une tumeur be- 
nigne des glandes sudoripares. Elle apparait genera- 
lement a la naissance ou au debut de la vie. le plus 
souvent sur le crane, le cou et plus rarement sur le 
visage. Cliniquement. elle se presente comme une 
plaque solitaire bien delimitee ou comme un nodule, 
dont la surface est plissee et legerement deprimee. La 
taille varie de 0,5 a 1,5 centimetre. Les levres sont 
une localisation peu frequente du syringome papil- 
laire et des cas sporadiques ont ete decrits (Fig. 460). 

Le diagnostic differentiel comprend ('epithelioma 
baso-cellulaire. le carcinome epidermoide, le kera- 
toacanthome et les autres tumeurs cutanees. 

Examens de laboratoire. L'histologie etablit le dia- 
gnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



31. Tumeurs benignes 



279 



airs euia- 
Sgkndes 
m unique 
■ pes 
lb est ex- 
Kloppe a 
feet clini- 

■toed 
. nrfaoe 

|>onies. le 

b; le dia- 



Fig. 459 Hygroma kystique 
gonflement diffus du cou. 



Fig. 460. Syringadenome papillaire 
de la levre infferieure. 



Fig 461 Adenome sebace de la 
levre inferieure. 




280 



31. Tumeurs benignes 




Fig. 462. Come cutanee de la levre 
inferieure. 



Fig. 
lane 



Come cutanee 

La come cutanee est un terme clinique descriptif 
d'une neoformation conique proeminente, consti- 
tuee de tissu keratinise, habituellement rencontree 
chez les sujets ages. Elle se developpe a partir de 
lesions cutanees keratinisees, telles que la keratose 
seborrheique, la keratose actinique, la cheilite acti- 
nique, les vermes, les carcinomes basocellulaires, les 
kerato-acanthomes et carcinomes epidermoides, le 
lupus erythemateux, etc. 

Cliniquement, les comes cutanees sont de colora- 
tion jaune fonce ou brunatre, de forme incurvee ou 
rectiligne ; leur taille varie de quelques millimetres a 
plusieurs centimetres. Elles se developpent le plus 
souvent sur la partie superieure du visage, plus 
rarement sur la levre inferieure (Fig. 462). Des 
excroissances hyperkeratosiques en forme de corne 
(come muqueuse) de couleur blanchatre peuvent 
aussi mais tres rarement s'observer sur le penis ou 
dans la cavite buccale (Fig. 463). 

Le diagnostic differentiel comprend les vermes, les 
papillomes et les carcinomes epidermoides. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est confirme 
par l'anatomopathologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Ephelides 

Les ephelides sont de petites macules marron, infe- 
rieures a 0,5 centimetre de diametre, dues a un exces 
de production de melanine, le nombre des melano- 
cytes epidermiques etant habituellement normal. lis 
apparaissent au cours des trois premieres annees de 



la vie, exclusivement apres exposition solaire. lis 
siegent rarement sur le bord vermilion des levres 
(Fig. 464) mais la muqueuse buccale n'est pas 
atteinte. 

Le diagnostic differentiel comprend les nxvi cellulai- 
res, le lentigo, le syndrome de Peutz-Jeghers, la 
neurofibromatose et les autres genodermatoses 
pigmentaires. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Aucun n'est necessaire. 



Lentigo simple 

Le lentigo est une tache marron bien delimitee de 
cause inconnue due a un exces de melanocytes 
epidermiques. II en est trois varietes : simple, solaire 
et malin. Le lentigo simple siege principalement sur 
la peau, le lit de l'ongle, rarement sur la muqueuse 
buccale. II n'est pas lie a une exposition solaire et 
apparait en general pendant Fenfance. Clinique- 
ment, ce sont de petits points ronds aplatis, de 
diametre inferieur a 0,5 centimetre, de coloration 
marron plus ou moins fonce (Fig. 465). 

Le diagnostic differentiel comprend le nsvus cellu- 
laire, le syndrome de Peutz-Jeghers et les ephelides. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie 
confirme le diagnostic. 

Traitement. Aucun n'est necessaire. 



F.c 

Vr' 



F 






31. Tumeurs benignes 281 






Fig. 463. Corne muqueuse de la 
langue. 



Fig. 464. Ephfelides du rebord 
vermilion de la levre inferieure. 



Fig 465 Lentigo de la muqueuse 
jugale. 




282 



31. Tumeurs benignes 






Naevus intramuqueux 

Les navi cellulaires pigmentes sont des anomalies de 
developpement des melanoblastes de la crete neu- 
rale. lis s'observenl habituellement sur la peau et 
rarement sur la muqueuse buccale. Ce sont des amas 
de cellules naviques siegeant dans le derme. 1 'epi- 
demic ou les deux. II en est de deux sortes : congeni- 
taux ou acquis. II existe de nombreuses varietes de 
navi acquis, en fonction de criteres histologiques 
(localisation des cellules naviques. presence ou non 
d'activite jonctionnelle). Quatre types ont ete decrits 
dans la cavite buccale : intramuqueux. jonctionnel, 
compose et bleu. Le plus frequent, comptant pour 
55 "o du total des navi buccaux, est de type intra- 
muqueux. II consiste en des amas de cellules navi- 
ques incluses dans le tissu conjonctif et separees de 
1'epithelium par une bande de collagene. II survienl 
a tout age avec une predilection pour le sexe feminin. 
Cliniquement. c'est une tache ou une plaque asymp- 
tomatique. aplatie ou legerement saillante. de colo- 
ration brune, plus ou moins foncee (Fig. 466). II est 
en general situe sur le palais et la muqueuse jugale, 
rarement sur les gencives et les levres. La transfor- 
mation maligne est rare. 

Le diagnostic differentiel comprend les autres types 
de navi buccaux, les ephelides. le lentigo simple, les 
tatouages, hema tomes, lentigo malin et melanome 
matin. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est ctabli par 
ranatomopathologie. 

Traitement. Aucun traitement n'est habituellement 
necessaire. Cependant l'exerese chirurgicale est re- 
commandee lorsque le navus siege sur une zone 
d'irritation chronique ou si son apparence s'est 
modifiee. 



melanome. Cliniquement, il faut se metier de toute 
modification de couleur, de taille et de texture d'un 
navus buccal qui doit evoquer une transformation 
en melanome malin. 

Le diagnostic differenriel comprend les autres types 
de navi buccaux, les ephelides, le lentigo simple, les 
tatouages, la pigmentation normale, le lentigo malin 
et le melanome malin. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic repose exclu- 
sivement sur les donnees de l'anatomopathologie. 

Traitement. Excresc chirurgicale. 



Naevus compose 

Le navus compose est caracterise par des amas de 
cellules naviques situees a la fois dans 1'epithelium 
et le tissu conjonctif sous-jacent ; il a done les 
particularity des navus intramuqueux el jonction- 
nels. Le navus compose est rare dans la cavite 
buccale. representant 6 a 8,5 % de la totalite des 
navi. II n'cxiste aucune specificite de sexe ou d'age. 
Cliniquement, il apparait comme une tache asymp- 
tomatique, aplatie ou legerement saillante, de colo- 
ration rouge-brun ou brun sombre, de quelques 
millimetres a 1 centimetre de diametre (Fig. 468). II 
siege surtout sur la muqueuse jugale, le palais et les 
gencives. La transformation maligne est possible. 

Le diagnostic differentiel comprend les navi intra- 
buccaux. le lentigo simple, les ephelides, le lentigo 
malin. les tatouages et les melanomes malins. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic releve exclu- 
sivement de ranatomopathologie. 

Le traitement est le meme que celui des navi intra- 
muqueux. 



Fig- 
mm 






Naevus jonctionnel 

Le navus jonctionnel est le moins frequent des navi 
buccaux. ne representant que 3,5 % du total. Histo- 
logiquement il se caracterise par des nids de cellules 
naviques le long de la couche basale de l'endothe- 
lium. Certaines de ces cellules s'infiltrent dans le 
tissu conjonctif sous-jacent. demontrant une activite 
jonctionnelle. Les signes cliniques des navi jonc- 
tionnels ne sont pas pathognomoniques : ils appa- 
raissent typiquement comme des taches asymptoma- 
tiques. noires ou brunes, plates ou legerement sail- 
lantes, de 0, 1 a 0.5 centimetre de diametre (Fig. 467). 
Les sieges electifs sont le palais. la muqueuse jugale 
et la muqueuse alveolaire. Le navus jonctionnel a 
une forte propension a la transformation maligne en 






31. Tumeurs benignes 283 






Fig. 466. Ncevus intramuqueux de la 
muqueuse jugale. 



Fig 467. Naavus jonctionnel 
r6tromolaire. 



Fig 468. Nasvus compost du palais. 




284 



31. Tumeurs benignes 



Naevus bleu 

Le nsvus bleu est le deuxieme, par ordre de fre- 
quence, des nasvi de la cavite buccale, et represente 
30.5 a 36 % des nasvi buceaux. Histologiquement, il 
est caracterise par la presence d'un grand nombre de 
melanocytes allonges, fuseles, contenant de la mela- 
nine. disposes parallelement a l'epithelium au milieu 
ou dans la partie inferieure de la lamina propria. II 
n'y a pas d'activite jonctionnelle. 

II existe deux types de nasvus bleus : la forme 
commune qui apparait sur la muqueuse buccale et 
sur la peau. et la forme cellulaire qui apparait 
uniquement sur la peau. Les deux sexes sont egale- 
ment atteints et a tout age. L'aspect clinique est celui 
d'une plage ou d'une tache asymptomatique, lege- 
rement surelevee ou plane, de forme ovale ou irregu- 
liere. brune ou bleue (Fig. 469). La localisation 
palatine est la plus frequente (60 %). La transforma- 
tion maligne du najvus bleu commun de la cavite 
buccale n'a pas ete decrite. 

Le diagnostic differentiel comprend les autres iuevi 
buceaux. le lentigo simplex, le lentigo malin, les 
ephelides, le tatouage par amalgame, l'hemangiome, 
le botryomycome et le melanome malin. 

I \ aniens de laboratoire. Le diagnostic est fait par 
1'examen histologique. 

Traitement. II est identique a celui des nsvi intra- 
muqueux. 



Naevus d'Ota 

Le naevus d'Ota ou melanocytose oculo-dermique 
est caracterise par l'apparition d'une macule bleue 
ou gris-brun situee sur le visage, au niveau des yeux. 
et sur les membranes muqueuses qui sont dans le 
territoire des premiere et deuxieme branches du 
trijumeau. La pathogenie et l'histologie sont les 
memes que celles du naevus bleu. Le naevus d'Ota est 
tres frequent chez les sujets de race japonaise et rare 
chez les sujets d'autres races. II apparait pendant 
l'enfance ou l'adolescence et est plus frequent chez 
les femmes que chez les hommes (ratio 5/1). L'hy- 
perpigmentation est, dans la forme typique, localisee 
au niveau du visage et des yeux (cornee, iris, nerf 
optique et fond de l'ceil) (Fig. 470). D'autres regions 
peuvent etre atteintes : palais dur, muqueuse jugale. 
muqueuse nasale et pharynx (Fig. 471). Les lesions 
sont generalement unilaterales bien que des atteintes 
bilaterales soient possibles. Cliniquement, la pig- 
mentation apparait sous forme de macules mouche- 
tees de couleur bleue, bleu fonce, brune ou gris- 
brun. Le naevus d'Ota evolue rarement vers une 
transformation maligne. 

Le diagnostic differentiel des lesions buccales com- 
prend le naevus bleu et les autres naevi buceaux, le 
tatouage par amalgame, l'hematome, le lentigo 
malin et le melanome malin. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
l'histologie. 

Traitement. Aucun traitement n'est necessaire. 



31. Tumeurs b^nignes 



285 



bes du 
mt les 
tkaca 
etrare 

M cfaez 
. LTn- 
calisee 
- ted 
taons 
Hfe 
ksions 
tdntes 

B |Mg- 

l gris- 
ts une 



MB- 

no. k 
mugo 

I pM 



Fig. 469. Naavus bleu du palais. 






Fig. 470. Nasvus d'Ota. melanose 
oculaire. 



Fig. 471 Nasvus d'Ota. taches 
pigmentees palatines. 




:.S6 



31. Tumeurs benignes 



Lentigo malin 

Le lentigo malin ou ephelide melaniquc de Hutchin- 
son est une lesion precancereuse des melanocytes. 
On estime que c'est une variete unique de dysplasie 
melanocytaire intra-epidermique susceptible de se 
transformer apres 5 a 20 ans en un melanome in situ 
ou un melanome invasif. Le lentigo malin survient 
habituellement sur une peau alteree par le soleil 
(souvent le visage) chez des patients de plus de 
50 ans. sans distinction de sexe. Cliniquement, il 
debute par une petite macule brune, bien definie, 
lisse. qui s*agrandit lentement, devient plus pigmen- 
tee et de contours irreguliers. La taille varie de 0,5 a 
3 centimetres ou plus. 

Le lentigo malin est extremement rare dans la 
cavite buccale oii il peut apparaitre sous forme d'une 
plage pigmentee de contours irreguliers, tres lente- 
ment evolutive, sur la muqueuse jugale, le palais, le 
plancher de la bouche, la levre inferieure (Fig. 472, 
473). 

Le diagnostic differentiel comprend les nsevi buc- 
caux. les tatouages par amalgame et les melanomes 
malins. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 
1'anatomopathologie. 

Traitement. C'est habituellement l'exerese chirurgi- 
cale ou la radiotherapie. Toutefois. le 5 fluoro-uracil 
en applications locales, la cryotherapie, la derma- 
brasion et le laser ont aussi ete utilises. 



Tumeur melanotique 
neuro-ectodermique de I'enfance 

La tumeur melanotique neuro-ectodermique de I'en- 
fance est une tumeur benigne rare de la crete neurale 
ayant une propension pour les zones dentees. Elle 
n'apparait que chez les enfants de moins de 6 mois 
sans predilection de sexe. Sa localisation la plus 
frequente est le maxillaire superieur (79.1 %) mais 
quelques cas ont aussi ete decrits au niveau du crane, 
du maxillaire inferieur, de la ceinture scapulaire. de 
la peau. du mediastin. du cerveau, de l'epididyme, de 
1' uterus, etc. Cliniquement, c'est une tumeur indo- 
lore, de croissance rapide. recouverte d'un epithe- 
lium normal de coloration brun-rouge ou normale et 
de consistance elaslique (Fig. 474). Elle peut occa- 
sionner une resorption osseuse. ce qui. joint a son 
evolution rapide. evoque une tumeur maligne. 

Le diagnostic differentiel comprend l'epulis congeni- 

tale du nouveau-ne, le melanome malin, le schwan- 

nome, le neuroblastome, les tumeurs odontogenes et 

les sarcomes. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 

l'anatomopathologie, mais des cliches radiographi- 

ques el la recherche d'acide vanilymandelique dans 

les urines sont egalement utiles. 

Le traitement consiste en l'exerese chirurgicale. 



irak 



u-.c. 
t<k 
Cde 
Kkv 

fee* 

Hi 

SH1J- 
iran- 
cset 



31. Tumeurs benignes 287 




Fig 472. Lentigo malin de la 
muqueuse jugale. de la commissure 
et de la levre inferieure. 







Fig 473 Lentigo malin du rebord 
vermilion de la levre inferieure. 



Fig 474. Tumeur melanotique 
neuro-ectodermique de I'enfance de 
siege maxillaire superieur. 




288 



31. Tumeurs bfenignes 



Adenome pleomorphe 

L'adenome pleomorphe est la tumeur benigne la 
plus frequente des glandes salivaires principales et 
accessoires. II represente 62,6 a 75,6 % de toutes les 
tumeurs des glandes salivaires principales et 42,6 a 
70 % de toutes les tumeurs des glandes salivaires 
accessoires. Les zones de la cavite buccale les plus 
souvent atteintes sont, par ordre de frequence, la 
partie posterieure du palais, la levre superieure, la 
zone retromolaire, la muqueuse jugale et la langue 
(Fig. 475, 476). Environ 90% des tumeurs des 
glandes salivaires principales sont situes dans la 
parotide. L'adenome pleomorphe atteint egalement 
les deux sexes entre 40 et 70 ans. Quand il est localise 
au niveau des glandes salivaires accessoires, il se 
presente comme une tumefaction asymptomatique, 
ferme. grossissant lentement, de 2 a 3 centimetres de 
diametre. La tumeur est recouverte d'un epithelium 
normal et s'ulcere rarement. Elle peut etre a l'origine 
de difficultes d'elocution, de mastication, et gener le 
port des protheses dentaires. 

Le diagnostic differentiel comprend les autres tu- 
meurs des glandes salivaires, le lipome, la sialometa- 
plasie necrosante. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est fait par 
Thistologie. 

Traitetnent. Exerese chirurgicale. 



Cystadeno-lymphome papillaire 

Le cystadeno-lymphome papillaire ou tumeur de 
Warthin est une tumeur benigne rare des glandes 
salivaires, presque toujours situee dans la glande 
parotide. Cependant, elle peut s'observer rarement 
au niveau des glandes sous-maxillaires et au niveau 
des glandes salivaires accessoires intrabuccales. La 
tumeur est plus frequente chez l'homme que chez la 
femme ages de 40 a 70 ans, et les localisations 
intrabuccales les plus frequentes sont le palais et les 
levres. Cliniquement, c'est une tumefaction indo- 
lore, superficielle, ferme et grossissant lentement. 
dont la taille varie de 1 a 4 centimetres de diametre 
(Fig. 477). 

Le diagnostic differentiel comprend les autres tu- 
meurs benignes ou malignes des glandes salivaires, le 
kyste branchial, l'adenopathie tuberculeuse. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est fait par 
rhistologie. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Fig 
pal 






F=H 

le 



31. Tumeurs benignes 289 



Fig. 475. Adenome pleomorphe du 
palais. 



Fig. 476. Adenome pleomorphe de 
la levre superieure. 



Fig. 477. Cystadeno-lymphome 
papillaire de la muqueuse jugale. 




290 



32. Autres affections des glandes salivaires 



Sialometaplasie necrosante 

La sialometaplasie necrosante est une inflammation 
benigne des glandes salivaires devolution sponta- 
nement favorable. Elle est plus frequente chez 
Thomme que chez la femme, habituellement vers 
40-50 ans. Dans la grande majorite des cas, elle se 
situe sur la partie posterieure du palais dur, mais des 
cas isoles ont ete decrits sur la levre inferieure, la 
muqueuse jugale, la zone retromolaire, la parotide. 
Sa cause est inconnue bien que semble possible le 
role d"une necrose ischemique apres infarctus vascu- 
laire. Le debut est brutal et peut se presenter clini- 
quement comme une hypertrophic nodulaire evo- 
luant par la suite vers une ulceration crateriforme de 
contours irreguliers et dechiquetes (Fig. 478). 

Le diagnostic differenriel comprend les tumeurs 

mucoepidermoides. les autres tumeurs malignes des 

glandes salivaires, le carcinome epidermoide, le 

granulome malin centrofacial, les ulcerations trau- 

matiques et l'adenome pleomorphe. 

Examens de laboratoire. Le diagnostic est etabli par 

l'anatomopathologie. 

Traitement. La lesion guerit en regie spontanement, 

sans traitement. en 4 a 10 semaines. 



neux, on peut le palper et parfois le voir a l'ostium 
(Fig. 479). 

Le diagnostic differenriel comprend les sialadenites 
infectieuses. 

Examens de laboratoire. L'examen radiographique 
est utile au diagnostic. 

Traitement. Antibiotiques lors de la phase aigue. 
puis ablation chirurgicale. 



Syndrome de Mikulicz 

Le syndrome de Mikulicz se caracterise par une 
hypertrophic symetrique indolore des glandes sali- 
vaires principals, souvent suivie d'adenopathies 
(Fig. 480). II est souvent associe a une maladie de 
systeme, tels la tuberculose, la sarcoi'dose. le lym- 
phome et les leucemies. L'individualisation de ce 
syndrome est done theorique, le pronostic depen- 
dant de la maladie sous-jacente. 

Le diagnostic differenriel comprend les syndromes de 
Sjogren et de Heerfordt. les hypertrophies salivaires 
iatrogenes, les affections metaboliques et les desor- 
dres nutritionnels. 

Traitement. Cest celui de l'affection sous-jacente. 



Lithiases salivaires 

Les lithiases salivaires sont des depots calcaires dans 
les canaux ou le parenchyme des glandes salivaires. 
Les plus frequentes sont celles des glandes sous- 
maxillaires (environ 80 %). suivies par les parotides, 
les sublinguals et les glandes salivaires accessoires. 
Lorsque les lithiases s'accroissent. elles peuvent 
obstruer partiellement ou totalement les canaux 
excreteurs occasionnant une sialadenite. Clinique- 
ment. il s'agit d'une hypertrophic douloureuse de la 
glande. surtout a l'occasion des repas. Lorsque la 
Uthiase siege a la partie distale du canal, une reaction 
inflammatoire se produit. Si le calcul est volumi- 



32. Autres affections des glandes salivaires 291 



Fig 478. Sialometaplasie necrosante 
du palais 



Fig. 479. Calcul saillant a I'ostium du 
canal de Wharton. 



Fig 480 Syndrome de Mikulicz, 
hypertrophic des glandes salivaires 
principales. 







292 



32. Autres affections des glandes salivaires 




Fig. 481 Langue seche et rouge 
chez une femme presentant une 
xerostomie severe. 



Xerostomie 

La xerostomie n'est pas une entite nosologique 
mais un symptome cause par la diminution ou 
l'absence totale de secretion salivaire. La xerostomie 
a des causes multifactorielles et peut etre transitoire 
ou permanente. Les causes les plus connues des 
xerostomies sont : medicamenteuses (anxiolytique, 
antihypertenseur, sympathomimetique et parasym- 
pathicolytique), des anomalies congenitales des 
glandes salivaires, des maladies generates (syndrome 
de Sjogren, diabete sucre, diabete insipide, deshy- 
dratation, anemie ferriprive, deficience proteinique), 
rirradiation, la diminution du stimulus peripheri- 
que, le stress emotionnel, les maladies neurologi- 
ques. la menopause et le vieillissement. Clinique- 



ment, la muqueuse buccale est seche, rouge, fissuree 
et ('epithelium s'atrophie (Fig. 481). Generalement 
les patients se plaignent de briilures linguales et de 
la perte du gout. La candidose buccale et les caries 
dentaires sont des complications habituelles. S'ajou- 
tent a cela des difficultes lors de la mastication, la 
deglutition et l'elocution. 

I \ aniens de laboratoire. L'evaluation de l'excretion 
salivaire, la radiographic, 1'histologie et la scintigra- 
phic sont utilisees. 

Traitement. II est fonction de la cause de la xerosto- 
mie. La salive artificielle peut etre utilisee : recem- 
ment, on a utilise ranetholetrithione pour stimuler 
la secretion des glandes salivaires. 






33. Lesions pseudo-tumorales 



293 



, 



, fissures 
nkment 
lesetde 
■ ones 

Sfcjoo- 

tooo, la 



aaaoa 

■ZT.-- 



BQStO 

IBWB 

■ Bala 



Epulis inflammatoire 

L'epulis inflammatoire est une reaction commune a 
une irritation moderee faite d'un tissu de granula- 
tion. Elle est tres frequente chez les femmes (ratio 
2/1) et apparait a tout age, bien que 60 % des 
patients soient ages de 11 a 40 ans. Cliniquement, 
l'epulis inflammatoire apparait comme une masse 
non douloureuse. exophytique, pediculee ou sessile 
d'un rouge sombre. La surface en est lisse ou lobu- 
lee, souvent erodee, et elle est recouverte d'une 
membrane blanc-jaunatre. La lesion est molle et 
presente une tendance hemorragique spontanee ou 
apres une irritation legere. Elle grossit rapidement et 
sa taille est generalement comprise entre 0,5 et 
1 centimetre. La gencive est la localisation la plus 
frequente (70 %) suivie par la langue, les levres, la 
muqueuse jugale, le palais 1 ", etc. (Fig. 482-484). 

NDT : les localisations autres que la gencive portent en francais 
le nom de botryomycome ou granulome inflammatoire pseudo- 
tumoral. 



Le diagnostic differentiel comprend le granulome 
peripherique a cellules geantes, l'epulis fibreuse 



ossifiante, le leiomyome, l'hemangiome, 1'heman- 
gio-endotheliome, l'hemangiopericytome, le sar- 
come de Kaposi et les tumeurs metastatiques. 

Examens de laboratoire. L'histologie est utile au 
diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Epulis de la grossesse 

L'epubs de la grossesse apparait au cours de la 
grossesse et est cliniquement et histologjquement 
identique a l'epulis inflammatoire. Elle est genera- 
lement situee sur la gencive et apparait apres le 
troisieme mois. Cliniquement, elle se presente 
comme une masse unique pediculee dont la surface 
est lisse et rouge (Fig. 485). fl y a rarement plus 
d'une lesion sur la gencive. Apres l'accouchement la 
tumeur peut regresser spontanement, voire disparai- 
tre. 

Le diagnostic differentiel comprend l'epulis banale et 
le granulome peripherique a cellules geantes. 

Examens de laboratoire. L'histologie aide au dia- 
gnostic. 



Fig. 482. Epulis (epulis en grec 
signifie « sur la gencive »). 




294 



33. Lesions pseudo-tumorales 




Fig. 483. Botryomycome de la pointe 
de la langue. 



Fig. 

d'ur 



Fig. 484. Botryomycome du rebord 
vermilion de la levre. 






Traitement. Exerese chirurgicale, si possible en 
post-partum. si I'epulis persiste. Elle peut etre retiree 
sous anesthesie locale pendant la grossesse si elle est 
genante. 



Granulome fistulise 

C'est un granulome dont la fistule siege de facon 
caracteristique a I'apex d"une racine dentaire ou en 
regard d*un parodonte infecte (Fig. 487). 



Granulome post-extraction 

Le granulome post-extraction ou epulis granuloma- 
teuse est un granulome qui apparalt de facon carac- 
teristique dans l'alveole dentaire. apres extraction 
(Fig. 486). La cause en est en general un corps 
etranger. tels un sequestre osseux ou des residus 
d'amalgame auxquels s'ajoute une formation tissu- 
laire infiammatoire. 

Traitement. Ablation chirurgicale. 



Fi 
f> 



33. Lesions pseudo-tumorales 295 



Fig 485. Epulis de la grossesse 
d'une gencive. 



Fig 486. Granulome d'une alveole 
dentaire apres extraction. 



Fig 487. Granulome dentaire 
peri-apical fistulise. 




296 



33. L6sions pseudo-tumorales 




Fig. 488. Granulome peripherique a 
cellules geantes du maxlllaire 
superieur. 



Fig- 
cell 
mfe 



Granulome peripherique a cellules 
geantes 

Le granulome peripherique a cellules geantes est une 
tumeur bien caracterisee cliniquement et histologi- 
quement qui s"observe exclusivement sur les gencives 
des deux maxillaires. Ce n'est pas une neoplasie 
vraie mais une reaction tissulaire a des irritations 
locales reactionnelles a une denture mixte. Elle est 
plus frequente chez les garcons avant 16 ans, mais 
deux fois plus frequente chez les filles apres 1 6 ans. 
Cliniquement, c'est une tumeur bien circonscrite, 
pediculee ou sessile, de coloration rouge fonce. 
hemorragique et souvent ulceree (Fig. 488). Elle est 
de consistance elastique et son diametre varie de 0,5 
a 2 centimetres. Elle siege habituellement sur les 
gencives. mais aussi sur les zones edentees (Fig. 489). 

Le diagnostic differentiel comprend l'epulis. le gra- 
nulome post-extraction, le fibrome peripherique 
ossifiant, rhemangiopericytome, l'hemangio-endo- 
theliome et le sarcome de Kaposi. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie est 
utile au diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale. 



Epulis congenitale du nouveau-ne 

L'epulis congenitale du nouveau-ne est une affection 
rare non tumorale mais reactionnelle ou degenera- 
tive dont l'origine vraisemblable est mesenchyma- 
teuse. Elle survient chez les nouveau-nes, exclusive- 
ment sur les rebords alveolaires des maxillaires. La 
lesion se developpe habituellement sur le maxillaire 
superieur environ dix fois plus souvent chez le 
garcon nouveau-ne que chez la fille. Cliniquement, 
elle existe a la naissance, sous forme d'une tumeur 
asymptomatique unique pediculee de coloration 
normale ou rouge, de quelques millimetres a plu- 
sieurs centimetres de diametre (Fig. 490, 491). 

Le diagnostic differentiel comprend les tumeurs 
melanotiques neuro-ectodermiques de l'enfance, 
l'epulis inflammatoire et les fibromes. 

Examens de laboratoire. L'anatomopathologie est 
essentielle pour le diagnostic. 

Traitement. Exerese chirurgicale bien que des regres- 
sions spontanees aient ete rapportees. 






no 



R 



33. Lesions pseudo-tumorales 



297 



M quel 



Fig. 489. Granulome peripherique a 
cellules geantes du maxillaire 
inferieur. 



ne 

K affection 



senchyma- 
esdusive- 

Qaircs. La 
■■nBuie 

nt cbez le 

uqueroent. 
tumeur 

[coloration 

res a plu- 

4M> 

5 tumeurs 
Tenfance. 

lotope est 

kfcsreeres- 



Fig. 490. Epulis congenitale du 
nouveau-ne. 



Fig 491 . Epulis congenitale du 
nouveau-ne. 




315 



kcdl 



Index 



Les chiffres en gras indiquent les pages avec figures. 






Abces des tissus mous buccaux, 120, 121 

- parodontal, 76. 77 
Acanthosis nigricans benin, 1 8. 19 
malin. 190, 191 

Acide trichloracetique, brulure par 1*. 50. 51 
Acrodermatite enteropathique, 190, 191 
Actinique. cheilite, 88. 89 
Actinomyeose. 136. 137 
Acumine. condylome, 108. 109 
Adenocarcinome. 242. 243 

- a cellules claires, 242. 243 

- cpidermoide, 236. 237 
Adenome pleomorphe, 288. 289 

- - malin. 240, 241 

- sebace. 278. 279 

Agents chimiques en application locale, allergic aux, 
" 72-75 

- - lesions buccales dues aux, 50-55 
Agranulocytose. 196. 197-199 

Alba, linea (ligne blanche), 2, 3 

Alcool. brulure a I', 52, 53 

AUergie aux agents chimiques en application locale. 

72-73 
Amalgame. tatouage par, 68, 69 
Anemie aplastiquc. 198, 199 

- ferriprive, 194, 195 

- pernicieuse, 194, 195 
Angioneurotique, cedeme. 64, 65 
Angulaire, cheilite. 88. 89 
Ankyloglossie. 4, 5 
Anomalies de developpement. 4-1 1 
Antibiotiques. stomatite induite par les. 60, 61 
Aphte(s) banal. 149, 149 

- geants, 150. 151 

- recurrents. 149 
Aplastique, anemie, 198. 199 
Ariboflavinose. 209. 211 
Aspirine. brulures par I'. 52, 52 

Atropine du rempart alveolaire maxillaire. 46, 47 
Aurique, stomatite, 60. 61 
Auto-immunes. maladies, 159-166 
Azathioprine, ulceration due a I", 62, 63 



B 



Bactericnnes. infections. 117-137 
Banals. aphtes, 149, 149 
Baso-cellulairc. epithelioma, 238, 239 
Behcet, syndrome de. 152, 152-154 
Bcnigne(s), lesion lymphoepitheliale, 164. 165 

- tumeurs, 264-289 

Benin, acanthosis nigricans. 18, 19 

- histiocytome fibreux, 274. 275 

- pemphigus familial. 20. 21 
Bifide. langue, 6, 7 

- luette. 6, 7 

Bismuth, depots dc. 68, 69 
Blastomycosc d'Amcrique du Nord. 144. 145 
Blessures mecaniques, 38-49 

Bleu, nsvus, 284. 285 

Borate de soude et brulure. 54, 54 

Botryomycome. 294 

Bourneville, sclerose tubereuse de. 28. 28, 29 

Brulures par acide trichloracetique, 50. 51 

- alcool. 52. 53 

- aspirine, 52. 52 

- borate de soude. 54. 54 

- eugenol, 50, 51 

- formol. 54. 55 

- hypochlorite de soude, 54. 55 

- iode, 52 

- nitrate d'argent, 54. 55 

- phenol. 50. 51 

- resine acrylique, 52, 53 

- thermique. 58, 59 

Buccale(s), abces des tissus mous de la muqueuse. 120. 
121 

- cellulites. 122. 123 

- dermatite. 192, 193 

- lesions dues aux agents chimiques. 50-55 

- - dues a la chaleur, 56-59 

- - dues aux medications. 60-67 

- - dues a la penicillamine, 62, 63 

- plasmocytome de la muqueuse. 262. 263 
Bullcuse, epidermolyse. 22. 23 

acquise, 182, 183 

Burkitt, lymphome de, 258. 259 



316 



I ndex 



Caliciformes, hypertrophic ties papilles, 86, 87 
Cancers des tissus hcmatopoietiques et lymphatiques. 

252-263 
Candidose. 138 

- atrophique aigue. 138. 139 
chronique. 138. 139. 140 

- chronique hypertrophique. 138. 140 

- cutaneo-muqueuse. 142. 142, 143 

- multifocal. 140. 141 

- pseudo-membraneuse aigue (muguet). 138, 139 
Candidosique. leucoplasie, 138. 224. 225 
Careinome adenoi'de kystique. 240. 241 

- a cellules fusiformes. 236. 237 

- epidermoide. 230. 231-234 

- lobulaire des glandes salivaires acccssoires. 242. 243 

- lymphocpithehal, 236. 237 

- verruqueux. 234. 235, 236 
Carence proteinique, 210. 211 
Cellules acineuses. tumeur a, 238. 239 

- claires. adenocarcinome a, 242. 243 

- geantes. fibrome a. 268, 268 

- - granulome peripherique a. 296. 296, 297 

- granuleuses. lumeurs a. 274, 274 
Cellulites buccales. 122. 123 
Ceniro-faeial. granulome malin. 156. 157 
Chancre. 130. 131 

Cheilite aciinique. 88. 89 

- angulaire. 88. 89 

- de contact. 90. 91 

- exfoliative. 88. 89 

- glandulaire. 90. 91 

- granulomateuse. 90. 91 

- a plasmocytes. 92. 92 

- des retinoldes. 66. 67 
Chevelue. Iangue. 82. 83 
Chondro-ectodermique. dysplasie, 24. 25 
Chondrosarcome. 248. 249 
Cic.uncielle. pemphigoi'de, 176. 177-179 

- - del'enfance. 178, 179 

Cigarettes, lesions de la levre chez le fumeur de, 58. 59 
Cirrhose biliaire primitive. 164. 165 
Compose, nsvus. 282. 283 
Condylome(s) acumine, 108. 109 

- syphiliiiques. 12S. 128 
Congenitale. dyskeratose. 14, 15 

- epulis du nouveau-ne. 296. 297 

- pachyonychia 14, 14, 15 

- syphilis. 130, 131 
Come cutanee. 2S0, 280 

- muqueuse. 280. 281 
Cortico-surrenale. insuffisance. 212. 213 
Colon, lesions dues aux rouleaux de. 42. 43 
Cowden. maladie de. 30, 31 

Crohn, maladie de. 158. 158 

Cunnilingus. ulceration du frein lingual apres. 42, 43 

Cutanee(s). come. 280. 280, 281 

- leishmaniose. 146. 147 

- maladies. 167-193 



Cyclosporinc. hyperplasic gingivale fibreuse due a la. 

64,65 
Cystadeno-lymphome papillaire. 288, 289 



I) 



Depots de bismuth. 68. 69 

- de metaux et autres. 68-69 
Dermatite herpctiforme. 182. 183 

- peribuccale. 192, 193 
Dermatomyosite, 162, 163 
DcrmoTdc. kysle, 96. % 
Developpement, anomalies de. 4-1 1 

- malformation fibreuse congenitale de, 10. 10 
Diabete sucre, 212, 213 

Dyskeratome verruqueux, 192. 193 
Dyskeratose congenitale. 14, 15 

- folliculaire. 20, 20, 21 

- intraepithelial benigne hereditaire. 12. 13 
Dysplasie chondro-ectodermique, 24. 25 

- clcidocranienne. 32. 33 

- hypohidrotique ectodermique. 16, 16. 17 



Ectodermique. dysplasie hypohidrotique, 16, 16, 17 

Ehlcrs-Danlos, syndrome de. 36. 37 

Endocrinopathie-candidose. syndrome. 142. 143 

Eosinophiles. ulceration a, 48, 49 

Ephelides. 280. 281 

Epidermoide, carcinome, 230. 231-234 

- - glandulaire. 236, 237 
Epidermolysc bulleuse, 22. 23 

acquise, 182, 183 

Epithelioma baso-cellulaire. 238. 239 
Epulis congenitale du nouveau-ne. 296. 297 

- fibreuse ossifiante. 268. 269 

- fissuratum, 44. 45 

- de la grossesse, 293. 295 

- inflammaloire. 293. 295 

Erosions palatines dues au tabac, 56. 57 
Eruptif. kysle. 96, 97 
Erysipele, 120, 121 
Erytheme polymorphe. 167, 167, 168 
Erythroleucemie, 256. 257 
Erythroplasie, 224, 225 
Etats precancereux, 226-229 
Exostoses multiples. 8. 9 



Index 



317 



Faciale. paralysie peripherique, 216, 217 
Fellation. 42. 43 
Feme labiale. 6, 6 

- velopalatine, 6, 7 
Ferriprive. anemic. 194. 195 
Festonnee. langue. 84. 85 
Fibreux(se). epulis ossifiante. 268. 269 

- hisiiocytome benin. 274. 275 

- - malin, 246. 247 

- hyperplasie gingivale due a I'hydanto'ine. 64. 65 
Fibromatosc gingivale. 12, 13 

Fibrome. 266. 267 

- a cellules geantes, 268. 268 
Fibrosarcome. 244. 245 

Fibrose sous-muqueuse. 226. 227, 228 
Fissuree. langue. 82. 83 
Fistule parodontale. 76. 77 
Fistulise. granulome. 294. 295 
Focale. hyperplasie epitheliale. 1 10, 111 

- hypoplasie dermique. 34. 35 
Foliace. pemphigus. 174, 175 
Fongiformes, hypertrophic des papilles. 86. 87 
Fordyce. granulations de, 4, 5 

Frein lingual, ulceration apres cunnilingus. 42, 43 



Geants. aphtes. 150. 151 
Gencive attachee, materia alba de la, 68. 69 
Genetiques. maladies, 12-37 
Geographique. langue, 80. 81 

- stoma tite. 80. 81 
Gingival(e). fibromatose, 12. 13 

- hyperplasie fibreuse due a l'hydantoi'ne. 64. 65 

- kyste de l'adulte, 98. 99 

- - du nouveau-ne. 96, 97 
Gingivite. 74. 75 

- aiguc ulcero-necrotique. 117. 117 

- desquamative. 78. 79 

- a plasmocytes, 78. 79 

- des respirateurs buccaux. 76. 77 
Gingivostomatite herpetique de primo-infeetion. 100. 

101 

- streptococcique. 118. 119 

Glandes endocrines. maladies des. 212-215 

- salivaires accessoires. carcinome lobulaire des. 242. 
243 

autres affections des, 290-292 

Glandulaires. cheilites, 90. 91 
Glossile atrophique. 128, 129 

- - de la syphilis tertiaire, 226, 227 

- interstitieile. 128. 129 

- losangique mediane, 80. 81 

- a plasmocytes. 84. 85 
Glossodynie. 84. 85 
Gomme. 128, 129 
Granulomateuse. chcilite. 90. 91 



Granulomatose de Wegener. 156. 157 
Granulome fistulise, 294, 295 

- malin centro-facial. 156. 157 

- peripherique a cellules geantes. 296. 296. 297 

- post-extraction, 294, 295 
Grenouillette. 94. 95 



II 



Heerfordt, syndrome de, 148, 148 

Hemangio-endotheliome. 246. 247 

Hemangiome, 274, 275, 276 

Hemangiopericytome. 246. 247 

Hematologiques, maladies, 194-199 

Hematome traumalique. 40. 40 

Hemi-atrophie faciale, 10, 11 

Hemochromatose. 204, 205 

Hemorragique. telangiectasie hereditaire. 26, 27 

Hepatite lupiquc. 166. 166 

Hereditaire. dyskeratose intraepitheliale benigne. 12. 13 

Herpangine. 104. 105 

Herpes labial, 102. 103 

Herpetiforme(s), dermatite. 182, 183 

- ulcerations. 150, 151 

Herpetique, gingivostomatite de primo-infection. 100. 
101 

- stomatile secondaire, 100. 101 
Histiocytomc fibrcux benin. 274, 275 

malin. 246. 247 

Histiocytose X, 206. 207, 208 
Histoplasmose, 144, 145 
Hodgkin, maladic de. 256. 257, 258 
Hormones sexuelles, troubles dus aux. 214. 215 
Hydantoinc et hyperplasie gingivale fibreuse. 64. 65 
Hygroma kystique, 278. 279 
Hyperparathyroi'dic primairc. 214. 215 
Hyperplasie epitheliale focale. 110. Ill 

- gingivale fibreuse due a la cyclosporine. 64. 65 

- — - I'hydanto'ine, 64. 65 

- papillaire palatine. 44. 45, 140. 141 

- par pression negative. 46. 47 

- verruqueuse. 264. 265 
Hypertrophic masseterine. 10. 11 

- des papilles caliciformes. 86. 87 
foliees, 86. 86 

- - fongiformes, 86, 87 

Hypertrophique, candidose chronique, 138. 140 
Hypoglosse. paralysie du grand. 216. 217 
Hypoplasie dermique focalisee. 34. 35 
Hypothyroi'die. 212, 213 



318 



Index 



Immuno-deficience acquire, syndrome dc (SIDA), 112, 
112-116 

Immunoglobuline A lineaire. maladie de I", 180. 181 
Immunopathogenesc. maladies avec une possible, 

149-158 
Incontinentia pigmenti, 34. 35, 37 
Infections autres. 146-148 

- bacteriennes. 117-137 

- fongiques. 138-145 

- virales. 100-116 

Insuffisance cortico-surrenale. 212. 213 
Intcrstitielle. glossite. 128. 129 
Intranuiqueux. nsvus. 282. 283 
lode, brulure par 1", 52. 53 



Jonctionnel. nsvus. 282. 283 
Juvenil(e). parodontite aigiie. 74, 75 
- pemphigus vulgaire. 176. 176 



Kaposi, sarcome de. 244, 245, 115, 116 
Keratoacanthome, 266. 267 
Klippel-Trenaunay-Weber, syndrome de, 30, 30 
Kyste(s). dermoide. 96. % 

- eruptif. 96. 97 

- gingival de Tadultc, 98. 99 

- - du nouveau-ne. 96. 97 

- grenouilleite. 94. 95 

- lymphoepithelial. 94. 95 

- mucocele, 93. 93. 94 

- de la papille palatine. 98. 99 

- des tissus mous. 93-99 

- du tractus thyreoglosse. 98. 99 
Kystique. carcinome adenoi'de, 240. 241 

- hygroma, 278. 279 



Langue bifide. 6, 7 

- chevelue. 82. 83 

- festonnee. 84. 85 

- fissuree. 82. 83 

- geographique. 80. 81 

- maladies de la. 80-87 
Leiomyome. 272. 273 
Leishmaniose cutanee. 146. 147 
Lentigo malin. 286. 287 

- simple. 280. 281 
Lepre. 134. 135 

Lesion(s) buccales dues aux agents chimiques, 50-55 

- - dues a la chaleur. 56-59 

- - dues a des medications. 60-67 



- - dues a la penicillamine. 62. 63 

- de la levre chez le fumeur de cigarettes, 58, 59 

- lymphoepitheliale benignc, 164, 165 

- precancereuses, 219-225 

- - pseudo-tumorales, 293-297 

- dues aux radiations. 70-71 
Leucemies. 252 

- aigues. 252. 253, 254 

- chroniques. 254, 255 
Leuccedeme, 2. 3 
Leucoplasie, 219. 219-225 

- candidosiqyc, 224. 225 
Levre(s), double, 8, 8 

- fente de la, 6, 6 

- fistules congenitales des, 4, 5 

- maladies des. 88- 92 

Lichen plan, 184, 228, 184-187, 221 
Linea alba (ligne blanchc),2, 3 
Lipido-proteinose, 202, 201, 202, 203 
Lipome. 268, 269 
Lithiases salivaires. 290. 291 
Losangique, glossite mediane. 80. 81 
Lupique. hepatite, 166, 166 
Lupus erythemateux discoi'de, 159. 159, 160 

- - systemique, 160, 161 

- vulgaire, 134. 135 
Lymphangiome, 276. 277 

Lymphatiqucs. cancers des tissus hematopoi'etiques et. 

252-263 
Lymphoepithelial(e). carcinome, 236. 237 

- kyste. 94. 95 

- lesion benigne. 164. 165 
Lymphome(s) de Burkitt. 258. 259 

- non hodgkiniens, 258, 259 
Lymphonodulaire, pharyngite aigue, 104. 105 

- syndrome cuteano-muqueux. 188. 189 



VI 



Macroglobulincmie. 260, 261 
Macules ou syphilides, 124. 125 
Maffuci, syndrome de, 26, 27 
Main-pied-bouche, maladie de, 106. 106, 107 
Malformation fibreuse congenitale, 10, 10 
Malignes. neoplasies, 230-251 
Malin, acanthosis nigricans, 190, 191 

- adenome pleomorphe, 240, 241 

- granulome centro-facial, 156. 157 

- histiocytome fibreux. 246. 247 

- melanome. 248. 249 
Malnutritions. 209-211 
Masseter. hypertrophic du. 10, 11 
Materia alba de la gencive attachee. 68. 69 
Maxillaire. atrophie du rempart alveolaire. 46. 47 
Mecaniques. blessures. 38-49 

Mediane, glossite losangique. 80, 81 
Medicamenteuse. stomatite, 60, 61 
Medications, lesions buccales dues a des, 60-67 
Melanome malin. 248. 249 



Index 



319 



Melanotique. tumeur neuro-ectodermique de I'enfance. 

286. 287 
Melkersson-Rosenthal, syndrome de. 218. 218 
Metastatiques, tumeurs. 250, 250, 251 
Metaux et auires. depots de, 68-69 
Methotrexate, ulcerations au. 62. 63 
Mikulicz, syndrome de. 290. 291 
Molluscum contagiosum. 110. Ill 
Mononucleose infectieuse, 108, 109 
Mordillement. tic de. 40, 41 
Mucocele. 93. 93,94 - 
Muco-epidermoide, tumeur, 240, 241 
Mucoviscidosc. 206. 206 
Multifocale. candidose chronique, 140, 141 
Multiples, exostoses, 8. 9 
Mycoses. 138-145 
Mycosis fongoi'de. 260, 261 
Myelome multiple. 262. 263 
Myxome. 270. 271 



\ 



Nsvus bleu, 284, 285 

- compose, 282. 283 

- intra-muqueux, 282, 283 

- jonctionnel. 282. 283 

- d'Ota. 284. 285 

Necrosante, sialometaplasie, 290, 291 
Necrose epidermique toxique, 170. 171 

- palatine due aux injections. 48, 49 
Neoplasies malignes. 230-251 
Neurofibromatose. 24. 25 
Neurofibrome, 270. 271 
Neurome traumatique. 272. 273 
Neutropenic cycliquc. 196, 197 
Nitrate d"argent. brulure au. 54. 55 
Normale. pigmentation buccale, 2, 3 



O 

CEdeme angioneurotique, 64, 65 
Orodigitofacial, syndrome, 32, 33 
Osteosarcome. 248. 250 
Ota. nsvus d". 284. 285 
Ouranite tabagique. 56. 56. 57 



Pachyonychie congenitale, 14. 14, 15 
Palatin(es), erosions dues au tabac. 56. 57 

- fente. 6. 7 

- kyste de la papiUe, 98, 99 

- necroses dues aux injections. 48. 49 

- torus. 8. 9 

Papillaire. cystadeno-lymphome, 288, 289 

- hyperplasie palatine. 44, 45, 140, 141 

- syringadenome de la levre inferieure. 278, 279 



Papilles caliciformcs, hypertrophic des, 86, 87 

- foliees, hypertrophic des. 86. 87 

- fungiformes, hypertrophie des. 86. 87 
Papillome. 264. 265 
Papillon-Lefevre, syndrome de. 1 8. 19 
Papules syphilitiques, 126. 127 
Paralysie faciale peripherique. 216. 217 

- du grand hypoglossc. 216, 217 
Parotidite aigue suppuree. 122. 123 
Parodontal(es), abces, 76, 77 

- fistules, 76, 77 

- maladies. 74-79 
Parodontite. 74, 75 

- aigue juvenile, 74. 75 
Pathomimie, 40. 41 
Pellagre. 209, 209, 210 
Pemphigoidc bulleuse, 180, 181 

- cicatricielle, 176. 177-179 

de I'enfance. 178, 179 

Pemphigus, 172 

- erythemateux. 174. 175 

- familial benin. 20. 21 

- roliace, 174. 175 

- vegetant, 174, 174 

- vulgaire, 172, 173 

- - juvenile, 176, 176 
Penicillamine ct lesions buccales. 62. 63 
Peripherique. granulomc a cellules geantes. 296. 296, 297 

- maladies du systeme nerveux, 216-218 

- paralysie faciale. 216. 216 
Pernicieuse. anemic, 194, 195 
Peutz-Jeghers, syndrome de. 26. 27 
Pharyngite aigue lymphonodulaire. 104, 105 
Phenol et brulure, 50, 51 

Pigmentation des antipaludeens. 66. 67 

- buccale normale, 2. 3 
Pigmemi, incontinentia. 34. 35, 37 
Pigmentosum, xeroderma, 228, 229 

Plaques muqueuses de la syphilis. 124. 126. 127 
Plasmocytes. cheilite a. 92, 92 

- gingivitc a. 78, 79 

- glossite a, 84, 85 

Plasmocytome de la muqueuse buccale. 262. 263 
Pleomorphc, adenome, 288. 289 

malin, 240. 241 

Plummer-Vinson, syndrome de, 194. 226, 195, 227 
Polyglobulie. 256. 257 
Porphyries, 204. 205 
Post-extraction, granulome. 294. 295 
Precancereux(ses). etats, 226-229 

- lesions. 219-225 

Primaire. hyperparathyroi'die. 214. 215 

- syphilis, 124, 125 

Primitive, cirrhose biliaire. 164. 165 
Primo-infection, gingivo-stomatite herpetique de. 100. 

101 
Proteinique, carence. 210. 211 
Prothetique. stomatite, 44, 45 
Pseudo-membrancuse, candidose aigue (ou muguet). 

138. 139 



320 



Index 



Pseudo-tumorales. lesions. 293-297 

Psoriasis. 188. 189 

Purpura thrombocytopenique. 198. 199 



R 



Radiations, lesions dues aux. 70-71. 71 
Rectdivants. aphles. 149 
Reiter. syndrome de. 154. 155 
Respirateurs buccaux. gingivite des. 76, 77 
Retinoldes. cheilite aux. 66. 67 
Rougeole. 106. 107 



Sarcoldose. 146. 147 

Sareome de Kaposi. 244. 245 

Sc.irl.uine. L20, 121 

Schwannome. 270. 271 

Sclerodermic 160. 161-163 

Sclerose tubereuse de Bourneville. 28, 28, 29 

Scorbut. 210.211 

Sebace. adenome, 278. 279 

Secondaire. syphilis. 124 

Sexuelles. troubles dus aux hormones. 214. 215 

Sialadenite aigue sous-maxillaire, 122. 123 

Sialometaplasie necrosante, 290, 291 

Sjogren, syndrome de. 164. 165 

Soude. brulure par rhypochloritc de. 54, 55 

- - par le borate de. 54. 54 
Spino-cellulaire. epithelioma. 230. 231-234 
Stevens-Johnson, syndrome de. 168. 169 
Stomatite aigue ujcero-necrotique, 118. 118 

- allergique a I'eugenol. 72. 73 

- - a la resine acrylique, 72. 73 

- induite par les antibiotiques. 60. 61 

- aurique. 60. 61 

- gangreneuse. 118. 119 

- geographique. 80. 82 

- gonococcique. 130. 131 

- herpetique secondaire. 100. 101 

- medicamenteuse. 60. 61 

- prothetique. 44, 45 

- et rouleau de coton. 42. 43 
Streptococcique. gingivostomatite. 118, 119 
Sturge-Weber. syndrome de. 28. 29 
Sublinguales. varices. 86. 87 
Suppurative, parotidite aigue, 122. 123 
Syndrome de Behcet. 152. 152-154 

- dEhlers-Danlos. 36. 37 

- d'EUis-van Creveld. 24. 25 

- endocrinopathie-candidose. 142. 143 

- de Goltz. 34. 35 

- d'Heerfordt. 148. 148 

- d*hyperkeratose focale palmo-plantaire et de la 
muqueuse buccale. 16. 17, 18 

- d'immuno-deficience acquise (SIDA), 112. 112-116 

- de Jadassohn-Lewandowsky. 14. 14, 15 



- de Klippel-Trenaunay-Wcbcr. 30. 30, 31 

- lymphonodulaire cutaneo-muqueux. 188.189 

- de Marfueci. 26. 27 

- de Melkersson-Rosenthal, 218. 218 

- de Mikulicz, 290. 291 

- orodigitofacial. 32, 33 

- de Papillon-Lefevre. 18. 19 

- de Peutz-Jeghers, 26, 27 

- de Plummer-Vinson. 194. 226. 195, 227 

- de Reiter. 154, 155 

- de Sjogren. 164. 165 

- de Stevens-Johnson, 168, 169 

- de Sturge-Weber, 28, 29 

- de Zinsser-Engman-Cole. 14. 15 
Syphilides ou macules, 124. 125 

- papulaires. 126. 127 
Syphilis. 124 

- congenitale, 130. 131 

- primaire. 124. 125 

- secondaire. 124 

- tardive, 128 

- tertiaire et glossite atrophique, 226, 227 
Syphilitiques. condylomes. 128. 128 
Syringadcnome papillaire de la levre inferieure. 278. 

279 



Tabac. erosions palatines dues au. 56. 56, 57 
Tabagique. ouranitc, 56. 56, 57 
Tatouage par amalgame. 68. 69 
Telangiectasie hereditaire hemorragique, 26, 27 
Thalassemies, 196. 197 
Thermique, brulure. 58. 59 
Thrombocytopenique. purpura. 198. 199 
Thyreoglossc, kyste du tractus, 98, 99 
Tic de mordillement, 40. 41 

Tissus hematopoietiques et lymphatiques, cancers des. 
252-263 

- mous. kystcs des. 93-99 
Torus mandibulairc, 8, 9 

- palatin, 8, 9 

Toxique. necrose epidermique. 170, 171 
Traumatique, hematome. 40. 40 

- neurome, 272, 273 

- ulceration, 38, 38, 39 
Traumatisme par brosse a dent, 40. 41 
Tuberculose. 132. 133 

Tumcur(s) benignes, 264-290 

- a cellules acineuses. 238, 239 

- - granuleuses, 274, 274 

- melanotiqucs ncuro-cctodermiques de l'enfance, 286. 
287 

- metastatiques, 250. 250, 251 

- muco-epidermo'ide, 240, 241 



Index 



321 



l 



\\ 



Ulceration(s) due a l'azaihioprine. 62, 63 

- a eosinophils, 48. 49 

- du frein lingual apres cunnilingus, 42, 43 

- herpetiformes, 150, 151 

- due au methotrexate. 62. 63 

- traumatique. 38. 38, 39 
Ulcero-necrotique. gingivite aigue, 117, 117 

- stomatite aigue, 118, 118 



Wegener, granulomatose de, 156. 157 
White sponge nxvus, 12, 13 



\ 



Xanthome(s). 202. 203 
- verruciforme, 272. 273 
Xeroderma pigmentosum. 228. 229 
Xerostomie, 292. 292 



Variations anatomiques normales. 2. 3 
Varicelle. 104. 105 
Varices sublinguales. 86. 87 
Vegetant. pemphigus, 174. 174 
Verruciforme. xanthome. 272. 273 
Verrue vulgaire. 108. 109 
Verruqueux(se). carcinome. 234. 235, 236 

- dyskeratome. 192. 193 

- hyperplasie, 264. 265 
Vitiligo. 192, 193 



Zona. 102. 103